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苯丙酮尿癥早期治療方法介紹

發(fā)布時(shí)間: 2017-09-11 15:10:22

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苯丙酮尿癥早期治療方法有哪些呢,這個(gè)問題困擾著很多患兒的家長,苯丙酮尿癥是一種小兒疾病,也可以說是一種遺傳性或者是天生的疾病,我們知道,小孩子在治病的時(shí)候是不能用太多的抗生素的,而且一些需要做手術(shù)的疾病也不能在孩子太小的時(shí)候進(jìn)行,所以這樣的話,就只能靠一些飲食的方法來治療了,那么苯丙酮尿癥的飲食療法有哪些呢。苯丙酮尿癥早期治療方法介紹

低苯丙氨酸飲食療法是目前治療經(jīng)典型PKU的惟一方法,治療的目的是預(yù)防腦損傷。飲食療法的原則是使苯丙氨酸的攝入量能保證生長和代謝的最低需要量。由于患者肝臟苯丙氨酸羥化酶的缺少,使苯丙氨酸不能正常代謝生成酪氨酸而在血液中大量蓄積,造成神經(jīng)系統(tǒng)損害,且苯丙氨酸又經(jīng)旁路代謝生成苯丙酮酸、苯乙酸,經(jīng)尿液大量排出,造成患兒尿液有鼠尿味。

苯丙氨酸是必須氨基酸,供應(yīng)不足也會導(dǎo)致生長發(fā)育遲緩,嚴(yán)重會導(dǎo)致死亡。所以,苯丙氨酸既不能攝入太多,也不能攝入太少,由于天然蛋白質(zhì)中均含有百分之4~6的苯丙氨酸,所以必須控制天然蛋白質(zhì)的攝入,而以低或無苯丙氨酸的奶粉、蛋白粉作為PKU患兒蛋白質(zhì)的主要來源??偟鞍踪|(zhì)攝入量中百分之80來自人工蛋白質(zhì),百分之20來自天然蛋白質(zhì),還要保證給予足夠的熱量。

治療中既要嚴(yán)格限制苯丙氨酸的攝入,以防止苯丙氨酸及其代謝產(chǎn)物的異常蓄積,又要滿足機(jī)體的需要,從而保證患兒的正常發(fā)育。苯丙酮尿癥早期治療方法介紹對乳兒母乳仍是最好的飲食,給予計(jì)算量的母乳,對患兒的發(fā)育十分有利,因此切忌停喂母乳。

以上的這些就是對于苯丙酮尿癥的一些飲食上的療法,因?yàn)樵诤⒆忧傲鶄€(gè)月的時(shí)候,母乳還有奶粉就是孩子的唯一食物,也是唯一能保證孩子營養(yǎng)的食物了。所以在任何時(shí)候母乳的喂養(yǎng)都是保證苯丙酮尿癥治愈的關(guān)鍵。

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