胡桃?jiàn)A綜合征即左腎靜脈壓迫綜合征，又稱胡桃?jiàn)A現(xiàn)象，是指左腎靜脈在主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈之間受到機(jī)械性擠壓，左腎靜脈血流回流受阻引起的左腎靜脈高壓現(xiàn)象以及生殖靜脈綜合征，表現(xiàn)為血尿和(或)蛋白尿、腹痛等臨床癥狀。1972年Schepper報(bào)告由本癥引起的左腎出血，此后國(guó)內(nèi)、外已有多篇報(bào)告，日益受到人們重視。

【發(fā)病機(jī)制】

我們知道，人體的血管像四通八達(dá)的道路一樣，是有一定走向的。左腎靜脈行走在腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈之間，這兩面條動(dòng)脈構(gòu)成40-60度的夾角，左腎靜脈剛好通過(guò)此夾角。從解剖上看，右腎靜脈徑直注入下腔靜脈，行程短而直。

而左腎靜脈則需穿過(guò)腹面主動(dòng)脈和腸系膜之間的夾角，跨越腹主動(dòng)脈前方始能注入下腔靜脈，因此左腎靜脈遠(yuǎn)較右腎靜脈長(zhǎng)。正常時(shí)，腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈之間的夾角被腸系膜、脂肪、淋巴結(jié)和腹膜等所充塞，使左腎靜脈不致受到壓擠。

當(dāng)青春期發(fā)育較快、身高迅速增長(zhǎng)、脊柱過(guò)度伸展、體形急劇變化或腎下垂等情況下，左腎靜脈在這個(gè)夾角中的日子就不好過(guò)了，會(huì)受到擠壓，引起血流變化和相應(yīng)的臨床癥狀。

【臨床表現(xiàn)】

本病好發(fā)于青春期至40歲左右的男性，兒童發(fā)病分布在4～7歲，多發(fā)年齡見(jiàn)于13～16歲，男、女都可見(jiàn)。胡桃?jiàn)A現(xiàn)象的主要癥狀是血尿和蛋白尿，其中無(wú)癥狀肉眼血尿更易發(fā)現(xiàn)，常規(guī)體檢尿化驗(yàn)發(fā)現(xiàn)鏡下血尿，可在劇烈運(yùn)動(dòng)或直立體位時(shí)加重，有時(shí)伴左腹疼痛或腰痛。還有部分病人為血尿伴蛋白尿，蛋白尿從微量到2+，可表現(xiàn)間歇性或體位性加重。此外，男性還能發(fā)生精索靜脈曲張，女性則會(huì)不規(guī)則月經(jīng)出血等。

【檢查方法與診斷】

膀胱鏡檢查、動(dòng)脈DSA及動(dòng)靜脈造影均屬侵襲性檢查，兒童不易接受，CT/MRI價(jià)格昂貴，因此腹部超聲應(yīng)列為首選。

1、尿紅細(xì)胞形態(tài)檢查 包括相差顯微鏡和RBC分布容積。尿RBC為正常形態(tài)，即非腎性血尿。

2、彩色多譜勒超聲檢查 二維仰臥位時(shí)左腎靜脈狹窄處遠(yuǎn)段比狹窄處內(nèi)徑寬兩倍以上，脊柱后伸位15～20分鐘以后，其擴(kuò)張部位內(nèi)徑比狹窄部位內(nèi)徑寬4倍以上，腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈夾角在9°以內(nèi)，左腎靜脈擴(kuò)張段血流速度小于0.09m/s，狹窄處血流速度為擴(kuò)張段血流速度5倍以上。

3、腎靜脈造影 被用于直接觀察左腎靜脈受壓及擴(kuò)張，同時(shí)可直接測(cè)量下腔靜脈內(nèi)壓和左腎靜脈內(nèi)壓，當(dāng)兩者大于0.4kpa時(shí)可考慮左腎靜脈高壓。但腎靜脈造影因受血流動(dòng)力學(xué)及某些技術(shù)因素的影響，可引起假陰性，同時(shí)不易觀察側(cè)支循環(huán)。

4、動(dòng)脈DSA 能清晰顯示左腎靜脈受壓及擴(kuò)張的左腎靜脈，同時(shí)可顯示側(cè)支循環(huán)的情況，對(duì)胡桃?jiàn)A現(xiàn)象診斷較為準(zhǔn)確和全面，在左腎動(dòng)脈造影表現(xiàn)還可除外其他血管畸形、腫瘤等病變。

5、CT和MRI 在相應(yīng)平面增強(qiáng)掃描能顯示腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈與受壓的左腎靜脈三者的解剖關(guān)系，有時(shí)能表現(xiàn)卵巢和精索靜脈曲張。

6、膀胱鏡檢查 可見(jiàn)左側(cè)輸尿管口噴血或血性尿。

【治療和預(yù)后】

無(wú)特殊治療，需定期追蹤觀察，一般隨年齡增長(zhǎng)，腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈夾角處脂肪及結(jié)締組織的增加，或側(cè)支循環(huán)的建立，淤血狀態(tài)得以改善，癥狀有所緩解。一般腎功能正常，生長(zhǎng)發(fā)育正常，可參加學(xué)校一般活動(dòng)，有較明顯血尿者可免體育訓(xùn)練。有的作者認(rèn)為當(dāng)有大量血尿及持續(xù)疼痛時(shí)為手術(shù)指征。

本病長(zhǎng)期預(yù)后還未見(jiàn)報(bào)道，1～2年進(jìn)行一次腹部超聲檢查及腎功能檢查是必要的。以免漏診真正的腎小球疾病，如小兒最常見(jiàn)的以血尿?yàn)橹鞯腎gA腎病。