導(dǎo)航
肺纖維化，即肺臟間質(zhì)組織由膠原蛋白、彈性素及蛋白醣類構(gòu)成，當(dāng)纖維母細(xì)胞受到化學(xué)性或物理性傷害時(shí)，會(huì)分泌膠原蛋白進(jìn)行肺間質(zhì)組織的修補(bǔ)，進(jìn)而造成肺臟纖維化；即肺臟受到傷害后，人體修復(fù)產(chǎn)生的結(jié)果。
肺燥陰傷和肺氣虛冷是病機(jī)的主要方面，臨床上此多見(jiàn)于素體陰虛燥熱，或因急性感染加重者，此為虛熱肺痿。虛冷肺痿多因內(nèi)傷久咳、久喘等耗氣傷陽(yáng)，或虛熱肺痿遷延日久，陰傷及陽(yáng)，肺虛有寒，失于濡養(yǎng)。臨床上此多見(jiàn)于素體陽(yáng)氣不足，或慢性病病程日久，如慢性支氣管炎、支氣管擴(kuò)張等。一般認(rèn)為，臨床以肺燥津傷導(dǎo)致的虛熱肺痿為多。
肺纖維化是由多種原因而引起的肺臟損傷，病理過(guò)程早期以下呼吸道急性炎癥反應(yīng)為主，包括肺泡炎、間質(zhì)性肺炎、肺泡上皮受損、成纖維細(xì)胞增生、巨噬細(xì)胞、中性粒細(xì)胞等炎性細(xì)胞浸潤(rùn)；由此導(dǎo)致細(xì)胞外基質(zhì)代謝紊亂，某些細(xì)胞外基質(zhì)成分在肺泡和間質(zhì)內(nèi)沉積及纖維組織過(guò)度修復(fù)造成肺此外組織結(jié)構(gòu)的紊亂，肺實(shí)質(zhì)損傷，慢性肺纖維增生，肺間質(zhì)纖維化，膠原沉積，肺泡結(jié)構(gòu)改變，最終發(fā)生肺纖維化。
大多數(shù)間質(zhì)性肺疾病都有共同的病理基礎(chǔ)過(guò)程。初期損傷之后有肺泡炎，隨著炎性-免疫反應(yīng)的進(jìn)展，肺泡壁、氣道和血管最終都會(huì)發(fā)生不可逆的肺部瘢痕（纖維化）。炎癥和異常修復(fù)導(dǎo)致肺間質(zhì)細(xì)胞增殖，產(chǎn)生大量的膠原和細(xì)胞外基質(zhì)。肺組織的正常結(jié)構(gòu)為囊性空腔所替代，這些囊性空腔有增厚的纖維組織所包繞，此為晚期的“蜂窩肺”。肺間質(zhì)纖維化和“蜂窩肺”的形成，導(dǎo)致肺泡氣體-交換單元持久性的喪失。
肺纖維化發(fā)展過(guò)程中肺泡塌陷是失去上皮細(xì)胞的結(jié)果。暴露的基底膜可直接接觸和形成纖維組織，大量肺泡塌陷即形成密集的瘢痕，形成蜂窩樣改變。蜂窩樣改變是瘢痕和結(jié)構(gòu)重組的一種表現(xiàn)。
肺臟損傷后，修復(fù)的結(jié)果是纖維化還是恢復(fù)正常解剖結(jié)構(gòu)，取決于肺泡內(nèi)滲出物及碎屑能否有效清除。如肺泡內(nèi)滲出物未清除，成纖維細(xì)胞和其他細(xì)胞就會(huì)侵入并增殖，（免疫組織化學(xué)染色已經(jīng)證實(shí)，在成纖維細(xì)胞灶里可發(fā)現(xiàn)蛋白聚糖、整合素、連結(jié)體等。這些特點(diǎn)表明纖維化是一種活動(dòng)性進(jìn)展，而不是一種“舊”纖維組織的后遺癥。
）從而使肺纖維化進(jìn)行性進(jìn)展。
特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的西醫(yī)病因病機(jī)：膠原蛋白是肺組織的主要ECM蛋白，約占肺臟五分之一。肺臟中何種類型的膠原蛋白與其他類型ECM成分等構(gòu)成三維網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，作為肺組織結(jié)構(gòu)的主要骨架，這些蛋白成分保持肺組織結(jié)構(gòu)的完整性。并對(duì)維持肺上皮及內(nèi)皮細(xì)胞分化狀態(tài)起著十分重要的作用。肺纖維化是有早期組織損傷、癥狀變化發(fā)展而來(lái)的，雖然引起肺纖維化的病因或原發(fā)病有很大的差異，但歸根結(jié)底是因?yàn)榇龠M(jìn)纖維化因子生成增多或抗纖維化因子產(chǎn)生相對(duì)不足，導(dǎo)致肺纖維化過(guò)程的ECM代謝異常。一般情況下，肺纖維化早期出現(xiàn)肺泡炎，肺泡內(nèi)有漿液和細(xì)胞成分，肺間質(zhì)內(nèi)有大量單核細(xì)胞，部分淋巴細(xì)胞，漿細(xì)胞，肺泡巨噬細(xì)胞等炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，肺泡結(jié)構(gòu)完整。進(jìn)入晚期，慢性炎癥已減輕，肺泡結(jié)構(gòu)為堅(jiān)實(shí)的膠原代替，肺泡壁被破壞，形成擴(kuò)張的蜂窩肺膠原、細(xì)胞外基質(zhì)、成纖維細(xì)胞分布在間質(zhì)中，肺泡上皮化生為鱗狀上皮基于以上病理變化，臨床上多表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難或伴有刺激性干咳，胸部X線顯示兩中下肺野網(wǎng)狀陰影，肺功能為限制性通氣功能障礙。病情呈持續(xù)性進(jìn)展，最終因呼吸衰竭而死亡。
肺纖維化一般沒(méi)特異的不適癥狀，肺纖維化的癥狀可能會(huì)與一般肺部疾病的癥狀差不多，如咳，咳痰，憋喘，呼吸困難，肺功能減低，胸痛胸悶氣短等，早期肺纖維化可以沒(méi)任何癥狀，中后期肺纖維化常見(jiàn)的癥狀可能會(huì)是憋喘，運(yùn)動(dòng)耐力上升，肺部高辨別CT可能會(huì)有利于確診。
肺纖維化主要是由肺部炎癥反應(yīng)的長(zhǎng)期刺激引起的。這種情況將表現(xiàn)為咳嗽、咳痰和胸悶。建議在目前情況下，去專業(yè)呼吸內(nèi)科檢查肺部或痰液的電腦斷層掃描，進(jìn)行細(xì)菌培養(yǎng)和藥敏試驗(yàn)，以選擇敏感的抗菌藥物，約兩周內(nèi)即可恢復(fù)。當(dāng)肺損傷由多種原因引起時(shí)，膠原蛋白將從基質(zhì)中分泌出來(lái)進(jìn)行修復(fù)。如果發(fā)生過(guò)度修復(fù)，即成纖維細(xì)胞過(guò)度增殖和細(xì)胞外基質(zhì)大量積累，將形成肺纖維化。肺纖維化通常發(fā)生在40至50歲之間，男性比女性更常見(jiàn)。呼吸困難是肺纖維化最常見(jiàn)的癥狀。
肺聯(lián)盟纖維化會(huì)對(duì)機(jī)體引發(fā)嚴(yán)重的后果，發(fā)生改變正常肺聯(lián)盟的結(jié)構(gòu)，使肺部功能失去。引發(fā)大量沒(méi)氣體互換功能的纖維化聯(lián)盟替代肺泡，致使氧氣無(wú)法踏入血液。進(jìn)而致使患者呼吸不暢，嗆水最后引發(fā)肺部器官衰弱，瀕死。日常生活中患者可以食用有潤(rùn)肺清熱，消痰降火功效的食物，平時(shí)要飲食清淡，禁忌油膩辛辣等刺激性食品，患者要多喝水，戒煙戒酒，平時(shí)要適當(dāng)?shù)呐e辦很多體育活動(dòng)，這樣對(duì)增強(qiáng)身體的免疫力，也是有一定的協(xié)助，此外還可以用很多中成藥實(shí)施配置治療。
肺纖維化后期的話，出院后理應(yīng)三個(gè)月復(fù)檢一次胸部CT，發(fā)覺(jué)病情穩(wěn)定后六個(gè)月查一次就好。平時(shí)要隨時(shí)監(jiān)控器血氧飽和度，建議不要做劇烈運(yùn)動(dòng)，因?yàn)榉卫w維化后期的患者的肺的順應(yīng)時(shí)代度已經(jīng)很低了，劇烈運(yùn)動(dòng)耗氧量極多，很難確保肺部如何能實(shí)施代償性增強(qiáng)。所以要壓制運(yùn)動(dòng)量。需要強(qiáng)調(diào)的是多喝溫開(kāi)水，多吃富含維生素c的蔬菜水果。
肺纖維化，即肺臟間質(zhì)聯(lián)盟由膠原蛋白、彈性素及蛋白醣類形成，當(dāng)纖維母細(xì)胞遭到化學(xué)性或物理性傷害時(shí)，會(huì)排泄膠原蛋白實(shí)施肺間質(zhì)聯(lián)盟的修復(fù)，進(jìn)而引發(fā)肺臟纖維化。平時(shí)要留意避寒防寒，以防受寒感冒。防止碰觸病因明確的異物，留意飲食營(yíng)養(yǎng)。西醫(yī)多用抗生素和激素治療，中醫(yī)的話，多采取補(bǔ)氣益肺、滋腎，化痰平喘。使用激素、抗生素抗衡器官纖維化只好起些抗炎的效果，并不能抑制肺纖維化的擴(kuò)張。
肺纖維化可以干擾肺部通氣和換氣功能，因此會(huì)再次出現(xiàn)肺功能衰竭的情況，因此您的情況，如果病情比較局限，可以采用手術(shù)救治，如果病情廣泛不建議采用手術(shù)，可以運(yùn)用抑止肺纖維化的藥物，可以運(yùn)用腎上腺糖皮質(zhì)激素，壓制纖維化的進(jìn)程，減慢病情，積極的對(duì)癥救治，可以氧氣吸進(jìn)，肺功能鍛練等。需要聲明注意及時(shí)的改善不良的生活習(xí)慣，戒煙酒，日常做好保暖，避免受寒感冒。
肺纖維化一般會(huì)再次出現(xiàn)的癥狀除了呼吸系統(tǒng)的癥狀，短氣、憋氣等以外，還可能會(huì)擁有乏力、體重減輕、食欲下降等癥狀，如果患者不能及時(shí)進(jìn)行治療，除了再次出現(xiàn)其他肺部并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)，并且會(huì)逐漸導(dǎo)致呼吸困難等癥狀的再次發(fā)生，所以如果懷疑有有關(guān)癥狀表現(xiàn)出，一定要及時(shí)復(fù)查。
肺纖維化患者的生存時(shí)間因病情進(jìn)展速度、治療方法效果、個(gè)體身體條件及并發(fā)癥情況等因素而異，一般存活時(shí)間范圍從6個(gè)月至10年不等。急性間質(zhì)性肺炎的患者生存時(shí)間通常較短，在6個(gè)月左右，而堅(jiān)持鍛煉、采取中藥配合蒸汽藥浴等輔助治療的患者，生存時(shí)間可能延長(zhǎng)至5至10年。每位患者的情況不同，生存時(shí)間差異顯著，因此，積極治療、維護(hù)良好生活習(xí)慣和心態(tài)、定期隨訪和監(jiān)測(cè)病情，對(duì)延長(zhǎng)生存時(shí)間及提高生活質(zhì)量至關(guān)重要。
肺纖維化患者在日常生活中應(yīng)注意以下幾點(diǎn):第一、要注意室內(nèi)通風(fēng);第二、在家里不要養(yǎng)鴿子、鳥(niǎo)、花草等;第三、保持室內(nèi)適當(dāng)?shù)臐穸?，必要時(shí)可以用加濕器，同時(shí)應(yīng)保持加濕器的清潔;第四、注意生活規(guī)律，注意均衡飲食，可吃些高蛋白食物，對(duì)喝水，多吃蔬菜、水果，少吃辛辣食物;第五、注意保暖，根據(jù)氣候適當(dāng)增減衣物;第六、應(yīng)戴口罩進(jìn)行護(hù)理，盡量少去人多的地方;第七、適當(dāng)鍛煉，應(yīng)根據(jù)患者自身情況選擇鍛煉方式。
肺纖維化治療后有一定的復(fù)發(fā)性，所以患者病情恢復(fù)了也不能放松警惕，也要做好日常護(hù)理工作!中藥的溫腎清肺湯中的有效成分可直接作用于星狀細(xì)胞，修復(fù)已被破壞的肺間質(zhì)細(xì)泡內(nèi)膠原和基底膜，從而抑制了造成纖維化的膠原合成，阻斷了肺纖維化進(jìn)程，逆轉(zhuǎn)了肺纖維化，使纖維化病灶逐漸減少，因此廣大患者一定要根據(jù)醫(yī)生的指導(dǎo)堅(jiān)持治療。
