什么是母性細(xì)胞瘤
不同神經(jīng)母細(xì)胞瘤患者預(yù)后差別很大,即神經(jīng)母細(xì)胞瘤間存在廣泛的腫瘤異質(zhì)性。根據(jù)高危因素的不同,神經(jīng)母細(xì)胞瘤可以分為低危組、中危組和高危組。對(duì)于低危組神經(jīng)母細(xì)胞瘤患者(最常見于嬰幼兒),靠單純的觀察或者是手術(shù)治療往往可以取得很好的效果。
但是高危組神經(jīng)母細(xì)胞瘤患者,即使綜合各種強(qiáng)化的治療方案,預(yù)后仍然不理想。嗅溝神經(jīng)母細(xì)胞瘤一般被認(rèn)為起源于嗅神經(jīng)上皮;其分類至今尚存有爭(zhēng)議。因?yàn)槠洳粚儆诮桓猩窠?jīng)系統(tǒng),所以嗅溝神經(jīng)母細(xì)胞瘤應(yīng)屬于獨(dú)立的一類腫瘤,與下文所述的神經(jīng)母細(xì)胞瘤相混淆有所不同。
癥狀與體征:神經(jīng)母細(xì)胞瘤的初發(fā)癥狀不典型,因此在早期診斷有所困難。比較常見的癥狀包括疲乏,食欲減退,發(fā)燒以及關(guān)節(jié)疼痛。腫瘤所導(dǎo)致的癥狀取決于腫瘤所處的器官以及是否發(fā)生轉(zhuǎn)移。
大部分神經(jīng)母細(xì)胞瘤(50-60%)在出現(xiàn)臨床表現(xiàn)前,已發(fā)生廣泛轉(zhuǎn)移。原發(fā)神經(jīng)母細(xì)胞瘤最常見的發(fā)生部位為腎上腺(約占40%)。
其他原發(fā)器官包括頸部(1%),胸腔(19%),腹腔(30%),以及盆腔(1%)。另有一些罕見的病例,找不到原發(fā)病灶。罕見但具有特征性的臨床表現(xiàn)包括脊髓橫斷性病變(脊髓壓迫,占5%), 頑固性腹瀉(腫瘤分泌血管活性腸肽,占4%), 霍納綜合征(頸部腫瘤,占2.4%),共濟(jì)失調(diào)(腫瘤的旁分泌所致,占1.3%),以及高血壓(腎動(dòng)脈受壓或者是兒茶酚胺分泌,占1.3%)。
腹腔的神經(jīng)母細(xì)胞瘤一般表現(xiàn)為腹部膨隆以及便秘,胸腔神經(jīng)母細(xì)胞瘤一般表現(xiàn)為呼吸困難,脊髓神經(jīng)母細(xì)胞瘤一般表現(xiàn)為軀干與肢體力量減退,患者往往會(huì)有站立、行走等困難;腿部以及髖部等骨頭的神經(jīng)母細(xì)胞瘤可以表現(xiàn)為骨痛以及跛行;骨髓的破壞可以使患者由于貧血所導(dǎo)致的皮膚蒼白。
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