小兒肺纖維化是一種原因不明的彌漫性進(jìn)行性肺間質(zhì)纖維化，可能不是一種疾病，而只是多種原因所致的慢性間質(zhì)性肺炎之終末階段健康搜索，臨床以刺激性干咳、氣促、進(jìn)行性呼吸困難和低氧血癥為特征，病情常持續(xù)進(jìn)展，最終因呼吸衰竭而死亡。
本病的病理特征為彌漫性肺泡炎和肺間質(zhì)纖維化，而病因不明，多認(rèn)為與遺傳和免疫因素有關(guān);可能與病毒和細(xì)菌感染、吸入粉塵和氣體以及藥物可能為誘發(fā)因素?，F(xiàn)多認(rèn)為屬免疫異常，可能是一種免疫復(fù)合物疾病。有人認(rèn)為屬結(jié)締組織病和自身免疫性疾患，但均未能證實(shí)。本病又與遺傳因素有關(guān)，因有些病例有明顯家族史，可發(fā)生于孿生兒。
本病發(fā)生于少年兒童，最小可見于4個(gè)月嬰兒。起病多隱匿。發(fā)病于6個(gè)月以前者病程多為急性6個(gè)月～2歲可為急性或慢性，發(fā)生于2歲以后者多為慢性。
臨床癥狀以干咳較為常見，可伴血痰，氣短，進(jìn)行性呼吸困難，活動(dòng)后加重及發(fā)紺為主。一般不發(fā)熱，可有體重下降，疲乏無力食欲減退及肺心病。最后發(fā)展為呼吸衰竭及右心衰竭。大多數(shù)患兒死于呼吸道感染并發(fā)的呼吸衰竭。體檢見患兒發(fā)育不良肺叩診清，在肺底部可聞細(xì)小捻發(fā)音，稱Velcho音，有明顯杵狀指(趾)。
以上知識(shí)，希望能對(duì)大家有所幫助。
肺纖維化一般沒特異的不適癥狀，肺纖維化的癥狀可能會(huì)與一般肺部疾病的癥狀差不多，如咳，咳痰，憋喘，呼吸困難，肺功能減低，胸痛胸悶氣短等，早期肺纖維化可以沒任何癥狀，中后期肺纖維化常見的癥狀可能會(huì)是憋喘，運(yùn)動(dòng)耐力上升，肺部高辨別CT可能會(huì)有利于確診。
肺纖維化主要是由肺部炎癥反應(yīng)的長(zhǎng)期刺激引起的。這種情況將表現(xiàn)為咳嗽、咳痰和胸悶。建議在目前情況下，去專業(yè)呼吸內(nèi)科檢查肺部或痰液的電腦斷層掃描，進(jìn)行細(xì)菌培養(yǎng)和藥敏試驗(yàn)，以選擇敏感的抗菌藥物，約兩周內(nèi)即可恢復(fù)。當(dāng)肺損傷由多種原因引起時(shí)，膠原蛋白將從基質(zhì)中分泌出來進(jìn)行修復(fù)。如果發(fā)生過度修復(fù)，即成纖維細(xì)胞過度增殖和細(xì)胞外基質(zhì)大量積累，將形成肺纖維化。肺纖維化通常發(fā)生在40至50歲之間，男性比女性更常見。呼吸困難是肺纖維化最常見的癥狀。
肺聯(lián)盟纖維化會(huì)對(duì)機(jī)體引發(fā)嚴(yán)重的后果，發(fā)生改變正常肺聯(lián)盟的結(jié)構(gòu)，使肺部功能失去。引發(fā)大量沒氣體互換功能的纖維化聯(lián)盟替代肺泡，致使氧氣無法踏入血液。進(jìn)而致使患者呼吸不暢，嗆水最后引發(fā)肺部器官衰弱，瀕死。日常生活中患者可以食用有潤(rùn)肺清熱，消痰降火功效的食物，平時(shí)要飲食清淡，禁忌油膩辛辣等刺激性食品，患者要多喝水，戒煙戒酒，平時(shí)要適當(dāng)?shù)呐e辦很多體育活動(dòng)，這樣對(duì)增強(qiáng)身體的免疫力，也是有一定的協(xié)助，此外還可以用很多中成藥實(shí)施配置治療。
肺纖維化后期的話，出院后理應(yīng)三個(gè)月復(fù)檢一次胸部CT，發(fā)覺病情穩(wěn)定后六個(gè)月查一次就好。平時(shí)要隨時(shí)監(jiān)控器血氧飽和度，建議不要做劇烈運(yùn)動(dòng)，因?yàn)榉卫w維化后期的患者的肺的順應(yīng)時(shí)代度已經(jīng)很低了，劇烈運(yùn)動(dòng)耗氧量極多，很難確保肺部如何能實(shí)施代償性增強(qiáng)。所以要壓制運(yùn)動(dòng)量。需要強(qiáng)調(diào)的是多喝溫開水，多吃富含維生素c的蔬菜水果。
肺纖維化，即肺臟間質(zhì)聯(lián)盟由膠原蛋白、彈性素及蛋白醣類形成，當(dāng)纖維母細(xì)胞遭到化學(xué)性或物理性傷害時(shí)，會(huì)排泄膠原蛋白實(shí)施肺間質(zhì)聯(lián)盟的修復(fù)，進(jìn)而引發(fā)肺臟纖維化。平時(shí)要留意避寒防寒，以防受寒感冒。防止碰觸病因明確的異物，留意飲食營(yíng)養(yǎng)。西醫(yī)多用抗生素和激素治療，中醫(yī)的話，多采取補(bǔ)氣益肺、滋腎，化痰平喘。使用激素、抗生素抗衡器官纖維化只好起些抗炎的效果，并不能抑制肺纖維化的擴(kuò)張。
肺纖維化可以干擾肺部通氣和換氣功能，因此會(huì)再次出現(xiàn)肺功能衰竭的情況，因此您的情況，如果病情比較局限，可以采用手術(shù)救治，如果病情廣泛不建議采用手術(shù)，可以運(yùn)用抑止肺纖維化的藥物，可以運(yùn)用腎上腺糖皮質(zhì)激素，壓制纖維化的進(jìn)程，減慢病情，積極的對(duì)癥救治，可以氧氣吸進(jìn)，肺功能鍛練等。需要聲明注意及時(shí)的改善不良的生活習(xí)慣，戒煙酒，日常做好保暖，避免受寒感冒。
肺纖維化一般會(huì)再次出現(xiàn)的癥狀除了呼吸系統(tǒng)的癥狀，短氣、憋氣等以外，還可能會(huì)擁有乏力、體重減輕、食欲下降等癥狀，如果患者不能及時(shí)進(jìn)行治療，除了再次出現(xiàn)其他肺部并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)，并且會(huì)逐漸導(dǎo)致呼吸困難等癥狀的再次發(fā)生，所以如果懷疑有有關(guān)癥狀表現(xiàn)出，一定要及時(shí)復(fù)查。
肺纖維化患者的生存時(shí)間因病情進(jìn)展速度、治療方法效果、個(gè)體身體條件及并發(fā)癥情況等因素而異，一般存活時(shí)間范圍從6個(gè)月至10年不等。急性間質(zhì)性肺炎的患者生存時(shí)間通常較短，在6個(gè)月左右，而堅(jiān)持鍛煉、采取中藥配合蒸汽藥浴等輔助治療的患者，生存時(shí)間可能延長(zhǎng)至5至10年。每位患者的情況不同，生存時(shí)間差異顯著，因此，積極治療、維護(hù)良好生活習(xí)慣和心態(tài)、定期隨訪和監(jiān)測(cè)病情，對(duì)延長(zhǎng)生存時(shí)間及提高生活質(zhì)量至關(guān)重要。
肺纖維化患者在日常生活中應(yīng)注意以下幾點(diǎn):第一、要注意室內(nèi)通風(fēng);第二、在家里不要養(yǎng)鴿子、鳥、花草等;第三、保持室內(nèi)適當(dāng)?shù)臐穸?，必要時(shí)可以用加濕器，同時(shí)應(yīng)保持加濕器的清潔;第四、注意生活規(guī)律，注意均衡飲食，可吃些高蛋白食物，對(duì)喝水，多吃蔬菜、水果，少吃辛辣食物;第五、注意保暖，根據(jù)氣候適當(dāng)增減衣物;第六、應(yīng)戴口罩進(jìn)行護(hù)理，盡量少去人多的地方;第七、適當(dāng)鍛煉，應(yīng)根據(jù)患者自身情況選擇鍛煉方式。
肺纖維化治療后有一定的復(fù)發(fā)性，所以患者病情恢復(fù)了也不能放松警惕，也要做好日常護(hù)理工作!中藥的溫腎清肺湯中的有效成分可直接作用于星狀細(xì)胞，修復(fù)已被破壞的肺間質(zhì)細(xì)泡內(nèi)膠原和基底膜，從而抑制了造成纖維化的膠原合成，阻斷了肺纖維化進(jìn)程，逆轉(zhuǎn)了肺纖維化，使纖維化病灶逐漸減少，因此廣大患者一定要根據(jù)醫(yī)生的指導(dǎo)堅(jiān)持治療。
