苯丙酮尿癥對(duì)孩子造成的影響很大，生活中有不少寶寶受到了這個(gè)病的侵害，因此家長(zhǎng)們需要深入去了解一些苯丙酮尿癥的知識(shí)，除了醫(yī)院的正常治療以外，苯丙酮尿癥的日常護(hù)理也很重要，下面我們一起來(lái)了解下苯丙酮尿癥的護(hù)理措施。
1、低苯丙氨酸飲食原則是使攝入苯丙氨酸的量，既能保證生長(zhǎng)發(fā)育和體內(nèi)代謝的最低需要量，又能使血中苯丙氨酸濃度維持在0.24～0.61mmo1/L(4～10mg/dl)。飲食治療成功與否直接影響到患兒智力和體格發(fā)育，因此必須制定周密計(jì)劃。治療越早，智力影響越小。一般苯丙氨酸需要量為生后2個(gè)月內(nèi)50～70mg/(kg·d)，3～6個(gè)月40mg/(kg·d)，2歲25～30mg/(kg·d)，4歲以上10～30mg/(kg·d)。在治療過(guò)程中應(yīng)定期監(jiān)測(cè)血苯丙氨酸。飲食療法的停用不可過(guò)早，一般認(rèn)為8～10歲，也有認(rèn)為應(yīng)該更晚者。6個(gè)月內(nèi)患兒應(yīng)選用低苯丙氨酸奶方加適量母乳，6個(gè)月后添加輔食時(shí)選擇淀粉類、蔬菜、水果等含苯丙氨酸含量低的食物為主，忌用或少用乳、蛋、肉、豆、豆制品及米、面等蛋白質(zhì)含量高的食物，需要時(shí)再給予“低苯丙氨酸水解蛋白”以保證蛋白質(zhì)供給。同時(shí)，注意補(bǔ)充各種維生素、礦物質(zhì)(尤其是鐵)及微量元素
2、加強(qiáng)皮膚護(hù)理勤換尿布，保持皮膚干燥、完整，在皮膚皺褶處尤其是腋下及臀部涂油膏，并保持清潔，有濕疹者按濕疹處理。
3、第一點(diǎn)就是對(duì)待苯丙酮尿癥的患者一定要充滿了耐心，有一個(gè)語(yǔ)種患者往往會(huì)智力比較低下，那么如果我們與他們生氣，我們對(duì)他們沒(méi)有耐心的話，那么對(duì)于他們的治療和護(hù)理都是非常不利的。
4、然后就是在對(duì)他們進(jìn)行護(hù)理的時(shí)候，一定要注意他們有飲食上的禁忌，他們要少吃某種氨基酸，要注意，不能夠攝入過(guò)量的苯丙酮，這樣會(huì)對(duì)他們的身體造成非常大的危害，甚至?xí)l(fā)生命危險(xiǎn)。
5、然后就是我們?cè)趯?duì)待苯丙酮尿癥患者進(jìn)行護(hù)理的時(shí)候，要非常溫柔地安撫他們的情緒，要保證他們的樂(lè)觀向上積極進(jìn)取的情緒和態(tài)度，這樣對(duì)于后期的治療將會(huì)帶來(lái)非常大的有益的幫助。
應(yīng)注意每天記錄患兒攝入的食物種類及數(shù)量，并按時(shí)檢測(cè)PHE濃度，注意飲食調(diào)整，多則減少，不足則補(bǔ)充，使PHE攝入量控制在理想的濃度范圍內(nèi)，定期進(jìn)行體格檢查，
