苯丙酮尿癥的治愈標(biāo)準(zhǔn)是什么，很多患者家屬在進(jìn)行一段時(shí)間的治療以后都想知道自己家的孩子有沒有康復(fù)，苯丙酮尿癥的治愈標(biāo)準(zhǔn)是什么，怎么就算治愈了，針對(duì)這個(gè)問題我們今天就來講一下苯丙酮尿癥的治愈標(biāo)準(zhǔn)是什么。
苯丙酮尿癥是一種常見的氨基酸代謝病，是由于苯丙氨酸代謝途中的酶缺陷，是苯丙氨酸不能轉(zhuǎn)換為酪氨酸，使本丙氨酸及其酮酸從尿中大量排出。臨床表現(xiàn)為智能低下，驚厥發(fā)作和色素減少。這種病是不能治愈的。建議予以治療智力一般不會(huì)受損的。治療上予以低苯丙氨酸飲食，多于嬰兒予以喂食特制的低苯丙氨酸奶粉，到幼兒時(shí)候應(yīng)以淀粉，蔬菜，水果等低蛋白食物為主。飲食控制至少要到青春期以后。
苯丙酮尿癥是一種常見染色體隱性遺傳性疾病，患兒體內(nèi)缺乏一種特定酶，不能正常代謝苯丙氨酸，使苯丙氨酸及其他代謝產(chǎn)物在體內(nèi)蓄積，引起腦萎縮和智力低下。如果患兒在出生一個(gè)月內(nèi)及時(shí)得到治療，減輕腦損傷，基本可避免智力低下;堅(jiān)持正確治療至10歲，腦損傷輕者可治愈?？晌菇o特制的低苯丙氨酸奶粉，給予BH4，5羥色氨酸和L一DOpA藥物。
說苯丙酮尿癥目前沒有治愈的方法。這種情況，越早治療效果越好，主要是，減少苯丙氨酸的攝入量，就可以預(yù)防發(fā)病。
苯丙酮尿癥的治療，一般是早發(fā)現(xiàn)、早治療，可以大大降低患者智力的損害。一般須終身服藥。
以上就是對(duì)苯丙酮尿癥的治愈標(biāo)準(zhǔn)是什么這個(gè)問題的討論，相信大家已經(jīng)明白了，這是一個(gè)長(zhǎng)期的過程，但是只要平時(shí)飲食控制好，遵醫(yī)囑，病情還是可以很穩(wěn)定的控制住的。
