肺動脈高壓的癥狀表現(xiàn)有哪些？肺動脈高壓形成的主要原因是什么？

肺動脈高壓是一種極度嚴重的疾病。75％患者集中于20～40歲年齡段，15％患者年齡在20歲以下。肺動脈高壓的癥狀包括：呼吸短促、易于疲勞、暈厥、胸痛以及腿部和踝部水腫。此外，心臟聽診可聞P2亢進。如果不及時治療，患者的肺動脈高壓會逐步加重，甚至使壽命縮短。多數(shù)肺動脈高壓相關(guān)的癥狀源自右心衰竭。在上世紀90年代以前，醫(yī)學(xué)界對這種疾病確實缺少治療手段。但此后一些新的藥物陸續(xù)被研發(fā)出來，患者5年或10年平均生存率可提高數(shù)倍。藥物之外，近幾年基因治療、活體肺移植、房間隔造瘺等新療法也不斷出現(xiàn)，現(xiàn)已有多種治療手段。1.癥狀包括原發(fā)病的癥狀及肺動脈高壓引起的癥狀，肺動脈高壓本身癥狀是非特異的，輕度肺動脈高壓可無癥狀，隨病情發(fā)展可有以下表現(xiàn)：(1)勞力性呼吸困難：由于肺血管順應(yīng)性下降，心輸出量不能隨運動而增加，體力活動后呼吸困難往往是肺動脈高壓的最早期癥狀。(2)乏力：因心輸出量下降，組織缺氧的結(jié)果。(3)暈厥：腦組織供血突然減少所致，常見于運動后或突然起立時，也可因大栓子堵塞肺動脈，肺小動脈突然痙攣或心律失常引起。(4)心絞痛或胸痛：因右心室肥厚冠狀動脈灌流減少，心肌相對供血不足，胸痛也可能因肺動脈主干或主分支血管瘤樣擴張所致。(5)咯血：肺動脈高壓可引起肺毛細血管起始部微血管瘤破裂而咯血。(6)聲音嘶啞：肺動脈擴張壓迫喉返神經(jīng)所致。（7）右心衰的癥狀食欲缺乏、惡心、嘔吐、上腹脹痛，雙下肢、會陰、腰骶部水腫，胸腹水，口唇、指尖、耳廓發(fā)紺，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀等。（8）某些類型肺動脈高壓還會有原發(fā)病的癥狀如結(jié)締組織病相關(guān)性肺動脈高壓可有脫發(fā)、光敏、口腔潰瘍、關(guān)節(jié)炎等。2.體征當肺動脈壓明顯升高引起右心房擴大，右心衰竭時可出現(xiàn)以下體征：頸靜脈a波明顯，肺動脈瓣區(qū)搏動增強，右心室抬舉性搏動，肺動脈瓣區(qū)收縮期噴射性雜音，三尖瓣區(qū)收縮期反流性雜音，右心室性第3，4心音，右心衰竭后可出現(xiàn)頸靜脈怒張，肝臟腫大，肝頸靜脈回流征陽性，下肢水腫，嚴重肺動脈高壓，心輸出量降低者脈搏弱和血壓偏低。肺動脈高壓早期臨床癥狀不典型，常被誤診或漏診，為及早獲得診斷必須密切結(jié)合臨床表現(xiàn)，體征和實驗室檢查，根據(jù)不同情況選用無創(chuàng)傷或有創(chuàng)傷的檢查方法，首先肯定有無肺動脈高壓，然后確定其嚴重程度，最后確定是原發(fā)性還是繼發(fā)性。1.警惕早期自覺癥狀疲乏，勞力性呼吸困難及暈厥不能認為是慢性病非特異性表現(xiàn)，它可能就是肺動脈高壓患者的最早表現(xiàn)。2.特殊體征可提示病因如端坐呼吸，陣發(fā)性夜間呼吸困難，肺底濕啰音及胸腔積液，提示肺動脈高壓為毛細血管后病變所致，心臟雜音不同可判斷風(fēng)濕性瓣膜病還是先天性心臟病引起;體動脈血管雜音可能是大動脈炎，肺血管雜音提示血流通過的肺血管狹窄，可能在此部位有血栓形成或肺動靜脈瘺。3.充分選用非創(chuàng)傷性檢查心電圖有左房或左室肥厚提示肺動脈高壓可能是心源性的，X線胸片顯示大的肺靜脈血流再分布或Kerley’sB線反映肺靜脈高壓，肺血增多主要發(fā)生于左向右分流性心臟病;超聲心動圖能夠準確地診斷某些心臟病變引起的肺動脈高壓，肺功能測定能幫助鑒別阻塞性或限制性肺疾病，血氣分析可分清是否缺氧性肺動脈高壓，放射性核素可顯示肺段及其以上的血栓栓塞性肺動脈高壓。4.右心導(dǎo)管檢查是最可靠的檢查手段可明確肺動脈高壓的嚴重性，有無可逆性，有助于病因診斷，如肺毛細血管楔壓升高，表示毛細血管后肺動脈高壓，測定不同部位血氧含量可發(fā)現(xiàn)左向右分流，也可通過選擇性肺動脈造影，發(fā)現(xiàn)血栓，血管畸形，發(fā)育不全或狹窄。5.肺組織活檢用以上排除診斷法仍不能明確病因的肺動脈高壓，可能為慢性反復(fù)性肺血栓栓塞，肺靜脈閉塞疾病和原發(fā)性肺動脈高壓，肺活組織檢查可資鑒別。一、發(fā)病原因1.肺動脈血流量增加(1)左向右分流的先天性心血管異常：房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、永久性動脈干。(2)后天獲得性心內(nèi)分流：主動脈瘤破裂或主動脈Valsalva動脈瘤破入右心室或右心房，心肌梗死后室間隔穿孔(缺損)。2.肺周圍血管阻力增加(1)肺血管床縮小：各種原因引起的肺動脈栓塞。(2)肺動脈管壁病變：①肺動脈炎：雷諾綜合征、硬皮病、局限性皮膚內(nèi)鈣質(zhì)沉著、雷諾現(xiàn)象、指(趾)硬皮病及毛細管擴張綜合征(CREST綜合征)、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多發(fā)性神經(jīng)炎、皮肌炎、肉芽腫動脈炎、嗜酸粒細胞增多癥、大動脈炎。②原發(fā)性肺動脈高壓：叢性肺血管病、微血栓形成、肺靜脈堵塞病。③肺動脈先天性狹窄。(3)肺纖維化或肺間質(zhì)肉芽腫：彌漫性肺間質(zhì)纖維化、放射性肺纖維化、粟粒性肺結(jié)核、塵肺、肺癌、肺囊性纖維化、特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥等。(4)低氧血癥致肺血管痙攣：①慢性阻塞性肺?。郝灾夤苎住⒎螝饽[、支氣管哮喘。②呼吸運動障礙：胸膜病、胸廓畸形、多發(fā)性脊髓灰質(zhì)炎、肌萎縮、肥胖癥。③高原缺氧。(5)血黏度改變：血漿黏度增加、紅細胞增多癥、紅細胞積聚性增加、紅細胞硬度增加。3.肺靜脈壓增高(1)肺靜脈堵塞：縱隔腫瘤或肉芽腫病、縱隔障炎、先天性肺靜脈狹窄。(2)心臟?。鹤笮墓δ懿蝗?、二尖瓣狹窄或閉鎖不全、二尖瓣環(huán)鈣化、左房黏液瘤、三房心。二、發(fā)病機制1.發(fā)病機制肺循環(huán)包括右心室、肺動脈、毛細血管及肺靜脈，其主要功能是進行氣體交換。血流動力學(xué)有以下四個特點：①壓力低：正常靜息時肺動脈壓力為19/16mmHg，平均壓為(12±2)mmHg，收縮壓不超過25mmHg，為主動脈的1/6，肺血管灌注壓也低，肺動脈和左心房間壓力差僅6mmHg，為正常主動脈壓力的l/7～1/10;②阻力小：因肺血管短、管壁薄、擴張度大，故血流阻力小。正常人肺血管阻力為體循環(huán)阻力的1/5～l/10;③流速快：肺臟接受心臟搏出的全部血液，但其流程遠較體循環(huán)為短，故流速快;④容量大：肺血管床面積大，可容納900mL血液，占全血量的9%。肺動脈壓=肺血管阻力×肺血流量左心房壓力因此，肺動脈壓力高低決定于肺血管阻力、肺血流量和左房壓力。肺動脈大致包括3種口徑和結(jié)構(gòu)的血管，即外徑>1000μm的彈力型動脈，介于100～1000μm的肌型動脈和外徑