腎病綜合征可以完全治愈嗎？腎病綜合征臨床表現(xiàn)有哪些？

腎病綜合征(nephroticsyndrome，NS)簡稱腎綜，是指由多種病因引起的，以腎小球基膜通透性增加伴腎小球?yàn)V過率降低等腎小球病變?yōu)橹鞯囊唤M綜合征。臨床具有四大特點(diǎn)：①大量蛋白尿，超過3.5g/d，可有脂質(zhì)尿;②低白蛋白血癥，血清白蛋白小于30g/L;③高脂血癥;④水腫。根據(jù)不同病因和病理將本征分為3類：即原發(fā)性腎病綜合征、先天性腎病綜合征、繼發(fā)性腎病綜合征。

一、癥狀：

腎病綜合征有4個主要特征，即大量蛋白尿、低蛋白血癥、高膽固醇血癥、和全身顯著水腫。

1.大量蛋白尿

大量蛋白尿是腎病綜合征的標(biāo)志。主要成分是白蛋白，也含有其他血漿蛋白成分。腎小球基底膜通透性變化是蛋白尿產(chǎn)生的基本原因，電荷屏障和機(jī)械屏障(腎小球毛細(xì)血管孔徑屏障)的變化，腎小管上皮細(xì)胞的重吸收和分解代謝能力對蛋白尿的形成也有影響。腎小球?yàn)V過率、血漿蛋白濃度和蛋白攝入量等直接影響蛋白尿的程度。腎小球?yàn)V過率降低時，蛋白尿會減少;嚴(yán)重低蛋白血癥時，尿蛋白排出量可增加，高蛋白飲食會使尿蛋白排出增加;因此，僅以每天蛋白定量的方法，不能準(zhǔn)確判斷尿蛋白的程度，可進(jìn)一步做白蛋白清除率、尿蛋白/肌酐(>3.5常為腎病范圍蛋白尿)。尿蛋白電泳檢出尿中IgG成分增多提示尿蛋白選擇性低。尿蛋白選擇性無肯定的臨床價(jià)值，現(xiàn)已少用。

2.低蛋白血癥

是腎病綜合征必備的第二特征。血清白蛋白低于30g/L。腎病綜合征時肝臟對白蛋白的合成增加，當(dāng)飲食中給予足夠的蛋白質(zhì)及熱卡時，患者的肝臟每天合成白蛋白約22.6g，比正常人每天15.6g顯著增多。當(dāng)肝臟合成白蛋白的代償作用不足以彌補(bǔ)尿蛋白的丟失量時，才會出現(xiàn)低蛋白血癥。低蛋白血癥和尿蛋白排出量之間是不全一致的。

腎病綜合征患者通常呈負(fù)氮平衡，在高蛋白負(fù)荷時，可轉(zhuǎn)為正氮平衡，高蛋白負(fù)荷可能因腎小球?yàn)V過蛋白增加而使尿蛋白排出增多，故血漿蛋白升高不明顯，但同時服用血緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制藥，可阻抑尿蛋白的排泄，血白蛋白濃度可明顯上升。

值得注意的是，低蛋白血癥時，藥物與白蛋白的結(jié)合會有所減少，血中游離藥物濃度升高，可能會增加藥物的毒性反應(yīng)。

腎病綜合征時多種血漿蛋白成分可發(fā)生變化，α2及β球蛋白增加，α1球蛋白多正常。IgG水平明顯下降，而IgA、IgM、IgE水平多正?；蛏?，纖維蛋白原、凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅹ可升高，可能與肝臟合成升高有關(guān)，伴血小板數(shù)目增加，抗凝血酶Ⅲ(肝素有關(guān)因子)降低，C蛋白和S蛋白濃度多正常或增高，但活性下降。這均會有助于發(fā)生高凝狀態(tài)。尿中纖維蛋白降解產(chǎn)物(FDP)的增加，反映了腎小球通透性的變化?？傊?，血中凝聚及凝集的各種前因子均增加，而抗凝聚及纖溶作用的機(jī)制受損。由于高膽固醇血癥和高纖維蛋白原血癥的聯(lián)合影響，血漿黏滯度增加，當(dāng)血管內(nèi)皮受損時，易產(chǎn)生自發(fā)性血栓形成。

另外，轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白也減少，如攜帶重要金屬離子(銅、鐵、鋅)的蛋白下降，與重要激素(甲狀腺素、皮質(zhì)素、前列腺素)及有活性的25-(OH)D3結(jié)合的蛋白也下降，后者可導(dǎo)致繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)，鈣磷代謝紊亂，引發(fā)腎性骨病。持續(xù)的轉(zhuǎn)鐵蛋白減少，使糖皮質(zhì)激素在受治病人體內(nèi)游離和結(jié)合的激素比率改變，導(dǎo)致該藥代謝和療效發(fā)生改變。

3.高脂血癥

本病總膽固醇、三酰甘油明顯增加，低密度脂蛋白(LDH)、極低密度脂蛋白(VLDH)水平升高。高脂血癥與低白蛋白血癥有關(guān)，LDL/HLDL僅于血清白蛋白低于10～20g/L時才升高。高密度脂蛋白(HDL)正?；蛳陆?。LDL/HDL比率升高，使發(fā)生動脈硬化性合并癥的危險(xiǎn)增大，高脂血癥與血栓形成及進(jìn)行性腎小球硬化有關(guān)。

患者可呈脂質(zhì)尿，尿中出現(xiàn)雙折光的脂肪體，可能為內(nèi)含膽固醇的上皮細(xì)胞或脂肪體管型。

4.水腫

患者最引人注意的癥狀是逐漸加重的全身水腫，初始晨起眼瞼、面部、踝部可見水腫;隨著病情發(fā)展水腫波及全身，并出現(xiàn)胸腔積液、腹水、心包積液、縱隔積液、陰囊或陰唇水腫，也可出現(xiàn)肺水腫。嚴(yán)重者雙眼不能睜開，頭頸部變粗，皮膚可呈蠟樣蒼白，加之胸、腹水的存在，故出現(xiàn)明顯呼吸困難，不能平臥只能端坐位。若有皮膚損傷，則組織內(nèi)液溢出且不易停止。水腫與體位關(guān)系明顯，如出現(xiàn)與體位無關(guān)的水腫，應(yīng)疑及靜脈血栓形成。水腫的嚴(yán)重程度一般與低白蛋白血癥的程度呈正相關(guān)。一般認(rèn)為水腫主要是由大量蛋白尿引起血漿蛋白(尤其白蛋白)下降，血漿膠體滲透壓減低，血管內(nèi)水分向組織間隙移動所致。另有認(rèn)為本征的水腫與原發(fā)性腎性鈉水潴留有關(guān)，可能的因素是：

①腎小球?yàn)V過率下降;

②腎小管重吸收增加;

③遠(yuǎn)端小管對血漿心房肽(ANP)反應(yīng)能力下降。

二、診斷標(biāo)準(zhǔn)：

原發(fā)性腎病綜合征的診斷應(yīng)結(jié)合患者年齡、發(fā)病情況、病程特征、臨床癥狀和實(shí)驗(yàn)室結(jié)果綜合分析做出診斷。腎病綜合征具備大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫及高脂血癥者，診斷并不難。確診原發(fā)性腎病綜合征，首先要排除繼發(fā)性腎病綜合征。腎活檢的病理改變有助明確診斷。原發(fā)性腎病綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)是：

①尿蛋白超過3.5g/d;

②血漿白蛋白低于30g/L;

③水腫;

④血脂升高;其中①、②兩項(xiàng)為診斷所必須。完整的診斷首先應(yīng)確診是否為腎病綜合征，然后確認(rèn)病因，排除繼發(fā)性的病因和遺傳性病因，才能診斷為原發(fā)性腎病綜合征，若無禁忌證者最好做腎活檢確定病理診斷，最后須判斷有無并發(fā)癥，尤其是合并感染、血栓及急性腎衰時，更應(yīng)及時判斷。

三、分類：

1、原發(fā)性：由腎臟本身疾病引起，占90%以上；

2、繼發(fā)性：由腎臟以外的疾病引起，如：紫癜性腎炎，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，乙肝相關(guān)性腎炎等；

3、先天性：多與遺傳疾病有關(guān)，少見。

一.發(fā)病原因

一般來說，凡能引起腎小球?yàn)V過膜損傷的因素都可以導(dǎo)致腎病綜合征，根據(jù)病因可將其分為原發(fā)性和繼發(fā)性，前者之診斷主要依靠排除繼發(fā)性腎病綜合征，原發(fā)性腎病綜合征病因不明，研究結(jié)果提示免疫機(jī)制，尤其是細(xì)胞免疫變化可能和發(fā)病有關(guān)，此外脂代謝紊亂，凝血因子的變化及大量蛋白尿亦參與本病的發(fā)生，繼發(fā)性腎病綜合征常見病因有以下幾類。

1.感染

細(xì)菌感染，見于鏈球菌感染后腎炎，細(xì)菌性心內(nèi)膜炎，分流腎炎，麻風(fēng)，梅毒，結(jié)核，慢性腎盂腎炎伴反流性腎病等，病毒感染見于乙型肝炎，巨細(xì)胞病毒，傳染性單核細(xì)胞增多癥，人類免疫缺陷病毒，寄生蟲感染見于瘧原蟲，弓形蟲病，蠕蟲，血吸蟲病，絲蟲病。

2.藥物

中毒、過敏、有機(jī)或無機(jī)汞，有機(jī)金及銀，青霉胺，二醋嗎啡，丙磺舒，非甾體抗炎藥，三甲雙酮等藥物，蜂蟄，蛇毒，花粉，疫苗，抗毒素等過敏。

3.腫瘤

肺，胃，結(jié)腸，乳腺，卵巢，甲狀腺等腫瘤，白血病及淋巴瘤，Willm瘤等。

4.系統(tǒng)性疾病

系統(tǒng)性紅斑狼瘡，混合性結(jié)締組織病，皮肌炎，舍格倫綜合征，過敏性紫癜，淀粉樣變等。

5.代謝性疾病

糖尿病，甲狀腺疾病。

遺傳性疾病先天性腎病綜合征，Alport綜合征，F(xiàn)abry病，鐮狀細(xì)胞貧血，指甲-臏骨綜合征，脂肪營養(yǎng)不良，家族性腎綜等。

其他：子癇，移植腎慢性排異，惡性腎硬化，腎動脈狹窄等。

在我國繼發(fā)性腎病綜合征中，以系統(tǒng)性紅斑狼瘡，糖尿病腎病，過敏性紫癜最為常見，此處重點(diǎn)介紹原發(fā)性腎病綜合征。兒童患者原發(fā)性腎病綜合征常見的病理組織學(xué)改變是以微小病變型為主，成人則主要是局灶節(jié)段性腎炎，膜型腎病和微小病變型。

近年來成人腎病綜合征病因有明顯變遷，1970～1980年期間膜型腎病是最常見原因，其次是微小病變腎病和局灶節(jié)段性腎小球硬化，有人認(rèn)為局灶節(jié)段性腎小球硬化不應(yīng)發(fā)生腎病綜合征，但臨床腎活檢證實(shí)，局灶節(jié)段性腎小球硬化超過了膜型腎病，Mark等報(bào)道，1976～1979年膜型腎病占36%，微小病變?yōu)?3%，局灶節(jié)段性硬化(FSGS)占15%，而1995～1997年FSGS已是腎病綜合征主要病因，占35%，他們還發(fā)現(xiàn)在1995～1997年組中在黑人腎病綜合征FSGS占50%，而且67%的年齡在45歲以內(nèi)，微小病變腎病綜合征呈減少趨勢，膜增殖性腎炎也呈減少趨勢，而系膜IgA腎病則逐年增加，資料顯示年齡在44歲以上病例中有10%AL淀粉樣腎病，但未能證實(shí)為多發(fā)性骨髓瘤和副球蛋白血癥。

二.發(fā)病機(jī)制

原發(fā)性腎病綜合征由于其病理類型不同，發(fā)病機(jī)制也不盡相同。

1、腎病綜合征常見的幾種病理類型

(1)微小病變(MCNS)：光鏡下腎小球基本正常，偶見上皮細(xì)胞腫脹，輕微的系膜細(xì)胞增生，免疫熒光無陽性發(fā)現(xiàn)，偶可見微量免疫球蛋白和補(bǔ)體C3的沉積，電鏡下足突廣泛融合消失，伴上皮細(xì)胞空泡變性，微絨毛形成，無電子致密物沉積，是小兒腎病綜合征最常見的病理類型。

(2)系膜增生性腎炎(MSPGN)：彌漫性腎小球系膜細(xì)胞增生伴基質(zhì)增多為本病特征性改變，光鏡下腎小球系膜細(xì)胞增殖，每個系膜區(qū)系膜細(xì)胞在3個以上，系膜基質(zhì)增多，重度病變系膜基質(zhì)擴(kuò)張壓迫局部毛細(xì)血管襻，導(dǎo)致管腔狹窄，小動脈透明變性，部分可發(fā)展為局灶節(jié)段性腎小球硬化，可出現(xiàn)間質(zhì)炎性細(xì)胞浸潤及纖維化，腎小管萎縮，腎血管一般正常，電鏡下可見系膜細(xì)胞增生及基質(zhì)增多，重癥可見節(jié)段性系膜插入，系膜區(qū)內(nèi)皮下可見電子致密物沉積，重度蛋白尿可見臟層上皮細(xì)胞腫脹及輕中不等的足突融合，系膜區(qū)可有IgG，IgM和(或)補(bǔ)體C3沉積。

(3)局灶節(jié)段性腎小球硬化(FSGS)：特征為局灶損害，影響少數(shù)腎小球(局灶)及腎小球的局部(節(jié)段)，起始于近髓質(zhì)的腎小球受累，輕者僅累及數(shù)個毛細(xì)血管襻區(qū)，重者波及大部分腎小球，病變呈均勻一致的無細(xì)胞或細(xì)胞極少的透明變性物質(zhì)，嚴(yán)重見球囊粘連，另一種為局灶性全腎小球硬化，受累腎單位的腎小管上皮細(xì)胞常萎縮，周圍基質(zhì)見細(xì)胞浸潤，纖維化，電鏡下顯示大部分腎小球或全部腎小球足突融合，上皮細(xì)胞及其足突與基底膜脫離為本病早期病變，內(nèi)皮細(xì)胞和系膜處有電子致密物沉積，免疫熒光檢查在硬化區(qū)見IgM及C3呈不規(guī)則，團(tuán)狀，結(jié)節(jié)狀沉積，無病變的腎小球呈陰性或彌漫IgM，C3沉積，IgA，IgG少見。

(4)膜增殖性腎炎(MPGN)：也稱系膜毛細(xì)血管性腎炎，病理改變以系膜細(xì)胞增殖，毛細(xì)血管襻增厚及基底膜的雙軌為主要特點(diǎn)，彌漫性系膜細(xì)胞增殖，增殖的系膜基質(zhì)插入內(nèi)皮與基膜之間，基膜出現(xiàn)雙軌改變，依電子致密物沉積部位將MPGN分為Ⅲ型，Ⅰ型內(nèi)皮下及系膜區(qū)均有電子致密物，免疫熒光檢查可見IgG，IgM，C3，C4沿基底膜沉積，Ⅱ型基底膜內(nèi)條帶狀電子致密物，免疫熒光檢查以C3沉著為主，免疫球蛋白較少見，Ⅲ型內(nèi)皮下，上皮下及系膜區(qū)均有電子致密物，免疫熒光檢查以C3沉著為主，伴或不伴有IgG，IgM沉著，常伴有間質(zhì)單核細(xì)胞浸潤，纖維化及腎小管萎縮。

(5)膜性腎病(MN)：光鏡下可見毛細(xì)血管壁增厚，腎小球基膜外上皮細(xì)胞下免疫復(fù)合物沉積，基膜上有多個細(xì)小釘突，而腎小球細(xì)胞增殖不明顯，晚期病變加重，可發(fā)展成硬化及透明樣變，近曲小管上皮細(xì)胞出現(xiàn)空泡變性，電鏡下可見上皮細(xì)胞下有電子致密物沉積，且被釘突所分隔，足突細(xì)胞融合，免疫熒光可見上皮下免疫球蛋白呈特征性細(xì)顆粒狀沉積，以IgG最常見，1/3的病例有C3沉積，其分期是Ⅰ期為早期上皮細(xì)胞下沉積期，Ⅱ期為釘突形成期，Ⅲ期為基底膜內(nèi)沉積期，Ⅳ期為硬化期。

(6)IgA腎?。合的^(qū)顯著IgA沉積，WHO將IgA腎病組織學(xué)表現(xiàn)分5級：Ⅰ級輕度損害，Ⅱ級微小病變伴少量節(jié)段性增殖，Ⅲ級局灶節(jié)段性腎小球腎炎，Ⅳ級彌漫性系膜損害伴增殖和硬化，Ⅴ級彌漫硬化性腎小球腎炎累及80%以上腎小球，腎小管間質(zhì)病變是進(jìn)行性腎小球損害的重要標(biāo)志，腎小管間質(zhì)病變重者提示預(yù)后差。

病理學(xué)研究發(fā)現(xiàn)，人類腎活檢標(biāo)本中存在免疫球蛋白，補(bǔ)體蛋白，淋巴造血細(xì)胞及與免疫沉積相應(yīng)的電子致密物，對實(shí)驗(yàn)動物模型研究結(jié)果的嚴(yán)密分析為對腎小球病變的免疫學(xué)發(fā)病機(jī)制的認(rèn)識提供了基礎(chǔ)，多種類型的人類腎小球腎炎由活化的免疫系統(tǒng)介導(dǎo)，腎小球病變的免疫學(xué)發(fā)病機(jī)制，可分為初級機(jī)制和次級機(jī)制，初級機(jī)制著重于引起腎小球病變的原發(fā)因素(盡管原發(fā)因素很少單獨(dú)引起顯著的病變)，體液免疫系統(tǒng)依賴于淋巴細(xì)胞的活化抗體產(chǎn)生，體液免疫系統(tǒng)通過兩種基本機(jī)制引起腎小球病變：①抗體與腎小球原位抗原發(fā)生反應(yīng)(可導(dǎo)致或不導(dǎo)致免疫復(fù)合物的形成)，②抗體與循環(huán)的可溶性抗原結(jié)合導(dǎo)致免疫復(fù)合物在腎小球的沉積，次級機(jī)制是指在初級機(jī)制之后的炎癥介質(zhì)所介導(dǎo)的病變，這些介質(zhì)包括：多形核白細(xì)胞，單核細(xì)胞，血小板和激活的補(bǔ)體成分，被激活的腎小球內(nèi)皮細(xì)胞，系膜細(xì)胞和上皮細(xì)胞參與炎癥反應(yīng)，參與次級機(jī)制的介質(zhì)包括：細(xì)胞因子，生長因子，活性氧，生物活性脂質(zhì)，蛋白酶，血管活性物質(zhì)(內(nèi)皮素和內(nèi)皮源性松弛因子)。

2、誘導(dǎo)腎小球病變的體液免疫機(jī)制

抗體介導(dǎo)的腎小球病變主要是由B細(xì)胞參與的免疫反應(yīng)所致，B細(xì)胞膜表面存在大量的免疫球蛋白分子，可與巨噬細(xì)胞和樹突狀細(xì)胞呈遞的抗原相結(jié)合，T輔助細(xì)胞通過直接接觸或釋放可溶性的B細(xì)胞生長因子參與上述過程，活化的B細(xì)胞進(jìn)一步增殖與分化，并形成分泌抗體的漿細(xì)胞和記憶細(xì)胞，T輔助細(xì)胞可被T抑制細(xì)胞所抑制，抗體的產(chǎn)生和活性可被抗獨(dú)特型抗體(與初級抗體的高變區(qū)結(jié)合)所阻斷，T輔助細(xì)胞識別與MHCⅡ類分子結(jié)合的抗原，因此有人推斷某些MHCⅡ類基因與免疫介導(dǎo)的腎小球腎炎有關(guān)，腎小球基底膜的天然組分如膠原蛋白Ⅳ，層粘連蛋白，纖維連接蛋白，硫酸肝素糖蛋白等，可成為自身抗體攻擊的靶位，從而導(dǎo)致抗腎小球基底膜腎炎的發(fā)生，抗腎小球基底膜腎炎的發(fā)病機(jī)制可能為：①外來抗原與腎小球基底膜抗原的交叉反應(yīng)性(分子模擬)，②原先隱蔽的抗原決定簇暴露，③腎小球基底膜產(chǎn)生新抗原或腎小球基底膜生理組分改變刺激產(chǎn)生循環(huán)抗體與腎小球基底膜結(jié)合，抗體與腎小球基底膜結(jié)合直接導(dǎo)致腎小球結(jié)構(gòu)和功能的改變，實(shí)驗(yàn)表明在無炎癥介體(如補(bǔ)體蛋白，淋巴造血細(xì)胞)的前提下，以抗腎小球基底膜抗體灌注離體腎臟，可導(dǎo)致腎小球毛細(xì)血管壁電荷屏障的破壞，從而導(dǎo)致蛋白尿，以及腎小球?yàn)V過率的下降，超微結(jié)構(gòu)改變?yōu)槟I小球基底膜層粘連蛋白重排，足突融合，腎小球基底膜失去陰離子結(jié)合位點(diǎn)及細(xì)胞損傷，盡管系膜基質(zhì)與腎小球基底膜有某些共同的成分，但也可能存在一些系膜基質(zhì)特有的抗原成為免疫攻擊的對象，給鼠注入抗系膜基質(zhì)成分的單克隆抗體可導(dǎo)致電子致密物的沉積，但未發(fā)現(xiàn)組織學(xué)改變及蛋白尿，文獻(xiàn)報(bào)道在一位IgA腎病患者血清及腎臟洗脫物中發(fā)現(xiàn)了抗系膜基質(zhì)抗體，有3種與腎小球固有細(xì)胞表面抗原結(jié)合抗體相關(guān)的實(shí)驗(yàn)動物模型，針對上皮細(xì)胞的抗體可導(dǎo)致主動或被動性海曼(Heymann)腎炎，針對系膜細(xì)胞的抗體可導(dǎo)致抗-Thy-1抗體腎炎，針對內(nèi)皮細(xì)胞的抗體可導(dǎo)致血管緊張素Ⅰ轉(zhuǎn)換酶腎炎，這幾種腎小球病變的發(fā)生有的與腎小球原位免疫復(fù)合物的形成有關(guān)，有的與正常細(xì)胞功能紊亂有關(guān)而與免疫復(fù)合物的形成無關(guān)。

外源性大分子種植于腎小球內(nèi)也會成為抗體攻擊的目標(biāo)，從而導(dǎo)致原位免疫復(fù)合物的形成，這一途徑可以解釋人類暴露于某些藥物，毒素，微生物或發(fā)生腫瘤后發(fā)生的多種類型的免疫復(fù)合物性腎炎，遠(yuǎn)離腎臟的內(nèi)源性抗原可通過相似的機(jī)制導(dǎo)致腎臟病變。

循環(huán)免疫復(fù)合物也會導(dǎo)致人類腎小球腎炎的發(fā)生，假定的抗原有：外源性血清蛋白，毒品，食物抗原，感染性微生物(細(xì)菌，寄生蟲，病毒，真菌，支原體)和一些內(nèi)源性抗原如核酸，甲狀腺抗原，腫瘤抗原，核非DNA物質(zhì)，紅細(xì)胞抗原，腎小管抗原，20世紀(jì)50年代人們已認(rèn)識到可溶性循環(huán)免疫復(fù)合物在導(dǎo)致腎小球病變方面的作用，多個相互關(guān)聯(lián)的因素共同作用，決定了循環(huán)免疫復(fù)合物沉積于腎小球并引起腎小球病變，抗原必須有免疫原性，這常由使用抗原的劑量和途徑?jīng)Q定，抗原必須在循環(huán)中存留足夠的時間以便與抗體結(jié)合，免疫復(fù)合物的大小取決于抗原抗體比率，抗體結(jié)合位點(diǎn)的數(shù)目決定免疫復(fù)合物的大小和其在腎小球中沉積的方式，含有多價(jià)抗原的免疫復(fù)合物往往沉積于系膜細(xì)胞，而含有低價(jià)抗原的免疫復(fù)合物多沿著腎小球毛細(xì)血管壁沉積，抗原的荷電性會影響抗原與腎小球的結(jié)合和原位免疫復(fù)合物的形成，陽離子抗原的腎毒性比中性抗原或陰性抗原強(qiáng)，在腎小球病變后如持續(xù)存在高水平的循環(huán)抗原會減輕腎小球病變，可能是抗原改變了與腎小球結(jié)合的免疫復(fù)合物的晶格結(jié)構(gòu)將其轉(zhuǎn)換成小的可溶性免疫復(fù)合物，也可能過量抗原可促進(jìn)上皮下免疫復(fù)合物的清除，抗體的量和親和性也影響免疫復(fù)合物的生理特性，抗原抗體接近等價(jià)的大晶格結(jié)構(gòu)的免疫復(fù)合物可被單核吞噬系統(tǒng)有效地清除，小的免疫復(fù)合物可自由通過腎小球，只有中等大小的免疫復(fù)合物才會滯留在腎小球，抗體的親和性(與抗原結(jié)合力)影響免疫復(fù)合物的穩(wěn)定性，并最終影響免疫復(fù)合物的大小，以低親和性的抗體制備的免疫復(fù)合物易解離，在腎小球毛細(xì)血管壁上重新結(jié)合，高親和性抗體形成穩(wěn)定的免疫復(fù)合物常出現(xiàn)于系膜細(xì)胞。

單核吞噬系統(tǒng)在清除循環(huán)免疫復(fù)合物方面有重要作用，腎小球腎炎的發(fā)生與單核吞噬系統(tǒng)飽和有關(guān)，靈長類動物可溶性抗原抗體復(fù)合物可結(jié)合到紅細(xì)胞CR1受體，紅細(xì)胞可將免疫復(fù)合物攜帶至肝臟清除，這一過程要依賴補(bǔ)體的激活。

3、誘導(dǎo)腎小球病變的細(xì)胞免疫機(jī)制

與B細(xì)胞不同，T淋巴細(xì)胞不能直接結(jié)合抗原，抗原呈遞細(xì)胞加工并向T輔助細(xì)胞呈遞抗原，T細(xì)胞受體識別抗原呈遞細(xì)胞表面的和抗原分子結(jié)合的復(fù)合體，T輔助細(xì)胞分化，增殖并分泌多種可溶性細(xì)胞因子，輔助T，B細(xì)胞和巨噬細(xì)胞免疫應(yīng)答，可使活化的T細(xì)胞發(fā)揮直接效應(yīng)，如T細(xì)胞殺傷作用和遲發(fā)型變態(tài)反應(yīng)(DTH)，聚集的單核細(xì)胞是繼而發(fā)生的組織損傷的主要效應(yīng)細(xì)胞，致敏的T淋巴細(xì)胞參與了大多數(shù)的體液免疫反應(yīng)，許多觀察結(jié)果提示人類腎臟微小病變病是淋巴細(xì)胞介導(dǎo)的疾病，微小病變病蛋白尿的發(fā)生可能是由淋巴因子介導(dǎo)的，這些淋巴因子是在腎臟局部產(chǎn)生的，在整體水平上不能測及。

4、腎小球病變的次級介體

在引起腎小球病變的初級免疫發(fā)病機(jī)制啟動后，一系列次級介體被激活并聚集，導(dǎo)致了炎癥反應(yīng)，多形核白細(xì)胞出現(xiàn)于多種腎小球腎炎，激活的補(bǔ)體蛋白C3a，C5a具有趨化特性，吸引多形核白細(xì)胞在炎癥部位聚集，多形核白細(xì)胞也可通過Fc受體直接與種植于腎小球基底膜的抗體結(jié)合，多形核白細(xì)胞膜表面有相當(dāng)數(shù)量的受體可與內(nèi)皮細(xì)胞和基質(zhì)分子(可能在炎癥的過程中暴露)結(jié)合，多形核白細(xì)胞合成并在嗜天青顆粒和其他特殊顆粒內(nèi)貯存多種毒性物質(zhì)，當(dāng)多形核白細(xì)胞被激活時釋放出胞外，其中蛋白水解酶與腎小球病變的發(fā)生有關(guān)，絲氨酸蛋白酶(彈性蛋白酶，組織蛋白酶)和兩種金屬蛋白酶(多形核白細(xì)胞的膠原酶，明膠酶)能降解基質(zhì)蛋白，而腎小球基底膜的降解會導(dǎo)致蛋白尿，許多多形核白細(xì)胞來源的物質(zhì)可導(dǎo)致腎小球病變，蛋白水解酶可激活其他的血漿蛋白級聯(lián)反應(yīng)，如凝血級聯(lián)反應(yīng)，多型核白細(xì)胞釋放的陽離子蛋白可結(jié)合并中和腎小球基底膜的陰離子位點(diǎn)，多型核白細(xì)胞可合成磷脂代謝產(chǎn)物(前列腺素，血栓素，白三烯和血小板活化因子)和血管活性物質(zhì)(組胺)以及活性氧代謝產(chǎn)物。

用單克隆抗體結(jié)合人類腎臟活檢標(biāo)本發(fā)現(xiàn)多種腎小球疾病有單核巨噬細(xì)胞參與，尤其是新月體性和感染后性腎小球腎炎，盡管多數(shù)單核巨噬細(xì)胞是從循環(huán)浸潤腎小球，但也可為原位增殖而來，理論上，單核巨噬細(xì)胞和多型核白細(xì)胞聚集的機(jī)制在很大程度上相同，但也有實(shí)驗(yàn)證明是通過非補(bǔ)體依賴機(jī)制，在遲發(fā)性變態(tài)反應(yīng)中單核細(xì)胞的浸潤是由激活的T淋巴細(xì)胞釋放的可溶性的淋巴因子介導(dǎo)，纖維蛋白似乎有單核巨噬細(xì)胞趨化因子的特性，尤其對于新月體中的單核細(xì)胞，黏附于腎小球內(nèi)皮細(xì)胞是單核巨噬細(xì)胞遷移到腎小球病變部位的基本步驟，單核巨噬細(xì)胞與多形核白細(xì)胞有相似的膜黏附分子，因此可與內(nèi)皮細(xì)胞和各種細(xì)胞外基質(zhì)成分上的相應(yīng)受體結(jié)合，β1整合素，VLA-4(表達(dá)于單核巨噬細(xì)胞，但不表達(dá)于多形核白細(xì)胞)可與纖維連結(jié)蛋白和VCAM-1結(jié)合，單核巨噬細(xì)胞在腎小球病變中可能的作用為：①吞噬作用：可協(xié)助清除免疫反應(yīng)物，也能激活其他生物合成反應(yīng)，②抗原呈遞：浸潤的單核巨噬細(xì)胞多數(shù)表達(dá)MHCⅡ類抗原并觸發(fā)腎小球原位的細(xì)胞免疫反應(yīng)，③產(chǎn)生細(xì)胞因子，介導(dǎo)腎小球炎癥反應(yīng)，④前凝血質(zhì)和纖溶活性，⑤血小板激活因子，⑥基質(zhì)降解酶：基質(zhì)降解酶可降解腎小球基底膜，⑦其他：蛋白酶，協(xié)助溶解結(jié)合于腎小球的免疫復(fù)合物，⑧活性氧代謝產(chǎn)物，⑨血管活性物質(zhì)，⑩陽離子蛋白。

腎小球病變部位血小板聚集的機(jī)制尚不明了，血小板釋放的一些物質(zhì)可能會損傷腎小球，生物活性脂包括血小板活化因子和血栓素A2，血栓素A2是一種血管收縮藥，可減少腎小球?yàn)V過率，血小板源性的生長因子可促進(jìn)系膜增殖和收縮，并且能促進(jìn)系膜對白細(xì)胞的化學(xué)吸引，放大炎癥反應(yīng)，血小板因子Ⅳ不僅是白細(xì)胞趨化因子，而且是一種陽離子蛋白，在狼瘡腎炎，膜性腎小球腎炎，膜性增殖性腎小球腎炎和節(jié)段性腎小球硬化中都可發(fā)現(xiàn)血小板因子Ⅳ與腎小球毛細(xì)血管壁陰離子位點(diǎn)相結(jié)合，血小板來源的肝素酶也可破壞腎小球基底膜的陰離子屏障，其他可能引起腎小球病變的血小板活性和產(chǎn)物包括：激活補(bǔ)體級聯(lián)的C3和C5，血管活性胺如組胺和5-羥色胺，后者有直接的腎毒性，血小板激活因子有致炎，平滑肌收縮，升高血壓的活性，血小板激活因子由血小板，多形核白細(xì)胞，單核細(xì)胞，內(nèi)皮細(xì)胞，腎髓質(zhì)間質(zhì)細(xì)胞和腎小球系膜細(xì)胞釋放，內(nèi)毒素，C3，C5，免疫球蛋白Fc段，白三烯，血小板源性生長因子，鈣離子，血管活性肽參與吞噬過程，血小板激活因子可引起血小板聚集，活化和脫顆粒，可趨化和激活白細(xì)胞，可激活和收縮系膜細(xì)胞而產(chǎn)生花生四烯酸代謝產(chǎn)物和活性氧代謝產(chǎn)物，可改變微循環(huán)的通透性和緊張性，可激活補(bǔ)體并具有免疫抑制效應(yīng)，生長因子和細(xì)胞因子是多肽分子，可與靶細(xì)胞表面的特異受體結(jié)合而啟動一系列細(xì)胞反應(yīng)，其中有些因子是由腎臟本身的細(xì)胞和(或)炎癥細(xì)胞產(chǎn)生的，以旁分泌的方式作用于鄰近的細(xì)胞或以自分泌的方式作用，近來人們致力于確認(rèn)各種因子對腎小球細(xì)胞的生物學(xué)效應(yīng)，可以預(yù)見在21世紀(jì)這一領(lǐng)域的研究將為免疫介導(dǎo)的腎小球病變的發(fā)病機(jī)制提供新的見解。

一些腎小球疾病在腎小球叢中有纖維蛋白的沉積，證明凝血系統(tǒng)在新月體形成中起作用，有人認(rèn)為持續(xù)的纖維蛋白沉積會導(dǎo)致腎臟硬化，形態(tài)學(xué)研究提示，當(dāng)最初的病變將腎小球基底膜片段和Hageman因子釋放入包曼囊時，激活內(nèi)源性凝血途徑產(chǎn)生纖維蛋白即白細(xì)胞趨化劑，會導(dǎo)致單核細(xì)胞的聚集和新月體的形成，纖維蛋白降解產(chǎn)物對內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞有毒性效應(yīng)，Hageman因子除了其促凝血和纖溶活性，還具有趨化和激活白細(xì)胞，激活補(bǔ)體，產(chǎn)生血管舒緩素和緩激肽等許多生物學(xué)效應(yīng)，均與腎小球病變有關(guān)，事實(shí)證明，與免疫性腎小球疾病有關(guān)的纖維蛋白多數(shù)由外源性凝血途徑產(chǎn)生，侵入腎小球的單核細(xì)胞是組織因子促凝活性的關(guān)鍵來源，單核細(xì)胞協(xié)同T細(xì)胞產(chǎn)生至少3種不同的促凝因子，免疫復(fù)合物，細(xì)胞結(jié)合抗體，內(nèi)毒素和植物血凝素可觸發(fā)單核細(xì)胞的促凝活性，單核細(xì)胞還釋放單核因子(如TNF或IL-1)激內(nèi)皮細(xì)胞的組織因子活性，纖維蛋白降解率的降低也會促進(jìn)纖維蛋白相關(guān)的腎小球病變。

補(bǔ)體系統(tǒng)有雙重作用，它能阻止免疫復(fù)合物在組織的沉積，也能促進(jìn)免疫反應(yīng)，補(bǔ)體通過兩種不同的機(jī)制引起腎小球病變：①C5a激發(fā)白細(xì)胞反應(yīng)，②MAC(膜攻擊復(fù)合物)直接損傷能力，補(bǔ)體激活后產(chǎn)生C4a，C3a，C5a具有趨化活性，可導(dǎo)致多形核白細(xì)胞的聚集和激活，多形核白細(xì)胞也可通過CR1和CR3與激活的補(bǔ)體成分免疫黏附，MAC可直接導(dǎo)致腎小球病變而不需要細(xì)胞介導(dǎo)，在人類免疫復(fù)合物介導(dǎo)的腎小球腎炎(狼瘡腎炎，膜性腎小球腎炎，IgA腎病，鏈球菌感染性腎小球腎炎)患者的腎活檢標(biāo)本上可發(fā)現(xiàn)MAC，MAC可破壞細(xì)胞膜的完整性，導(dǎo)致鈣離子的內(nèi)流，擾亂細(xì)胞內(nèi)代謝功能，MAC的形成最終導(dǎo)致腎小球病變和出現(xiàn)蛋白尿，體外實(shí)驗(yàn)表明參與經(jīng)典途徑的補(bǔ)體成分可通過干擾免疫復(fù)合物的聚集使之被單核吞噬系統(tǒng)吞噬而維持循環(huán)免疫復(fù)合物的可溶性，補(bǔ)體可通過調(diào)理作用促進(jìn)肝細(xì)胞清除免疫復(fù)合物，在體外補(bǔ)體替代激活途徑可溶解沉淀的免疫復(fù)合物，遺傳性補(bǔ)體缺乏患者腎小球腎炎發(fā)生增加。

活性代謝產(chǎn)物包括超氧陰離子，過氧化氫，羥自由基和次氯酸，活性氧代謝產(chǎn)物，與細(xì)胞膜不飽和脂肪酸，DNA的核苷酸以及蛋白質(zhì)的巰基相互作用，活性氧代謝產(chǎn)物可直接或間接通過激活蛋白酶(膠原酶，白明膠酶)抑制溶膠原酶抑制因子使腎小球基底膜易于降解，通過與次氯酸衍生物的相互作用使腎小球結(jié)構(gòu)鹵化，介導(dǎo)細(xì)胞毒性和系膜細(xì)胞溶解，擴(kuò)張微循環(huán)致使腎小球固有細(xì)胞代謝活性改變(cAMP增加，花生四烯酸代謝改變，RAF和TNFα合成)，活性氧代謝產(chǎn)物的間接效應(yīng)包括：白細(xì)胞趨化和黏附，免疫復(fù)合物交聯(lián)，改變細(xì)胞免疫。

二十碳不飽和脂肪酸是來源于花生四烯酸和其他多不飽和脂肪酸的自體有效物質(zhì)，前列腺素和血栓素來源于環(huán)加氧酶途徑，白三烯來源于脂加氧酶途徑，前列腺素E2可減少免疫復(fù)合物的沉積，可抑制膠原的合成從而減少腎小球硬化，可抑制T，B淋巴細(xì)胞的功能，抑制巨噬細(xì)胞聚集和表達(dá)Ia抗原，抑制細(xì)胞因子(腫瘤壞死因子和白介素-1)，溶酶體酶和活性氧代謝產(chǎn)物的釋放，可保持腎血流量從而維持腎小球?yàn)V過率，系膜細(xì)胞是前列腺素E2最主要的來源，血栓素A2可降低腎小球?yàn)V過率，白三烯B4對白細(xì)胞具有趨化作用，可促進(jìn)其表達(dá)補(bǔ)體受體1和釋放溶酶體酶及活性氧代謝產(chǎn)物，還可增加其對內(nèi)皮細(xì)胞的黏附。

內(nèi)皮素包括一組多肽物質(zhì)，其對腎功能的影響包括：增加腎血管阻力，降低腎小球?yàn)V過率，腎血流量和超濾系數(shù)，改變鈉的運(yùn)輸，在腎小球內(nèi)皮素由內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞產(chǎn)生，腎小球系膜細(xì)胞表達(dá)內(nèi)皮素受體，轉(zhuǎn)化生長因子β，凝血酶和血栓素可刺激培養(yǎng)的系膜細(xì)胞產(chǎn)生內(nèi)皮素，內(nèi)皮素可使系膜細(xì)胞收縮，增殖和合成二十碳不飽和脂肪酸，血小板源性生長因子和血小板活化因子，幾種內(nèi)皮衍生因子可引起血管舒張，內(nèi)皮源性舒張因子與含氮的氧化物同義，內(nèi)皮源性舒張因子可增加系膜細(xì)胞的環(huán)鳥苷酸水平，抑制有絲分裂，抑制血管緊張素Ⅱ誘導(dǎo)的系膜收縮，抑制血小板的黏附和聚集。

腎病綜合征是由于腎小球基底膜通透性增高，導(dǎo)致血漿大量蛋白從尿中丟失而引起的一種臨床綜合征。對健康危害很大，一定要積極采取措施進(jìn)行預(yù)防，以避免其危害發(fā)生。為預(yù)防腎病綜合征應(yīng)注意以下幾點(diǎn)：

1、低鹽飲食，因?yàn)辂}分會使血液濃縮，進(jìn)而就會加重腎臟的運(yùn)作功能，會給健康帶來不利影響。另外，要多喝水，多喝水就會多排尿，有助于排出腎臟內(nèi)的毒素，可以起到保護(hù)腎臟的作用。

2、多運(yùn)動，但是一定要注意勞逸結(jié)合，多鍛煉身體，控制體重、血壓，以減輕腎臟的負(fù)擔(dān)。

3、不要隨意服用止痛藥物，根據(jù)研究顯示，不少腎病患者有腎病問題是腎內(nèi)留有止痛藥所導(dǎo)致的。

4、定期檢查，定期對身體進(jìn)行檢查是很重要的，因?yàn)槟I病綜合征早期發(fā)現(xiàn)是比較容易治療的。

5、預(yù)防感染，有感染及時診治，保持皮膚清潔，預(yù)防皮膚損傷。

腎病綜合征西醫(yī)治療

腎病綜合征是腎內(nèi)科的常見疾患，常用以腎上腺皮質(zhì)激素為主的綜合治療。原則為控制水腫，維持水電解質(zhì)平衡，預(yù)防和控制感染及并發(fā)癥。合理使用腎上腺皮質(zhì)激素，對復(fù)發(fā)性腎病或?qū)に啬退幷邞?yīng)配合使用免疫抑制藥，治療不僅以消除尿蛋白為目的，同時還應(yīng)重視保護(hù)腎功能。

1.一般對癥處理

(1)休息與活動：腎病綜合征發(fā)生時應(yīng)以臥床休息為主，在一般情況好轉(zhuǎn)后。水腫基本消退后可適度床上及床邊活動，以防肢體血管血栓形成。病情基本緩解后可逐步增加活動，緩解病情半年無復(fù)發(fā)者可考慮增加室內(nèi)輕工作，盡量避免各種感染。

(2)飲食：宜進(jìn)清淡、易消化食物，每天攝取食鹽1～2g，禁用腌制食品，少用味精及食堿。發(fā)病的早期、極期，應(yīng)給予較高的優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，每天1～1.5g/kg有助于緩解低蛋白血癥及所致的并發(fā)癥。對于慢性非極期腎病綜合征，應(yīng)適當(dāng)限制蛋白攝入量，每天0.8～1.0g/kg。能量供給每天以30～35kcal/kg體重為宜。嚴(yán)重高脂血癥患者應(yīng)當(dāng)限制脂類的攝入量，采用少油低膽固醇飲食。同時注意補(bǔ)充銅、鐵、鋅等微量元素，在激素應(yīng)用過程中，適當(dāng)補(bǔ)充維生素及鈣劑。

2.利尿消腫治療

(1)噻嗪類利尿藥：主要作用于髓襻升支厚壁段和遠(yuǎn)曲小管前段，通過抑制鈉和氯的重吸收，增加鉀的排泄而利尿。常用氫氯噻嗪25mg，3次/d口服。長期服用應(yīng)防止低鉀、低鈉血癥。

(2)潴鉀利尿藥：主要作用于遠(yuǎn)曲小管后段，排鈉、排氯，但潴鉀，適用于有低鉀血癥的病人。單獨(dú)使用時利尿作用不顯著，可與噻嗪類利尿藥合用。常用氨苯蝶啶50mg，3次/d，或醛固酮拮抗藥螺內(nèi)酯20mg，3次/d。長期服用須防止高鉀血癥，對腎功能不全病人應(yīng)慎用。

(3)襻利尿藥：主要作用于髓襻升支，對鈉、氯和鉀的重吸收具有強(qiáng)力抑制作用。常用呋塞米(速尿)20～120mg/d，或布美他尼(丁尿胺)1～5mg/d(同等劑量時作用較呋塞米強(qiáng)40倍)，分次口服或靜脈注射。在滲透性利尿藥物應(yīng)用后隨即給藥效果更好。應(yīng)用襻利尿藥時須謹(jǐn)防低鈉血癥及低鉀、低氯血癥性堿中毒發(fā)生。

(4)滲透性利尿藥：通過一過性提高血漿膠體滲透壓，可使組織中水分回吸收入血，同時造成腎小管內(nèi)液的高滲狀態(tài)，減少水、鈉的重吸收而利尿。常用不含鈉的右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)或羥乙基淀粉(706代血漿，分子量均為2.5萬～4.5萬Da)，250～500ml靜脈滴注，隔天1次。隨后加用襻利尿藥可增強(qiáng)利尿效果。但對少尿(尿量4g/d超過18個月，6g/d超過9個月，8g/d超過6個月，以及起病時即>10g/d的病人發(fā)展為終末期腎衰竭(ESRF)幾率明顯增加;同時，約25%的病人可自然緩解。多年來大量循證醫(yī)學(xué)研究資料提示單獨(dú)使用糖皮質(zhì)激素治療無效，糖皮質(zhì)激素聯(lián)合細(xì)胞毒類藥物可能有效。首先受關(guān)注的是Ponticelli等的“意大利方案”：甲潑尼龍(甲基潑尼松龍)1g/d靜脈滴注3天，接著口服0.4mg/(kg/d)，27天后改為口服苯丁酸氮芥0.2mg/(kg/d)，30天，循環(huán)上述治療3次，總療程半年，結(jié)論認(rèn)為該方案具有降低尿蛋白及保護(hù)腎功能的作用。此外Ponticelli等又對比了甲潑尼龍聯(lián)合環(huán)磷酰胺：甲潑尼龍1g/d靜脈滴注3天，接著口服0.4mg/(kg/d)，30天后改為口服環(huán)磷酰胺0.5mg/(kg/d)共30天，循環(huán)該治療3次，總療程半年。兩種方案均有效，后者優(yōu)于前者。

另有學(xué)者采用環(huán)孢素(CSA)治療，口服CSA(3.7±2.0)mg/(kg/d)半年以上，認(rèn)為對那些因?yàn)槊庖咭种扑幇l(fā)生抵抗，且平均尿蛋白≥11g/d的高危病人，可達(dá)34%～48%的緩解率。臨床因考慮CSA的腎毒性而不愿選用，經(jīng)研究認(rèn)為CSA用量>5mg/(kg/d)者，或用于已有廣泛腎間質(zhì)纖維化病人，當(dāng)血Cr>354tLmol/L有一定的腎毒性，建議不用該治療。近來，也有霉酚酸酯(MMF)治療膜性腎病的報(bào)道：潑尼松20～60mg/d聯(lián)合霉酚酸酯(MMF)1～2g/d，觀察6個月，認(rèn)為治療是有效的。以上方案要注意高齡病人在治療時酌情減量，一味盲目用藥，易發(fā)生嚴(yán)重副作用，甚至導(dǎo)致病人死亡。此外，以上方案均須進(jìn)一步更完善的前瞻性研究。另外，膜性腎病易發(fā)生血栓、栓塞并發(fā)癥，應(yīng)予積極防治。

③局灶硬化性腎小球腎炎：原發(fā)性局灶節(jié)段腎小球硬化(FSGS)也是腎臟疾病的常見病理類型，臨床多表現(xiàn)為腎病綜合征(NS)，以往認(rèn)為原發(fā)性FSGS療效差，一般5～10年即進(jìn)入ESRF。近年來，大量回顧性研究結(jié)果顯示，延長激素療程可增加FSGS的緩解率：潑尼松(強(qiáng)的松)初始劑量1mg/(kg/d)，一般維持2～3個月后逐漸減量，獲得完全緩解的平均時間為3～4個月，因此成人FSCS所導(dǎo)致的NS在經(jīng)過6個月的潑尼松治療[1mg/(kg/d)]仍未緩解者，才稱之為激素抵抗。對于老年人，大部分學(xué)者主張隔天潑尼松治療[1.0～1.6mg/(kg/d)]持續(xù)治療3～5個月。對于激素依賴、抵抗和復(fù)發(fā)者潑尼松加間斷環(huán)磷酰胺沖擊治療可增加緩解率，環(huán)磷酰胺總量不宜大于12g。其他如CSA、霉酚酸酯(MMF)、FK506、ACEI和ARB等藥物的使用以及采用血漿置換白蛋白吸附法治療FSGS。

④其他：系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎、局灶節(jié)段性腎小球硬化和重度系膜增生性腎小球腎炎常較快地發(fā)生腎功能不全，預(yù)后差。通常對已發(fā)生腎功能不全者，不再給予激素及細(xì)胞毒藥物治療，而按慢性腎功能不全處理。腎功能正常者，可參考應(yīng)用下列治療方案：先給足量激素及細(xì)胞毒藥物(或可同時加用抗凝藥及抗血小板藥)積極治療;療程完成后無論療效如何均及時減撤藥，以避免嚴(yán)重副作用;隨后保持維持量激素及抗血小板藥長期服用。如此治療后，少數(shù)病例可能緩解，多數(shù)病人腎病綜合征雖未緩解，但仍有可能延緩腎功能減退。

腎病綜合征中醫(yī)治療

1.中醫(yī)治療

中醫(yī)辨證治療依據(jù)中醫(yī)望、聞、問、切四診診斷手段及八綱、病因、臟腑等辨證方法，我們常歸納為以下幾種證型。

1)脾腎陽虛

證候：癥見一身皆腫，小便不利，身矚動，惡寒無汗，四肢清冷，甚則沉重疼痛，舌質(zhì)淡，舌體胖大，苔薄白脈沉緊。

證候分析：脾腎陽虛，水濕不化，開闔失司，水液不能正常運(yùn)行而停于體內(nèi)，溢于肌膚，故見水腫、小便不利;脾腎陽虛，水濕內(nèi)動，故見身閏動;脾腎陽虛，陽氣不能達(dá)于肌膚四肢，故見惡寒無汗，四肢清冷，舌質(zhì)淡，體胖大。苔薄白、脈沉緊，均為脾腎陽虛，水濕內(nèi)阻之象。

2)肝腎陰虛

證候：素稟陽盛的患者，面部及下肢皆腫，伴見口渴欲飲，口苦納呆，大便干結(jié)，手足心熱，舌質(zhì)偏紅，苔薄自，脈見細(xì)數(shù)或弦細(xì)。

證候分析：由于素稟陽盛或過用激素及中藥溫補(bǔ)，導(dǎo)致肝腎陰虛，影響水液代謝，致水濕內(nèi)停，溢于肌膚，故可見面部及下肢浮腫;肝腎陰虛，易生內(nèi)熱，加之水濕內(nèi)停，濕熱相合，產(chǎn)生濕熱，故見口渴欲飲，口苦納呆等證。其余舌脈均為肝腎陰虛之象。

3)氣陰兩虛

證候：全身浮腫，下肢尤甚，伴神疲短氣、腹脹納差，手足心熱，口咽干燥，腰酸腰痛，頭暈頭痛，口渴喜飲，舌質(zhì)淡紅有齒痕，苔薄，脈沉細(xì)或弦細(xì)。

證候分析：本證多由脾腎氣虛或肝腎陰虛日久，氣損及陰，陰損及氣發(fā)展而來;氣虛不能化水，陰虛不能化氣，均可致水濕內(nèi)停而引起水腫、神疲乏力，腹脹納差，均為氣虛所致;手足心熱，口咽干燥多為陰虛所為;其余脈證多為氣陰兩虛所致。

4)風(fēng)熱犯肺

證候：一身悉腫，面目尤甚，或伴有惡寒發(fā)熱，頭痛身痛，脈浮苔薄，或多見反復(fù)感染性病灶。

證候分析：由于體虛感受風(fēng)邪，邪客肌表內(nèi)舍于肺，肺失宣降，水道不通，風(fēng)水相搏，風(fēng)遏水阻，泛濫肌膚而發(fā)為水腫。伴見惡寒發(fā)熱、頭痛、身痛等外感癥狀。

5)氣滯水停

證候：全身浮腫較重，反復(fù)發(fā)作，腹脹明顯，胸悶短氣，惡心嘔吐，尿少，尿黃，舌質(zhì)紅，苔薄黃，脈弦滑等。

證候分析：由于水停三焦日久，阻滯氣機(jī)，或因肝郁氣滯，肝失疏泄，皆可使氣機(jī)不暢，水道不通，終致氣滯水停而形成水腫，且反復(fù)發(fā)作。由于氣機(jī)阻滯，故伴見腹脹、胸悶短氣等癥。水濕內(nèi)停，氣機(jī)阻滯，胃失和降，胃氣上逆，故見惡心嘔吐;氣機(jī)不暢，水液不能排泄，故尿少、尿黃。水濕內(nèi)停不化津，故舌質(zhì)紅;脈弦滑為氣機(jī)阻滯之象。

6)濕熱壅滯

證候：全身浮腫，面紅氣粗，口苦口粘，口干不欲飲水，或痤瘡感染，或繼發(fā)瘡癤，小便短澀。大便不暢，舌尖邊紅，苔薄黃膩，或苔黃，脈滑數(shù)或弦數(shù)。

證候分析：由于上壅木郁，三焦氣化不利，水濕內(nèi)蘊(yùn)，積久化熱，熱蒸濕郁，濕熱壅滯形成水腫;濕熱上擾，津不上承，故見面紅氣粗、口苦口粘，口干不欲飲水等;濕熱壅盛肌膚外發(fā)，故見顏面痤瘡或皮膚瘡癤;濕熱下注，則見小便短澀，大使不暢;其余舌脈均系濕熱壅滯之象。

1、宜食清淡易消化食物，忌海鮮、牛肉、羊肉、辛辣刺激性食物、酒及一切發(fā)物如：五香大料、咖啡、香菜等，尤其是陰虛的患者如：舌紅、脈洪大，盜汗、大便干、血尿等癥，但陽虛的患者如：舌淡苔白、脈沉，身寒肢冷、便稀、可食熱性食物。

2、宜食新鮮蔬菜和適量水果，適當(dāng)飲水，忌食一切補(bǔ)品、補(bǔ)藥及易上火食品如：辣椒、荔枝、巧克力等。特別是陰虛內(nèi)熱如舌紫、脈滯，胸悶、腹脹等有瘀癥的患者。

3、尿毒癥患者保持大便通暢，可多食用含有纖維的食物。每日應(yīng)排便2∽3次為宜，不熬夜，節(jié)制性生活，注意休息、避免受涼。

1、水腫重者應(yīng)忌鹽，限制蛋白食物的入量，少飲水。水腫不重，可進(jìn)低鈉鹽飲食，無浮腫不限制飲水和蛋白食物的入量，鏡下血尿者及宜上火者多飲水，多食蘋果、白糖、黑芝麻、木耳等養(yǎng)陰降火的食品。

2、尿毒癥高血鉀者忌食高鉀食品如：香蕉、柑橘、土豆、西紅柿、南瓜、茶葉、醬油、味精，血鉀低的患者相反。

3、血尿酸高者尤其忌食動物內(nèi)臟、魚蝦蟹蚌、啤酒、菇類、豆類、菠菜。