腦干腫瘤占顱內(nèi)腫瘤的1.4％，主要為神經(jīng)膠質(zhì)瘤，其中以星形細(xì)胞瘤和極性成膠質(zhì)細(xì)胞瘤較為多見，其次是少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤、室管膜膠質(zhì)瘤、髓母細(xì)胞瘤，此外還可見到血管瘤(包括血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤)、囊腫、畸胎瘤、結(jié)核瘤、轉(zhuǎn)移性腫瘤等。

兒童及青少年好發(fā)，特別是5~9歲兒童發(fā)病率最高，兒童病人常以分化較差的極性成膠質(zhì)細(xì)胞瘤、髓母細(xì)胞瘤和室管膜瘤為多，成年病人則以星形細(xì)胞瘤為多。兒童患者病程短、進(jìn)展快;常在較短時(shí)間(數(shù)周至數(shù)月)內(nèi)即引起嚴(yán)重的腦干癥狀;

腦干腫瘤術(shù)后兩年后復(fù)查

成年患者病程長、進(jìn)展慢，可數(shù)月甚至1年以上始出現(xiàn)嚴(yán)重的腦干癥狀。各種腫瘤在腦干中分布的部位略有不同，星形細(xì)胞瘤可分布于腦干的各部位，髓母細(xì)胞瘤和室管，膜瘤則分布于導(dǎo)水管的被蓋部位和第四腦室底。

腦干腫瘤(腦干膠質(zhì)瘤)的癥狀可分為一般癥狀和局灶性癥狀兩類。一般癥狀以后枕部頭痛為常見。兒童常有性格改變，不少病人伴有排尿困難。顱內(nèi)壓增高常不是腦干腫瘤的首發(fā)癥狀。因此，對于進(jìn)行性交叉性麻痹或多發(fā)性顱神經(jīng)麻痹合并錐體束損害，無論有無顱內(nèi)壓增高均應(yīng)首先考慮腦干腫瘤的可能。

腦干腫瘤的局灶性癥狀隨腫瘤的部位而異，由于腫瘤的浸潤性生長，明確劃分具體部位如中腦或橋腦實(shí)際上是困難的。

腦干腫瘤(腦干膠質(zhì)瘤)癥狀：

1) 中腦腫瘤：由于腫瘤極易阻塞導(dǎo)水管，故早期可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀。也有首發(fā)癥狀為精神和智力改變，這可能與網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)受累有關(guān)。根據(jù)腫瘤侵襲部位不同，常表現(xiàn)有：

① 動(dòng)眼神經(jīng)交叉性偏癱綜合癥——Weber綜合癥，病變位于大腦腳底部，出現(xiàn)病側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，對側(cè)上、下肢體和面、舌肌中樞性癱瘓。

② 四疊體綜合癥——Parrnaud綜合癥，表現(xiàn)眼瞼下垂、上視麻痹、瞳孔固定、對光反應(yīng)消失、會聚不能等。

③ Benedikt綜合癥，表現(xiàn)為耳聾等、病側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹、對側(cè)肢體肌張力增強(qiáng)、震顫等。

　2)橋腦腫瘤：占全部腦干腫瘤半數(shù)以上，多見于兒童。早期兒童常以復(fù)視、易跌跤為首發(fā)癥狀;成年人則常以眩暈、共濟(jì)失調(diào)為首發(fā)癥狀。90％以上病人有顱神經(jīng)麻痹癥狀，約40％病人以外展神經(jīng)麻痹為首發(fā)癥狀，隨著腫瘤發(fā)展出現(xiàn)面神經(jīng)、三叉神經(jīng)等顱神經(jīng)損害和肢體的運(yùn)動(dòng)感覺障礙。常表現(xiàn)有Millard-Gubler綜合癥——橋腦半側(cè)損害，包括面神經(jīng)交叉癱，若病變位于橋腦下半部偏一側(cè)時(shí)致病側(cè)周圍性面癱伴對側(cè)肢體偏癱。

　3)延髓腫瘤：首發(fā)癥狀常為嘔吐，易被誤診為神經(jīng)性嘔吐或神經(jīng)官能癥，特別是成年患者。病人可有不同程度頭昏、頭痛，然后較早出現(xiàn)后組顱神經(jīng)麻痹的癥狀，如吞咽困難、進(jìn)食嗆咳、講話鼻音、伸舌不能等。腫瘤累及雙側(cè)時(shí)則出于真性延髓麻痹癥群，同時(shí)伴有雙側(cè)肢體運(yùn)動(dòng)、感覺障礙及程度不等的痙攣性截癱，病程早期可有呼吸不規(guī)則，晚期可出現(xiàn)呼吸困難或衰竭。

臨床上常表現(xiàn)的延髓半側(cè)損害有：

① 舌下神經(jīng)交叉癱(Jackson綜合癥);

② 吞咽、迷走交叉癱(Avellis綜合癥);

③ Schmidt綜合癥——病側(cè)Ⅸ~Ⅶ顱神經(jīng)麻痹及對側(cè)半身偏癱。