庫欣綜合征的三大表現(xiàn)包括向心性肥胖、皮膚紫紋和高血壓,鑒別診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查。治療需根據(jù)病因選擇手術(shù)、藥物或放療。
1、向心性肥胖是庫欣綜合征的典型表現(xiàn),表現(xiàn)為面部圓潤、軀干肥胖而四肢相對瘦小。這是由于皮質(zhì)醇過多導(dǎo)致脂肪重新分布,患者常伴有滿月臉、水牛背等特征。診斷時需與單純性肥胖、代謝綜合征等疾病相鑒別,實(shí)驗(yàn)室檢查可發(fā)現(xiàn)血皮質(zhì)醇水平升高,地塞米松抑制試驗(yàn)異常。
2、皮膚紫紋是庫欣綜合征的另一重要表現(xiàn),多出現(xiàn)在腹部、大腿內(nèi)側(cè)等部位,呈紫紅色,寬大且邊緣清晰。這是由于皮質(zhì)醇增多導(dǎo)致皮膚變薄、彈性纖維斷裂所致。診斷時需與妊娠紋、生長紋等相鑒別,結(jié)合患者病史和實(shí)驗(yàn)室檢查可明確診斷。
3、高血壓是庫欣綜合征的常見并發(fā)癥,約80%的患者會出現(xiàn)血壓升高。這是由于皮質(zhì)醇增多導(dǎo)致水鈉潴留、血管收縮等機(jī)制引起。診斷時需與原發(fā)性高血壓、腎性高血壓等疾病相鑒別,實(shí)驗(yàn)室檢查可發(fā)現(xiàn)血皮質(zhì)醇水平升高,地塞米松抑制試驗(yàn)異常。
治療庫欣綜合征需根據(jù)病因選擇合適的方法。對于垂體瘤引起的庫欣病,首選經(jīng)蝶竇垂體瘤切除術(shù),術(shù)后可輔以放療或藥物治療如酮康唑、米托坦等。對于腎上腺腫瘤引起的庫欣綜合征,首選手術(shù)切除腫瘤,術(shù)后可輔以藥物治療。對于異位ACTH綜合征,需尋找并切除異位ACTH分泌腫瘤,同時可輔以藥物治療。藥物治療方面,常用藥物包括酮康唑、米托坦、甲吡酮等,可抑制皮質(zhì)醇合成或阻斷其作用。放療主要用于無法手術(shù)或術(shù)后復(fù)發(fā)的患者,可抑制腫瘤生長和激素分泌。
庫欣綜合征的三大表現(xiàn)具有特征性,但需結(jié)合臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查進(jìn)行鑒別診斷。治療需根據(jù)病因選擇手術(shù)、藥物或放療等綜合治療,早期診斷和及時治療可改善預(yù)后?;颊邞?yīng)定期隨訪,監(jiān)測皮質(zhì)醇水平和相關(guān)并發(fā)癥,必要時調(diào)整治療方案。