主動脈夾層(aortic dissection)指主動脈腔內(nèi)的血液通過內(nèi)膜的破口進(jìn)入主動脈壁中層而形成的血腫，并非主動脈壁的擴(kuò)張，有別于主動脈瘤，過去此種情況被稱為主動脈夾層動脈瘤(aortic dissecting aneurysm)現(xiàn)多改稱為主動脈夾層血腫(aortic dissecting hematoma)，或主動脈夾層分離，簡稱主動脈夾層。

1病因

病因至今未明，80%以上主動脈夾層的患者有高血壓，不少患者有囊性中層壞死，高血壓并非引起囊性中層壞死的原因，但可促進(jìn)其發(fā)展。臨床與動物實(shí)驗發(fā)現(xiàn)，不是血壓的高度而是血壓波動的幅度與主動脈夾層，相關(guān)動物實(shí)驗中，以山黧豆飼豬可以造成主動脈夾層，山黧豆中的β氨基丙腈作用于動脈的基質(zhì)中層的肌肉與彈性組織，使動脈脆弱。以氨基乙腈與去氧皮質(zhì)酮飼鼠，也可造成主動脈夾層;飼料中缺銅使動物合成彈性硬蛋白障礙，也可產(chǎn)生類似結(jié)果。遺傳性疾病馬凡綜合征中，主動脈囊性中層壞死頗常見，發(fā)生主動脈夾層的機(jī)會也多。其他遺傳性疾病如特納(Turner)綜合征埃-當(dāng)(Ehlers-Danlos)綜合征，也有發(fā)生主動脈夾層的趨向，主動脈夾層還易在妊娠期發(fā)生其原因不明，猜想妊娠時內(nèi)分泌變化使主動脈的結(jié)構(gòu)發(fā)生改變而易于裂開。

正常成人的主動脈壁耐受壓力頗強(qiáng)，使壁內(nèi)裂開需66。7kPa(500mmHg)以上，因此，造成夾層裂開的先決條件為動脈壁缺陷，尤其中層的缺陷。一般而言，在年長者以中層肌肉退行性變?yōu)橹?，年輕者則以彈性纖維的缺少為主，至于少數(shù)主動脈夾層無動脈內(nèi)膜裂口者，則可能由于中層退行性變病灶內(nèi)滋養(yǎng)血管的破裂引起壁內(nèi)出血所致，合并存在動脈粥樣硬化有助于主動脈夾層的發(fā)生。

2病理

本病的基本病變?yōu)槟倚灾袑訅乃?，動脈中層彈性纖維有局部斷裂或壞死，基質(zhì)有粘液樣和囊腫形成夾層。常發(fā)生于升主動脈，此處經(jīng)受血流沖擊力最大，而主動脈弓的遠(yuǎn)端則病變少而漸輕，主動脈壁為二層其間積有血液和血塊該處主動脈明顯擴(kuò)大呈梭形或囊狀病變，如涉及主動脈瓣環(huán)則環(huán)擴(kuò)大而引起主動脈瓣關(guān)閉不全，病變可從主動脈根部向遠(yuǎn)處擴(kuò)延最遠(yuǎn)可達(dá)髂動脈及股動脈，亦可累及主動脈的各分支，如無名動脈、頸總動脈、鎖骨下動脈、腎動脈等。冠狀動脈一般不受影響，但主動脈根部夾層血塊對冠狀動脈開口處可有壓迫作用，多數(shù)夾層的起源有內(nèi)膜的橫行裂口，常位于主動脈瓣的上方，裂口也可有兩處，夾層與主動脈腔相通，少數(shù)夾層的內(nèi)膜完整無裂口，部分病例外膜破裂而引起大出血，破裂處都在升主動脈，出血容易進(jìn)入心包腔內(nèi)，破裂部位較低者，亦可進(jìn)入縱隔胸腔易進(jìn)入心包腔內(nèi)破裂部位較低者，亦可進(jìn)入縱隔胸腔或腹膜后間隙，慢性裂開的夾層可以形成一雙腔主動脈，一個管道套于另一個管道之中，此種情況見于胸主動脈或主動脈弓的降支。DeBakey將主動脈夾層分為3型：Ⅰ型夾層起自升主動脈并延至降主動脈Ⅱ型局限于升主動脈Ⅲ型夾層起自降主動脈并向遠(yuǎn)端延伸。