原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性是什么

原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性是什么?原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性在臨床上有非常高的致盲率，因此大家因多加注意，做好其預(yù)防工作，降低自身的發(fā)病率。其實原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性病癥是一種具有遺傳性的眼部疾病，下面就由我院的眼科專家來為大家具體介紹一下原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性。

原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性是什么：

原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性在歷史上曾稱為色素性視網(wǎng)膜炎，是一種比較常見的毯層-視網(wǎng)膜變性。根據(jù)我國部分地區(qū)調(diào)查資料，群體患病率約為1/3500。視網(wǎng)膜色素變性是一種少見的遺傳性眼病，本病表現(xiàn)為慢性、進行性視網(wǎng)膜變性，最終可導(dǎo)致失明。

原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性部分患者視網(wǎng)膜色素變性為顯性遺傳，父母雙方只要有一方帶致病基因，子女就會發(fā)病。也有部分患者視網(wǎng)膜色素變性為連鎖性遺傳，僅僅母親帶致病基因，子女才會發(fā)病。另有些病例同時伴有聽力減退，這種類型視網(wǎng)膜色素變性多見于男性。

原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性為遺傳性疾病。其遺傳方式有常染色體隱性、顯性與性連鎖隱性三種。以常染色體隱性遺傳最多;顯性次之;性連鎖隱性遺傳最小。目前認為常染色體顯性遺傳型至少有兩個基因座位，位于第一號染色體短臂與第三號染色體長臂。性連鎖遺傳基因位于X染色體短壁一區(qū)一帶及二區(qū)一帶。

視網(wǎng)膜的一些感光細胞(視桿細胞)負責(zé)暗光下的視力。若視桿細胞逐漸變性，患者在暗光環(huán)境下視力明顯減退(夜盲)。夜盲癥狀常在兒童期即出現(xiàn)，隨時間發(fā)展，可出現(xiàn)進行性周邊視野缺失。在晚期病例中，可僅殘存一個小的中心視野(管狀視野)和很窄的周邊視野。

原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性是什么?想必各位原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性患者已經(jīng)通過上述的介紹對其病癥有了相應(yīng)的了解，希望對你能有所幫助。如果您還想了解更多關(guān)于視網(wǎng)膜色素變性的相關(guān)常識，歡迎您在線咨詢我院專家。