小兒苯丙酮尿癥為先天代謝性疾病，一般在嬰兒出生的時候沒有異常的表現(xiàn)，但是在3-6個月的時候就會出現(xiàn)一些病癥，如喂養(yǎng)困難、嘔吐等現(xiàn)象，這讓家長很是擔(dān)憂，想要立刻治愈此病，那么苯丙酮尿癥常用藥有哪些呢?
苯丙酮尿癥的治療要結(jié)合自身的病癥不能單獨(dú)的接受藥物治療，下面就是苯丙酮尿癥的藥物治療和其他治療方法。
1.治療原則PKU是第一種可通過飲食控制治療的遺傳性代謝病。天然食物中均含一定量苯丙氨酸低蛋白飲食將導(dǎo)致營養(yǎng)不良。因此要用低苯丙氨酸飲食治療，治療原則如下：
(1)早期治療一旦確診應(yīng)立即治療開始治療的年齡越小預(yù)后越好，智能發(fā)育可接近正常人。
(2)控制苯丙氨酸攝入苯丙氨酸是一種必需氨基酸，為生長和體內(nèi)代謝所必需。PKU患者的智能障礙是由于體內(nèi)過量的Phe及旁路代謝產(chǎn)物的神經(jīng)毒性作用而引起，要防止腦損傷只有減少從食物中攝取苯丙氨酸，一般應(yīng)保持血苯丙氨酸濃度在120～360μmol/L較為理想。
(3)調(diào)查個體食譜由于每個患兒對苯丙氨酸的耐受量不同，故在飲食治療中仍應(yīng)根據(jù)患兒具體情況調(diào)整食譜，低苯丙氨酸奶方治療至少持續(xù)到12歲以上。
(4)懷孕前女性患者成年女性患者在懷孕前應(yīng)重新開始飲食控制直到分娩，以免高苯丙氨酸血癥影響胎兒。
(5)高危家庭產(chǎn)前診斷。
2.治療方法病人一經(jīng)診斷應(yīng)停止給予天然飲食。對哺乳期病兒在確診后雖應(yīng)暫停母乳喂養(yǎng)但切勿斷奶，以便在控制血苯丙氨酸濃度后能及時添加。
低苯丙氨酸奶方治療：病人需給予低苯丙氨酸奶方治療劑量，按每公斤體重需要的蛋白質(zhì)計(jì)算。血苯丙氨酸一般在治療后4天左右降至600μmol/L以下，待血濃度降至理想濃度時，可逐漸少量添加天然飲食，首選母乳。較大嬰兒及兒童可添加入牛奶粥面蛋等。添加食品應(yīng)以低蛋白低苯丙氨酸食物為原則其量和次數(shù)隨血苯丙氨酸濃度而定。每位病人能添加的食物種類與量因人而異。每次添加天然飲食或更換食譜后3天需再復(fù)查血苯丙氨酸濃度以維持血濃度在120～240μmol/L較為理想。
