導(dǎo)航
特發(fā)性肺纖維化是一種原因不明、以彌漫性肺泡炎和肺泡結(jié)構(gòu)紊亂最終導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化為特征的疾病。按病程有急性、亞急性和慢性之分，所謂Hamman-Rich綜合征屬急性型，臨床更多見(jiàn)的則是亞急性和慢性型。歐洲學(xué)者多稱(chēng)本病為隱源性致纖維性肺泡炎。美國(guó)習(xí)用IPF。我國(guó)一度盛行CFA的名稱(chēng)，近來(lái)卻多用IPF。本病多為散發(fā)，估計(jì)發(fā)病率3～5/10萬(wàn)，占所有間質(zhì)性肺病的65％左右。見(jiàn)于各年齡組，而作出診斷常在50～70歲之間，男女比例1.5～2∶1。
預(yù)后不良，早期病例即使對(duì)激素治療有反應(yīng)，生存期一般也僅有5年。
特發(fā)性肺纖維化的西醫(yī)療法有皮質(zhì)激素和免疫抑制劑兩種手段。
在IPF激素治療仍有爭(zhēng)議。但是由于缺少肯定的或特異性的治療，在活動(dòng)性IPF、甚至不能確定活動(dòng)性但無(wú)激素禁忌證者，激素仍被許多作者所推薦。老年病人，發(fā)紺、杵狀指、低氧血癥，胸片示廣泛肺纖維化，蜂窩肺者，只對(duì)癥治療，吸氧，不宜用糖皮質(zhì)激素。皮質(zhì)激素?zé)o效或不能接受者，可應(yīng)用免疫抑制劑如小劑量硫唑嘌呤。繼發(fā)感染常是病情惡化、導(dǎo)致死亡的因素，故預(yù)防和及時(shí)控制呼吸道感染是治療中不可忽視的環(huán)節(jié)。
皮質(zhì)激素療效不理想時(shí)，可改用免疫抑制劑或聯(lián)合用藥，但效果待定。其中硫唑嘌呤為首選藥物，按每天2-3mg/kg給藥。開(kāi)始劑量為25-50mg/d，之后每7-14天增加25mg，直至最大量15Omg/d。通常劑量為100mg/日，每日一次口服，副作用小。
環(huán)磷酰胺按每天2mg/kg給藥。開(kāi)始劑量可為25-50mg/d口服，第7-14天增加25mg，直至最大量150mg/d。通常劑量為100mg/日，口服。效果不及硫唑嘌呤。其副作用力骨髓抑制等，故應(yīng)嚴(yán)密觀察。
雷公藤多甙：具有確切的抗炎、免疫抑制作用，與激素或免疫抑制劑聯(lián)合應(yīng)用可減少上述兩藥的劑量并增加療效，劑量為10～20mg，每日3次，口服。
肺纖維化一般沒(méi)特異的不適癥狀，肺纖維化的癥狀可能會(huì)與一般肺部疾病的癥狀差不多，如咳，咳痰，憋喘，呼吸困難，肺功能減低，胸痛胸悶氣短等，早期肺纖維化可以沒(méi)任何癥狀，中后期肺纖維化常見(jiàn)的癥狀可能會(huì)是憋喘，運(yùn)動(dòng)耐力上升，肺部高辨別CT可能會(huì)有利于確診。
肺纖維化主要是由肺部炎癥反應(yīng)的長(zhǎng)期刺激引起的。這種情況將表現(xiàn)為咳嗽、咳痰和胸悶。建議在目前情況下，去專(zhuān)業(yè)呼吸內(nèi)科檢查肺部或痰液的電腦斷層掃描，進(jìn)行細(xì)菌培養(yǎng)和藥敏試驗(yàn)，以選擇敏感的抗菌藥物，約兩周內(nèi)即可恢復(fù)。當(dāng)肺損傷由多種原因引起時(shí)，膠原蛋白將從基質(zhì)中分泌出來(lái)進(jìn)行修復(fù)。如果發(fā)生過(guò)度修復(fù)，即成纖維細(xì)胞過(guò)度增殖和細(xì)胞外基質(zhì)大量積累，將形成肺纖維化。肺纖維化通常發(fā)生在40至50歲之間，男性比女性更常見(jiàn)。呼吸困難是肺纖維化最常見(jiàn)的癥狀。
肺聯(lián)盟纖維化會(huì)對(duì)機(jī)體引發(fā)嚴(yán)重的后果，發(fā)生改變正常肺聯(lián)盟的結(jié)構(gòu)，使肺部功能失去。引發(fā)大量沒(méi)氣體互換功能的纖維化聯(lián)盟替代肺泡，致使氧氣無(wú)法踏入血液。進(jìn)而致使患者呼吸不暢，嗆水最后引發(fā)肺部器官衰弱，瀕死。日常生活中患者可以食用有潤(rùn)肺清熱，消痰降火功效的食物，平時(shí)要飲食清淡，禁忌油膩辛辣等刺激性食品，患者要多喝水，戒煙戒酒，平時(shí)要適當(dāng)?shù)呐e辦很多體育活動(dòng)，這樣對(duì)增強(qiáng)身體的免疫力，也是有一定的協(xié)助，此外還可以用很多中成藥實(shí)施配置治療。
肺纖維化后期的話，出院后理應(yīng)三個(gè)月復(fù)檢一次胸部CT，發(fā)覺(jué)病情穩(wěn)定后六個(gè)月查一次就好。平時(shí)要隨時(shí)監(jiān)控器血氧飽和度，建議不要做劇烈運(yùn)動(dòng)，因?yàn)榉卫w維化后期的患者的肺的順應(yīng)時(shí)代度已經(jīng)很低了，劇烈運(yùn)動(dòng)耗氧量極多，很難確保肺部如何能實(shí)施代償性增強(qiáng)。所以要壓制運(yùn)動(dòng)量。需要強(qiáng)調(diào)的是多喝溫開(kāi)水，多吃富含維生素c的蔬菜水果。
肺纖維化，即肺臟間質(zhì)聯(lián)盟由膠原蛋白、彈性素及蛋白醣類(lèi)形成，當(dāng)纖維母細(xì)胞遭到化學(xué)性或物理性傷害時(shí)，會(huì)排泄膠原蛋白實(shí)施肺間質(zhì)聯(lián)盟的修復(fù)，進(jìn)而引發(fā)肺臟纖維化。平時(shí)要留意避寒防寒，以防受寒感冒。防止碰觸病因明確的異物，留意飲食營(yíng)養(yǎng)。西醫(yī)多用抗生素和激素治療，中醫(yī)的話，多采取補(bǔ)氣益肺、滋腎，化痰平喘。使用激素、抗生素抗衡器官纖維化只好起些抗炎的效果，并不能抑制肺纖維化的擴(kuò)張。
肺纖維化可以干擾肺部通氣和換氣功能，因此會(huì)再次出現(xiàn)肺功能衰竭的情況，因此您的情況，如果病情比較局限，可以采用手術(shù)救治，如果病情廣泛不建議采用手術(shù)，可以運(yùn)用抑止肺纖維化的藥物，可以運(yùn)用腎上腺糖皮質(zhì)激素，壓制纖維化的進(jìn)程，減慢病情，積極的對(duì)癥救治，可以氧氣吸進(jìn)，肺功能鍛練等。需要聲明注意及時(shí)的改善不良的生活習(xí)慣，戒煙酒，日常做好保暖，避免受寒感冒。
肺纖維化一般會(huì)再次出現(xiàn)的癥狀除了呼吸系統(tǒng)的癥狀，短氣、憋氣等以外，還可能會(huì)擁有乏力、體重減輕、食欲下降等癥狀，如果患者不能及時(shí)進(jìn)行治療，除了再次出現(xiàn)其他肺部并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)，并且會(huì)逐漸導(dǎo)致呼吸困難等癥狀的再次發(fā)生，所以如果懷疑有有關(guān)癥狀表現(xiàn)出，一定要及時(shí)復(fù)查。
肺纖維化患者的生存時(shí)間因病情進(jìn)展速度、治療方法效果、個(gè)體身體條件及并發(fā)癥情況等因素而異，一般存活時(shí)間范圍從6個(gè)月至10年不等。急性間質(zhì)性肺炎的患者生存時(shí)間通常較短，在6個(gè)月左右，而堅(jiān)持鍛煉、采取中藥配合蒸汽藥浴等輔助治療的患者，生存時(shí)間可能延長(zhǎng)至5至10年。每位患者的情況不同，生存時(shí)間差異顯著，因此，積極治療、維護(hù)良好生活習(xí)慣和心態(tài)、定期隨訪和監(jiān)測(cè)病情，對(duì)延長(zhǎng)生存時(shí)間及提高生活質(zhì)量至關(guān)重要。
肺纖維化患者在日常生活中應(yīng)注意以下幾點(diǎn):第一、要注意室內(nèi)通風(fēng);第二、在家里不要養(yǎng)鴿子、鳥(niǎo)、花草等;第三、保持室內(nèi)適當(dāng)?shù)臐穸?，必要時(shí)可以用加濕器，同時(shí)應(yīng)保持加濕器的清潔;第四、注意生活規(guī)律，注意均衡飲食，可吃些高蛋白食物，對(duì)喝水，多吃蔬菜、水果，少吃辛辣食物;第五、注意保暖，根據(jù)氣候適當(dāng)增減衣物;第六、應(yīng)戴口罩進(jìn)行護(hù)理，盡量少去人多的地方;第七、適當(dāng)鍛煉，應(yīng)根據(jù)患者自身情況選擇鍛煉方式。
肺纖維化治療后有一定的復(fù)發(fā)性，所以患者病情恢復(fù)了也不能放松警惕，也要做好日常護(hù)理工作!中藥的溫腎清肺湯中的有效成分可直接作用于星狀細(xì)胞，修復(fù)已被破壞的肺間質(zhì)細(xì)泡內(nèi)膠原和基底膜，從而抑制了造成纖維化的膠原合成，阻斷了肺纖維化進(jìn)程，逆轉(zhuǎn)了肺纖維化，使纖維化病灶逐漸減少，因此廣大患者一定要根據(jù)醫(yī)生的指導(dǎo)堅(jiān)持治療。
