先天性黃斑變性是什么病?一般在臨床上患有先天性疾病的患者都是以兒童為主要發(fā)病群體,而黃斑變性病癥是一種嚴重時可以導(dǎo)致患者失明的眼部疾病。先天性黃斑變性是黃斑變性的一種類型表現(xiàn),下面就由我院的眼科專家來為大家具體介紹一下先天性黃斑變性。
先天性黃斑變性是什么病:
先天性黃斑變性大多發(fā)生在8-14歲青少年身上,為常染色體隱性遺傳性眼病。發(fā)病原因與視網(wǎng)膜色素上皮細胞內(nèi)脂質(zhì)沉著有關(guān),由于這類細胞的變性,致黃斑脈絡(luò)膜和視網(wǎng)膜萎縮。
1.病變早期,眼底完全正常,但中心視力已有明顯下降,易被誤診為弱視或癔病。病變進展緩慢,但為對稱性進行性,往往在30歲左右呈現(xiàn)典型改變,中心視力下降至0.1或更低。
2.眼底檢查:在病人述中心視力下降時,往往黃斑病變不顯著,兩者不成比例;隨后黃斑中心凹反光消失,出現(xiàn)不均勻的色素點,呈灰色反光,最終黃斑變性,為脫離色素圓形區(qū),有金箔樣反光。脈絡(luò)膜變白,血管變細,視盤色淡等。
3.在出現(xiàn)眼底改變之前,熒光血管造影可顯示黃斑區(qū)高熒光。
4.視電生理,EOG輕度降低,ERG顯示視錐功能逐漸喪失。
先天性黃斑變性是什么病?想必各位先天性黃斑變性患者已經(jīng)通過上述的介紹對其病癥有了相應(yīng)的了解,希望對您能有所幫助。如果您還想了解更多關(guān)于黃斑變性的常識,歡迎您在線咨詢我院專家。