人吃五谷雜糧哪有不生病的呢，生病了就要去醫(yī)院做各種檢查，其實有些病只要人們在日常生活中多注意一些可避免或者不導(dǎo)致病情嚴重，下面我們就對苯丙酮尿癥社區(qū)防治建議做一些了解吧。
低苯丙氨酸飲食療法是目前治療經(jīng)典型PKU的惟一方法，治療的目的是預(yù)防腦損傷。飲食療法的原則是使苯丙氨酸的攝入量能保證生長和代謝的最低需要量。由于患者肝臟苯丙氨酸羥化酶的缺少，使苯丙氨酸不能正常代謝生成酪氨酸而在血液中大量蓄積，造成神經(jīng)系統(tǒng)損害，且苯丙氨酸又經(jīng)旁路代謝生成苯丙酮酸，苯乙酸，經(jīng)尿液大量排出，造成患兒尿液有鼠尿味。苯丙氨酸是必須氨基酸，供應(yīng)不足也會導(dǎo)致生長發(fā)育遲緩，嚴重會導(dǎo)致死亡。所以，苯丙氨酸既不能攝入太多，也不能攝入太少，由于天然蛋白質(zhì)中均含有百分之4～6的苯丙氨酸，所以必須控制天然蛋白質(zhì)的攝入，而以低或無苯丙氨酸的奶粉，蛋白粉作為PKU患兒蛋白質(zhì)的主要來源?？偟鞍踪|(zhì)攝入量中百分之80來自人工蛋白質(zhì)，百分之20來自天然蛋白質(zhì)，還要保證給予足夠的熱量。治療中既要嚴格限制苯丙氨酸的攝入，以防止苯丙氨酸及其代謝產(chǎn)物的異常蓄積，又要滿足機體的需要，從而保證患兒的正常發(fā)育。對乳兒母乳仍是最好的飲食，給予計算量的母乳，對患兒的發(fā)育十分有利，因此切忌停喂母乳。
飲食治療還必須考慮到個體的差異，由于患兒苯丙氨酸羥化酶的活性缺陷程度差別很大，因此飲食治療要堅持個體化的原則，而且由于各年齡段患兒蛋白質(zhì)，熱量，苯丙氨酸需要量和耐受量的不同，應(yīng)根據(jù)每個患兒的年齡，體重，血Phe濃度制定和調(diào)整食譜，使血苯丙氨酸濃度控制在適當?shù)乃健?img alt="苯丙酮尿癥社區(qū)防治建議是什么" src="https://file.fh21static.com/fhfile1/M00/56/2C/o4YBAGJFis-AQ5HUAABjGxlGixs994.jpg" />一般一歲以下患兒每個月調(diào)整一次食譜，一歲以上的可兩個月調(diào)整一次，學(xué)齡兒童可以3～4個月調(diào)整一次。
避免近親結(jié)婚，雜合子之間不應(yīng)婚配，開展新生兒篩查以早期發(fā)現(xiàn)PKU患兒，早期開始治療，以防止發(fā)生智力低下。對于已有PKU患兒的家庭再次生育時可進行產(chǎn)前診斷，即在懷孕早期或中期抽取胎兒絨毛或羊水，通過基因診斷，診斷胎兒是正常兒，攜帶者還是患兒，據(jù)此做出繼續(xù)妊娠或終止妊娠的決定。
