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原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性的發(fā)病原因有哪些

發(fā)布時間: 2011-05-03 14:34:37

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原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性的發(fā)病原因有哪些?當患者在去醫(yī)院就診時,醫(yī)生都會讓患者去做一些相關檢查,而做這些檢查就是為了找出患者身上的發(fā)病原因。原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性的發(fā)病原因有哪些只有找出了發(fā)病的原因,才能夠找出一套治療患者的最佳方案。下面就由我院的眼科專家來為大家具體介紹一下原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性的發(fā)病原因。

原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性的發(fā)病原因有哪些:

原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性為遺傳性疾病。其遺傳方式有常染色體隱性、顯性與性連鎖隱性三種。以常染色體隱性遺傳最多;顯性次之;性連鎖隱性遺傳最小。目前認為常染色體顯性遺傳型至少有兩個基因座位,位于第一號染色體短臂與第三號染色體長臂。性連鎖遺傳基因位于X染色體短壁一區(qū)一帶及二區(qū)一帶。

關于原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性發(fā)病機制,近20~30年中,有了一些瓣的線索。根據(jù)電鏡、組織化學、電生理、眼底血管熒光造影等檢查資料推測,認為原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性的發(fā)生,主要由于視網(wǎng)膜色素上皮細胞對視細胞外節(jié)盤膜的吞噬、消化功能衰退,致使盤膜崩解物殘留、規(guī)程形成一層障礙物,妨礙營養(yǎng)物質(zhì)從脈絡膜到視網(wǎng)膜的轉動,從而引起視細胞的進行性營養(yǎng)不良及逐漸變性和消失。這個過程已在一種有原發(fā)性視網(wǎng)膜色素性的RCS鼠視網(wǎng)膜中得到證實。至于色素上皮細胞吞噬消化功能衰竭的原因,目前還不清楚。原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性的發(fā)病原因有哪些可能與基因異常,某種或某些酶的缺乏有關。在免疫學方面,近年研究發(fā)現(xiàn)本病患者體液免疫、細胞免疫均有異常,玻璃體內(nèi)有激活的T細胞、B細胞與巨噬細胞,視網(wǎng)膜色素上皮細胞表達HLA-DR抗原,正常人則無此種表現(xiàn)。同時也發(fā)現(xiàn)原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性患者有自身免疫現(xiàn)象,但對原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性是否有自身免疫病尚無足夠依據(jù)。在生化方面,同時也發(fā)現(xiàn)本病患者有自身免疫現(xiàn)象,但對原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性是否有自身免疫病尚無足夠依據(jù)。在生化方面,發(fā)現(xiàn)原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性患者脂質(zhì)代謝異常,視網(wǎng)膜中有脂褐質(zhì)的顆粒積聚;鋅、銅、硒等微量元素及酶代謝亦有異常。綜上所述,原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性可能存在著多種不同的發(fā)病機理。

原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性的發(fā)病原因有哪些

原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性的發(fā)病原因有哪些?想必各位患者已經(jīng)通過上述的介紹對原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性的發(fā)病原因有了相應的了解,希望對您在預防和治療原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性時能有所幫助。

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