苯丙酮尿癥需要長(zhǎng)期吃藥嗎，對(duì)于此病有了解的人都知道苯丙酮尿癥的治療是一個(gè)長(zhǎng)期的過(guò)程，患者需要吃特定的食物，但是很多人并不了解苯丙酮尿癥需要長(zhǎng)期吃藥嗎，今天我們就來(lái)為大家解答一下這個(gè)問(wèn)題。
1、苯丙酮尿癥的飲食治療
主要適用于典型PKU以及血苯丙氨酸持續(xù)高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白質(zhì)的必需氨基酸，完全缺乏時(shí)亦可導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)損害，因此對(duì)嬰兒可喂給特制的低苯丙氨酸奶粉，到幼兒期添加輔食時(shí)應(yīng)以淀粉類(lèi)、蔬菜、水果等低蛋白食物為主。苯丙氨酸需要量，2個(gè)月以?xún)?nèi)約需50—70mg/(kg.d)3—6個(gè)月約40mg/(kg.d)，2歲均約為25—30mg/(kg.d)，4歲以上約10—30mg/(kg.d)，以能維持血中苯丙氨酸濃度在0.12—0.6mmol/L(2—10mg/dl)為宜。
2、苯丙酮尿癥的藥物治療
BH4、5—羥色胺和L—DOPA，主要用于BH4缺乏型PKU，除飲食控制外，需給予此類(lèi)藥物。
疾病預(yù)防：免近親結(jié)婚。開(kāi)展新生兒篩查，以早期發(fā)現(xiàn)，盡早治療。
對(duì)有本病家族史的孕婦必須采用DNA分析或檢測(cè)羊水中蝶呤等方法對(duì)其胎兒進(jìn)行產(chǎn)前診斷。
以上就是對(duì)苯丙酮尿癥需要長(zhǎng)期吃藥嗎這個(gè)問(wèn)題的描述，通過(guò)上面的敘述，我們了解到此病的關(guān)鍵還是在飲食控制上，對(duì)于用藥情況還是應(yīng)該根據(jù)不同的病情分別對(duì)待的。
