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海綿狀血管瘤的發(fā)病原因

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普通人群中腦血管畸形的發(fā)生率為0.1~4

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2018-06-20 09:36 閱讀：1.02萬

普通人群中腦血管畸形的發(fā)生率為0.1~4.0%。四種類型的先天畸形得到過描述，依照發(fā)病率高低依次為：發(fā)育中的靜脈異常;動靜脈畸形;毛細(xì)血管擴(kuò)張癥;海綿狀血管畸形。

發(fā)育中的靜脈異常在尸檢中最常見，發(fā)生率約為2%，繼而為動靜脈畸形 (1%)，毛細(xì)血管畸形 (毛細(xì)血管擴(kuò)張0.7 %)，和海綿狀血管畸形 (0.4 %)。發(fā)育中的靜脈異常和毛細(xì)血管擴(kuò)張癥通常是良性，而海綿狀血管畸形和動靜脈畸形通常具有很大的傾向會導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)損害。

海綿狀血管畸形 (CMs)又稱之為海綿狀血管瘤(cavernous angiomas，cavernomas，cavernous hemangiomas)。它們可散發(fā)，也可呈家族性分布。

三個基因位點(CCM1， CCM2，和CCM3)和海綿狀血管畸形關(guān)系密切。

幾乎所有西班牙裔美國人中的家族型腦海綿狀血管畸形都和定位于7q的CCM 1源突變(founder mutation)有關(guān)。而非西班牙裔美國人中的家族型腦海綿狀血管畸形則定位于7p15-p13的CCM 2突變、3q25的CCM 3突變有關(guān)。

肉眼觀，海綿狀血管畸形呈特征性的桑椹樣(mulberry)外觀，表現(xiàn)為充血的、紫色的團(tuán)簇。從2mm到幾厘米不等。

顯微鏡下顯示的海綿狀血管畸形是由擴(kuò)張的、薄壁的毛細(xì)血管構(gòu)成，此種毛細(xì)血管由單一的內(nèi)皮襯里和菲薄的纖維化外膜組成。彈性纖維和平滑肌在血管壁中不曾顯現(xiàn)。

在海綿狀血管畸形的典型描述中，病變之間并不夾雜腦組織，然而這并不是診斷海綿狀血管畸形的必要標(biāo)準(zhǔn)。一組71 例海綿狀血管畸形的組織學(xué)研究發(fā)現(xiàn)，70%的標(biāo)本中可見腦實質(zhì)充填，其它研究也發(fā)現(xiàn)了部分病變標(biāo)本中有腦組織摻雜。

因為既往的出血，海綿狀血管畸形周圍的組織通常是充滿含鐵血黃素的神經(jīng)膠質(zhì)。這些組織包含擴(kuò)張的毛細(xì)血管，后者可以被描述為毛細(xì)血管擴(kuò)張(telangiectasias)。此發(fā)現(xiàn)支持毛細(xì)血管擴(kuò)張癥和海綿狀血管畸形本為一體的概念，實際上代表了海綿狀血管畸形發(fā)育中的兩個終端。炎癥、鈣化和罕見的骨化都可以在海綿狀血管畸形中見到，通常是在大腦的病變中。

發(fā)育中的靜脈異常 (DVAs) 可能和海綿狀血管畸形有關(guān)聯(lián)。

一組102例發(fā)育中的靜脈異常的患者，其中23%與海綿狀血管畸形有聯(lián)系;和幕上相比，這些病變多位于幕下結(jié)構(gòu)中。另一組57例海綿狀血管畸形中并存，發(fā)育中的靜脈異常的占25%，35%的患者存在和海綿狀血管畸形有關(guān)的靜脈引流的不典型模式。

大腦半球是海綿狀血管畸形最常見的位置 (70～90%)。幕上所有區(qū)域均見報道，但最常見于皮層下，尤其是感覺運動皮層(rolandic)和顳葉區(qū)域。位于后顱窩的海綿狀血管畸形占25 %，主要位于橋腦和小腦半球。文獻(xiàn)報道中脊髓海綿狀血管畸形僅為36例。