系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemiclupuserythematosus,SLE)是一種累及多系統(tǒng)、多器官并有多種自身抗體出現(xiàn)的自身免疫性疾病。紅斑狼瘡可分為系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)和盤狀紅斑狼瘡(DLE)兩大類。亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE),是一種介于盤狀紅斑狼瘡和系統(tǒng)性紅斑狼瘡之間的皮膚病變。是由于體內(nèi)有大量致病性自身抗體和免疫復(fù)合物而造成組織損傷。臨床上可出現(xiàn)各個(gè)系統(tǒng)和臟器損傷的表現(xiàn),如皮膚、關(guān)節(jié)、漿膜、心臟、腎臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、血液系統(tǒng)等等。該病在世界范圍內(nèi)均有出現(xiàn),患病率為4/10萬~25/10萬,亞洲及黑人患病率較高,我國的患病率為70/10萬~75/10萬。女性發(fā)病明顯多于男性,約為10∶1,育齡婦女為發(fā)病高峰,老人及兒童也可患病。本病屬于中醫(yī)學(xué)的陰陽毒、陽毒發(fā)斑、蝴蝶斑、日曬瘡、鬼臉瘡、面游風(fēng)等病證范疇。早期、輕型和不典型的病例日漸增多。有些重癥患者(除患者有彌漫性增生性腎小球腎炎者外),有時(shí)亦可自行緩解。有些患者呈“一過性”發(fā)作,經(jīng)過數(shù)月的短暫病程后疾病可完全消失。
1.一般癥狀本病男女之比為1∶7~9,發(fā)病年齡以20~40歲最多,幼兒或老人也可發(fā)病。疲乏無力、發(fā)熱和體重下降。2.皮膚和黏膜表現(xiàn)多種多樣,大體可分為特異性和非特異性兩類。①特異性皮損有蝶形紅斑、亞急性皮膚紅斑狼瘡、盤狀紅斑。②非特異性皮損有光過敏、脫發(fā)、口腔潰瘍、皮膚血管炎(紫癜)、色素改變(沉著或脫失)、網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象、蕁麻疹樣皮疹,少見的還有狼瘡脂膜炎或深部狼瘡及大皰性紅斑狼瘡。3.骨骼肌肉表現(xiàn)有關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)畸形(10%X線有破壞)及肌痛、肌無力、無血管性骨壞死、骨質(zhì)疏松。4.心臟受累可有心包炎(4%的患者有心包壓塞征象),心肌炎主要表現(xiàn)為充血性心力衰竭,心瓣膜病變,如利布曼-薩克斯(Libman-Sacks)心內(nèi)膜炎。冠狀動(dòng)脈炎少見,主要表現(xiàn)為胸痛、心電圖異常和心肌酶升高。5.呼吸系統(tǒng)受累胸膜炎、胸腔積液,肺減縮綜合征主要表現(xiàn)為憋氣感和膈肌功能障礙;肺間質(zhì)病變、肺栓塞、肺出血和肺動(dòng)脈高壓均可發(fā)生。6.腎臨床表現(xiàn)為腎炎或腎病綜合征。腎炎時(shí)尿內(nèi)出現(xiàn)紅細(xì)胞、白細(xì)胞、管型和蛋白尿。腎功能測(cè)定早期正常,逐漸進(jìn)展,后期可出現(xiàn)尿毒癥。腎病綜合征和實(shí)驗(yàn)室表現(xiàn)有全身水腫,伴程度不等的腹腔、胸腔和心包積液,大量蛋白尿,血清白蛋白降低,白球蛋白比例倒置和高脂血癥。7.神經(jīng)系統(tǒng)受累可有抽搐、精神異常、器質(zhì)性腦綜合征包括器質(zhì)性遺忘/認(rèn)知功能不良,癡呆和意識(shí)改變,其他可有無菌性腦膜炎,腦血管意外,橫貫性脊髓炎和狼瘡樣硬化,以及外周神經(jīng)病變。8.血液系統(tǒng)受累可有貧血、白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少、血小板減少、淋巴結(jié)腫大和脾大。9.消化系統(tǒng)受累可有納差、惡心、嘔吐、腹瀉、腹水、肝大、肝功異常及胰腺炎。少見的有腸系膜血管炎,布加綜合征(Budd-Chiari綜合征)和蛋白丟失性腸病。10.其他可以合并甲狀腺功能亢進(jìn)或低下、干燥綜合征等疾病。
遺傳本病的患病率在不同種族中有差異,不同株的小鼠(NEB/NEWF,MRL1/1pr)在出生數(shù)月后自發(fā)出現(xiàn)SLE的癥狀,家系調(diào)查顯示SLE患者的一,二級(jí)親屬中約10%~20%可有同類疾病的發(fā)生,有的出現(xiàn)高球蛋白血癥,多種自身抗體和T抑制細(xì)胞功能異常等,單卵雙生發(fā)病一致率達(dá)24%~57%,而雙卵雙胎為3%~9%,HLA分型顯示SLE患者與HLA-B8,-DR2,-DR3相關(guān),有些患者可合并補(bǔ)體C2,C4的缺損,甚至TNFa的多態(tài)性明顯相關(guān);近發(fā)現(xiàn)純合子C2基因的缺乏,以及-DQ頻率高與DSLE密切相關(guān);T細(xì)胞受體(TCR)同SLE的易感性亦有關(guān)聯(lián),TNFa的低水平可能是狼瘡性腎炎的遺傳基礎(chǔ),以上種種提示SL有遺傳傾向性,然根據(jù)對(duì)100例SLE家屬調(diào)查,屬多基因遺傳外,同時(shí)環(huán)境因素亦起重作用。藥物有報(bào)告在1193例SLE中,發(fā)病與藥物有關(guān)者占3%~12%,藥物致病可分成兩類,第一類是誘發(fā)SLE癥狀的藥物如青霉素,磺胺類,保太松,金制劑等,這些藥物進(jìn)入體內(nèi),先引起變態(tài)反應(yīng),然后激發(fā)狼瘡素質(zhì)或潛在SLE患者發(fā)生特發(fā)性SLE,或使已患有的SLE的病情加劇,通常停藥不能阻止病情發(fā)展,第二類是引起狼瘡樣綜合征的藥物,如鹽酸肼酞嗪(肼苯噠嗪),普魯卡因酰胺,氯丙嗪,苯妥因鈉,異煙肼等,這類藥物在應(yīng)用較長時(shí)間和較大劑量后,患者可出現(xiàn)SLE的臨床癥狀和實(shí)驗(yàn)室改變,它們的致病機(jī)理不太清楚:如氯丙嗪有人認(rèn)為與雙鏈NDA緩慢結(jié)合,而UVA照射下與變性DNA迅速結(jié)合,臨床上皮膚曝曬日光后能使雙鏈DNA變性,容易與氯丙嗪結(jié)合產(chǎn)生抗原性物質(zhì);又如肼苯噠嗪與可溶性核蛋白結(jié)合,在體內(nèi)能增強(qiáng)自身組織成份的免疫原性,這類藥物性狼瘡樣綜合征在停藥癥狀能自生消退或殘留少數(shù)癥狀不退,HLA分型示DR4陽性率顯著增高,被認(rèn)作為藥源性SLE遺傳素質(zhì),藥物引起的狼竕樣綜合征與特發(fā)性紅斑性狼瘡的區(qū)別為:①臨床累及腎,皮膚和神經(jīng)系統(tǒng)少;②發(fā)病年齡較大;③病程較短和輕;④血中補(bǔ)體不減少;⑤血清單鏈DNA抗體陽性。感染有人認(rèn)為SLE的發(fā)病與某些病毒(特別慢病毒)感染有關(guān),從患者腎小球內(nèi)皮細(xì)胞漿,血管內(nèi)皮細(xì)胞,皮損中都可發(fā)現(xiàn)類似包涵體的物質(zhì),同時(shí)患者血清對(duì)病毒滴度增高,尤其對(duì)麻疹病毒,副流感病毒ⅠⅡ型,EB病毒,風(fēng)疹病毒和粘病毒等,另外,患者血清內(nèi)有dsRNA,ds-DNA和RNA-DNA抗體存在,前者通常只有在具有病毒感染的組織中才能找到,電鏡下觀察這些包涵體樣物質(zhì)呈小管網(wǎng)狀結(jié)構(gòu),直徑20~25μm,成簇分布,但在皮肌炎,硬皮病,急性硬化全腦炎中可亦可見到,曾企圖從有包涵體樣物質(zhì)的組織分離病毒未獲成功,故這些物質(zhì)與病毒關(guān)節(jié)有待證實(shí),近有人提出SLE的發(fā)病與C型RNA病毒有密切關(guān)系,作者對(duì)47例SLE測(cè)定血清干擾素結(jié)果72.3%增高,屬α型,含酸穩(wěn)定和酸不穩(wěn)定兩種,干擾素的濃度與病情活動(dòng)相平行,已知α型干擾素是白細(xì)胞受病毒,多核苷酸或細(xì)菌脂多醣等刺激后產(chǎn)生的,此是否間接提示有病毒感染的可能,亦有人認(rèn)為LE的發(fā)病與結(jié)核或鏈球菌感染有關(guān)。物理因素紫外線能誘發(fā)皮損或使原有皮損加劇,少數(shù)病例且可誘發(fā)或加重系統(tǒng)性病變,約1/3SLE患者對(duì)日光過敏,Epstein紫外線照射皮膚型LE患者,約半數(shù)病例臨床和組織學(xué)上的典型皮損,兩個(gè)月后皮膚熒光帶試驗(yàn)陽性,如預(yù)先服阿的平能預(yù)防皮損,正常人皮膚的雙鏈DNA不具有免疫原性,經(jīng)紫外線照射發(fā)生二聚化后,即DNA解聚的胸腺嘧啶二聚體轉(zhuǎn)變成較強(qiáng)的免疫原性分子,LE患者證實(shí)有修復(fù)二聚化DNA的缺陷,亦有人認(rèn)為紫外線先使皮膚細(xì)胞受傷害,抗核因子得以進(jìn)入細(xì)胞內(nèi),與胞核發(fā)生作用,產(chǎn)生皮膚損害,寒冷,強(qiáng)烈電光照射亦可誘發(fā)或加重本病,有些局限性盤狀紅斑狼瘡曝曬后可演變?yōu)橄到y(tǒng)型,由慢性型演變成急性型。內(nèi)分泌因素鑒于本病女性顯著多于男性,且多在生育期發(fā)病,故認(rèn)為雌激素與本病發(fā)生有關(guān),通過給動(dòng)物做閹割,雌NZB小鼠的病情緩解,雄鼠則加劇,支持雌激素的作用,于無性腺活動(dòng)期間即15歲以下及50歲以后發(fā)生本病的顯著減少,此外口服避孕藥可誘發(fā)狼瘡樣綜合征,有作者對(duì)20例男性SLE測(cè)定性激素水平發(fā)現(xiàn)50%患者血清雌二醇水平增高(對(duì)照組5%增高),65%患者睪酮降低(對(duì)照組10%降低),雌二醇/睪酮比值較健康對(duì)照組高,上述各種象都支持雌激素的論點(diǎn),妊娠時(shí)SLE病情的變化亦與性激素水平增高有關(guān),此后由于孕酮水平迅速增高,孕酮/雌二醇比值相應(yīng)增高,從而病情相對(duì)平穩(wěn),產(chǎn)后孕激素水平降低,故病毒可能再度加重,近發(fā)現(xiàn)SLE患者血清中有較高的泌乳素值,導(dǎo)致性激素的繼發(fā)性變化,有待進(jìn)一步研究。。
一、早期明確診斷,及時(shí)正確治療由于系統(tǒng)性紅斑狼瘡系多種自身抗體作用于多系統(tǒng)多臟器,臨床表現(xiàn)多樣,常導(dǎo)致誤診。早期易誤診為風(fēng)濕病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、慢性腎炎、腎病綜合癥、結(jié)核性胸膜炎、溶血性貧血、血小板減少性紫癜、心包炎、心肌炎、精神病、癲癇、皮膚病等。有的病人經(jīng)過多家醫(yī)院檢查才能確診。誤診的原因是醫(yī)生對(duì)本病多系統(tǒng)多臟器損害這一特點(diǎn)認(rèn)識(shí)不足,僅僅抓住某一器官的臨床表現(xiàn),沒有深入了解病史和詳細(xì)體檢,從而作出片面診斷。特別在早期,多數(shù)病人初發(fā)癥狀僅有發(fā)熱,關(guān)節(jié)痛,所以誤診風(fēng)濕、類風(fēng)濕的較多。為了早期診斷,醫(yī)生應(yīng)對(duì)本病有高度警惕,熟悉臨床表現(xiàn),在發(fā)病后盡可能短期內(nèi)意識(shí)到紅斑狼瘡的可能而做相應(yīng)的檢查。ANA是篩選系統(tǒng)性紅斑狼瘡的最好指標(biāo),幾乎所有的紅斑狼瘡患者ANA均為陽性,而且滴度較高;抗雙鏈DNA抗體和抗Sm抗體對(duì)紅斑狼瘡診斷具有高度特異性。早期診斷是早期治療的前提。對(duì)僅有低熱、乏力、胸膜炎、皮疹等輕癥病人可口服狼瘡康泰沖劑、青蒿琥酯片和非甾體抗炎藥如消炎痛、芬必得等輔助治療;重癥病人除了應(yīng)用狼瘡康泰和青蒿琥酯外,還應(yīng)用糖皮質(zhì)激素和其他免疫抑制劑,中醫(yī)辯證施治。常期定期隨訪,每隔1—2個(gè)月進(jìn)行全面檢查,根據(jù)病情變化,調(diào)整用藥劑量。病情緩解時(shí),可以逐漸減少或停用激素。實(shí)踐證明,中藥在促進(jìn)和維持病情緩解,減少激素的副作用,調(diào)節(jié)機(jī)體免疫功能,預(yù)防感染方面均有重要作用。二、避免誘發(fā)因素。常見的誘發(fā)因素有:1、日光曝曬、紫外線照射。有狼瘡素質(zhì)的人,由于陽光或紫外線照射作用改變了細(xì)胞內(nèi)脫氧核酸,產(chǎn)生抗原抗體反應(yīng)促使狼瘡發(fā)作。多次大量X光照射或強(qiáng)烈電光照射均可導(dǎo)致本病復(fù)發(fā)。有些局限性盤狀紅斑狼瘡經(jīng)曝曬或照射可變成系統(tǒng)性紅斑狼瘡或由慢性型演變成急性型。因此,紅斑狼瘡患者要避免陽光照射,實(shí)在難以避免時(shí),在陽光下活動(dòng)應(yīng)使用遮陽傘,或戴寬邊帽,穿長袖衣、長褲,皮膚涂防曬膏,如15%對(duì)氨基安息酸軟膏等。2、寒冷刺激。狼瘡病人最易患感冒。寒冷刺激可導(dǎo)致本病復(fù)發(fā),氣候變化或季節(jié)轉(zhuǎn)換時(shí)要隨時(shí)加減衣服,冬季外出應(yīng)戴帽、手套,以防受涼。3、藥物誘發(fā)。有的狼瘡患者發(fā)病明顯與藥物有關(guān),如青霉素、磺胺類、保泰松、肼苯噠嗪、普魯卡因酰胺、氯丙嗉、苯妥英鈉、異煙肼、口服避孕藥等,可使處于緩解期的紅斑狼瘡患者進(jìn)入活動(dòng)期和實(shí)驗(yàn)室改變。4、妊娠與分娩系統(tǒng)性紅斑狼瘡好發(fā)于生育年齡女性,其生育能力與正常人相同。但是,病人懷孕,必須慎重從事。因?yàn)橄到y(tǒng)性紅斑狼瘡與妊娠有互相不利影響。紅斑狼瘡患者懷孕胎兒異常發(fā)生率比正常人群高。患者在妊娠頭三個(gè)月可發(fā)生流產(chǎn),特別是處在活動(dòng)期狼瘡腎炎患者,有50%的孕婦發(fā)生流產(chǎn),2/3左右的孕婦出現(xiàn)早產(chǎn)或死胎。反之,妊娠對(duì)紅斑狼瘡的影響也很大,大約有半數(shù)以上的患者在懷孕末三個(gè)月和產(chǎn)后數(shù)月內(nèi)病情加重或復(fù)發(fā)。病情處于緩解期的紅斑狼瘡孕婦復(fù)發(fā)的機(jī)會(huì)少些,活動(dòng)期的紅斑狼瘡孕婦其病情惡化比緩解期高得多。妊娠對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡最為嚴(yán)重的影響是腎臟的損害。因此,處于生育期的已婚婦女能否妊娠,何時(shí)可以妊娠,妊娠后應(yīng)該注意什么問題,不能妊娠的患者需采取什么避孕措施等,必須接受專科醫(yī)生指導(dǎo)。三、及時(shí)抓住系統(tǒng)性紅斑狼瘡復(fù)發(fā)的先兆系統(tǒng)性紅斑狼瘡的緩解與復(fù)發(fā)是相互對(duì)立的兩個(gè)方面,對(duì)立雙方在一定條件下是可以互相轉(zhuǎn)化的。我們可以尋找,捕捉和創(chuàng)造使病情緩解的有利因素和避免或消除復(fù)發(fā)的不利因素。及時(shí)抓住復(fù)發(fā)的早期征兆,及早進(jìn)行藥物治療和加強(qiáng)自我保護(hù),不等“火種”燃燒就將其撲滅。定期進(jìn)行免疫學(xué)檢查至關(guān)重要,有條件的病人在緩解期可以每隔半年至一年檢測(cè)一次ANA和抗DNA抗體。病人在病情復(fù)發(fā)前三個(gè)月內(nèi)其指標(biāo)即有不同程度增高,此時(shí)如能給予中藥治療,可以控制使病情不復(fù)發(fā)或即使復(fù)發(fā)也能得到及時(shí)治療。沒有條件定期進(jìn)行免疫學(xué)檢查的病人,憑自我感覺可以估計(jì)有無復(fù)發(fā)的可能,如原有的癥狀如關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱、乏力等重新出現(xiàn)應(yīng)及早就診,進(jìn)行必要的檢查,如有活動(dòng)應(yīng)及時(shí)采取措施。四、進(jìn)行心理治療,鼓勵(lì)病人樹立戰(zhàn)勝疾病的信心心理治療是系統(tǒng)性紅斑狼瘡治療中的重要組成部分。紅斑狼瘡病人常見有脫發(fā)、面部皮疹,加上長期使用糖皮質(zhì)激素產(chǎn)生的副作用,如肥胖、滿月臉、水牛背等外表上的變化;長期疾病折磨,對(duì)病人思想情緒影響很大。年輕女性感到無臉見人,思想包袱沉重,甚至有悲觀厭世情緒。長期心理失衡,對(duì)本病治療十分不利。人在生病時(shí)保持良好情緒對(duì)疾病的轉(zhuǎn)歸非常重要,甚至能起到藥物起不到的作用。保持樂觀向上的情緒,精神免疫作用活動(dòng)旺盛,機(jī)體抗病能力強(qiáng),康復(fù)就快;反之,情緒緊張,憂心忡忡,則免疫能力低下,內(nèi)在抗病機(jī)能得不到充分調(diào)動(dòng),病情纏綿康復(fù)就慢。心理緊張或不良情緒可以誘發(fā)紅斑狼瘡復(fù)發(fā)。一女性患者,病情已經(jīng)穩(wěn)定四年,一次同愛人吵架,生氣好幾天后,自覺失眠、食欲不振、乏力、關(guān)節(jié)痛,繼而出現(xiàn)蛋白尿和腎功能不良等復(fù)發(fā)癥狀。另一男性患者患病后治療5個(gè)月,各種癥狀已經(jīng)減輕或消失,因失戀產(chǎn)生焦慮,對(duì)治療失去信心,半月后原有癥狀再現(xiàn)。本來他的病屬于輕癥,又增加了心慌、脈速、氣促等癥狀,再用藥物治療,效果遠(yuǎn)不如以前好??梢?,保持良好的情緒狀態(tài),維持免疫功能的相對(duì)穩(wěn)定,是避免復(fù)發(fā),早日康復(fù)的重要保證。
紅斑狼瘡西醫(yī)治療治療原則為消除炎癥的抗炎療法和糾正病理過程,使用免疫抑制或促進(jìn)二方面藥物進(jìn)行免疫調(diào)節(jié)。(一)盤狀紅斑狼瘡治療需及時(shí)以免毀容及繼發(fā)性癌變,一般先用局部治療,效果不顯時(shí)再加用全身療法。1、局部療法:①皮質(zhì)類固醇的外用;②皮質(zhì)類固醇如羥氫氟化潑尼松或醋酸氫化考的松混懸液,1~2周注射一次,可注射8~10次;③液體氮或CO2雪冷凍療法。2、內(nèi)用療法:①抗瘧藥如氯喹等,氯喹有防光和穩(wěn)定溶酶體膜,抗血小板聚集以及粘附作用,口服開始劑量為0.25~0.5g/d,病情好轉(zhuǎn)后減量;②酞咪呱啶酮,劑量為200~300mg/d;氯苯酚嗪;③中藥六味地黃丸加減,大補(bǔ)陰丸或雷公藤制劑等。(二)亞急性皮膚型紅斑狼瘡和深部狼瘡可采用酞咪呱啶酮有一定療效,氯喹、氯苯酚嗪或雷公藤制劑應(yīng)用亦有效,無效病例可予皮質(zhì)類固醇治療。(三)系統(tǒng)性紅斑狼瘡1、對(duì)輕型病例如僅有皮疹、低熱或關(guān)節(jié)癥狀者只需應(yīng)用非甾體類抗炎藥,如水楊酸類、吲哚美辛等,然該類藥物有時(shí)可損傷肝細(xì)胞,使腎小球?yàn)V過率降低,血肌酐上升,對(duì)腎病患者需慎用。如皮疹明顯可用抗瘧藥如氯喹,0.25~0.5g/d,也可用小劑量的腎上腺皮質(zhì)激素如潑尼松15~20mg/d,酞咪哌啶酮和六味地黃丸加減或雷公藤制劑等服用。2、重型病例⑴皮質(zhì)類固醇:是目前治療重癥自身免疫疾病中的首選藥物,可顯著抑制炎癥反應(yīng),能抑制中性粒細(xì)胞向炎癥部位趨附,抑制其和單核細(xì)胞的吞噬功能及各種酶的釋放,具有抗增殖及免疫抑制作用,對(duì)淋巴細(xì)胞有直接細(xì)胞毒作用,使NK細(xì)胞的數(shù)量以及IL-1和IL-2水平皆降低,抑制抗原抗體反應(yīng)。⑵免疫抑制藥:如環(huán)磷酰胺和硫唑嘌呤,兩者劑量為每日每千克體重1~4mg,前者主要利用烴基與DNA結(jié)合,最明顯的是減少抗DNA抗體,血中DNA-抗DNA復(fù)合物及其在腎臟中的沉積減少。硫唑嘌呤能換嘌呤核苷酸的合成,代替了DNA的嘌呤基質(zhì),從而抑制DNA和RNA的合成。其他有苯丁酸氮芥(2mg,每日2~3次),6巰基嘌呤(50mg,每日3次),氨甲喋呤(7.5~15mg,每周口服一次)等。這類藥物常見的副作用有白細(xì)胞減少,甚至?xí)?a target="_blank">骨髓抑制、胃腸道障礙和肝臟損害、易產(chǎn)生繼發(fā)感染、長期應(yīng)用可引起不育、畸胎,削弱免疫作用而發(fā)生癌腫。環(huán)磷酰胺可發(fā)生脫發(fā)和出血性膀胱炎,需謹(jǐn)慎使用。⑶免疫增強(qiáng)劑:企圖使低下的細(xì)胞免疫恢復(fù)正常,如左旋咪唑、胸腺素、轉(zhuǎn)移因子等。⑷血漿交換療法:其原理是企圖除去特異性自身抗體,免疫復(fù)合物以及參與組織損傷非特異性炎癥介質(zhì)如補(bǔ)體、C-反應(yīng)性蛋白、纖維蛋白原,并能改善單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)清除循環(huán)免疫復(fù)合物的能力,一般在多臟器損害,激素效果不著、器質(zhì)性腦綜合征、全血細(xì)胞減少及活動(dòng)性腎炎等重癥病例進(jìn)行。因作用短暫,仍需配合激素和免疫抑制劑等治療。文獻(xiàn)中已報(bào)導(dǎo)有50余例采用長期間隙性血漿交換療法合并免疫抑制療法,獲得病情緩解。⑸透析療法與腎移植:晚期腎損害病例伴腎功能衰竭,如一般情況尚好,可進(jìn)行血液透析或腹膜透析,除去血中尿素氮及其他有害物質(zhì),以改善氮質(zhì)血癥等情況。腎移植需在腎外損害靜止時(shí)進(jìn)行,用親屬腎作移植,2年存活率據(jù)統(tǒng)計(jì)為60%~65%,用尸體腎移植為40%~45%。此外,針刺療法對(duì)皮疹、關(guān)節(jié)痛和消腫,音頻電療對(duì)消炎、消腫和止痛均有一定療效;雷公藤制劑、紅藤制劑以及復(fù)方金蕎片均可應(yīng)用,特別前者為一有相當(dāng)療效的抗風(fēng)濕病藥物。近有人應(yīng)用溴隱亭治療SLE亦取得一定效果;對(duì)病情活動(dòng)伴嚴(yán)重感染時(shí),有人試用大劑量γ球蛋白靜脈滴注治療,曾獲得良好的療效。對(duì)無菌性股骨頭壞死需要整形外科進(jìn)行關(guān)節(jié)轉(zhuǎn)換成形術(shù)或關(guān)節(jié)固定手術(shù)。紅斑狼瘡中醫(yī)治療1、熱毒熾盛證【癥狀】:相當(dāng)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡急性活動(dòng)期,面部蝶形紅斑,色鮮艷,皮膚紫斑,關(guān)節(jié)肌肉疼痛,伴高熱,煩躁口渴,抽搐,大便干結(jié),小便短赤,舌紅絳,苔黃膩,脈洪數(shù)或細(xì)數(shù)?!局委煛浚褐委熞郧鍩釠鲅?、化斑解毒為主,方藥以犀角地黃湯合黃連解毒湯加減。水牛角粉、生地、丹皮、芍藥、黃連、黃芩、黃柏、梔子、玄參、竹葉心、金銀花等。2、陰虛火旺證【癥狀】:斑疹暗紅,關(guān)節(jié)痛,足跟痛,伴有不規(guī)則發(fā)熱或持續(xù)性低熱,手足心熱,心煩失眼,疲乏無力,自汗盜汗,面浮紅,月經(jīng)量少或閉經(jīng),舌紅,苔薄,脈細(xì)數(shù)?!局委煛浚褐委熞宰剃幗祷馂橹?,方藥選用六味地黃丸合大補(bǔ)陰丸、清骨散加減。熟地、炒山藥、山茱萸、丹皮、茯苓、澤瀉、黃柏、知母、龜版、銀柴胡、鱉甲、炙甘草、秦艽、青蒿、地骨皮、胡黃連等。3、脾腎陽虛證【癥狀】:眼瞼、下肢浮腫,胸脅脹滿,尿少或尿閉,面色無華,腰膝酸軟,面熱肢冷,口干不渴,舌淡胖,苔少,脈沉細(xì)?!局委煛浚褐委熞詼啬I助陽、健脾利水為主,方藥以附桂八味丸合真武湯加減。熟地、山萸肉、山藥、丹皮、茯苓、澤瀉、附子、肉桂、芍藥、白術(shù)、生姜等。4、脾虛肝旺證【癥狀】:皮膚紫斑,胸脅脹滿,腹脹納呆,頭昏頭痛,耳鳴失眠,月經(jīng)不調(diào)或閉經(jīng),舌紫暗或有瘀斑,脈細(xì)弦?!局委煛浚褐委熞越∑⒁鏆狻⑹韪谓庥魹橹?,方藥選用四君子湯合丹梔逍遙散加減。人參、白術(shù)、茯苓、炙甘草、丹皮、梔子、當(dāng)歸、芍藥、柴胡、薄荷、生姜等。5、氣滯血瘀證【癥狀】:多見于盤狀局限型紅斑狼瘡,紅斑暗滯,角質(zhì)栓形成及皮膚萎縮,伴倦怠乏力,舌黯紅,苔白或光面舌,脈沉細(xì)澀?!局委煛浚褐委熞允韪卫須?、活血化瘀為主,方藥以逍遙散合血府逐瘀湯加減。柴胡、白芍、赤芍、當(dāng)歸、白術(shù)、茯苓、薄荷、生地、桃仁、紅花、枳殼、桔梗、川芎、牛膝、炙甘草、生姜等。以上提供資料及其內(nèi)容僅供參考,詳細(xì)需要咨詢醫(yī)生。
宜紅斑狼瘡的食補(bǔ)類型很多,食物依其食性有平補(bǔ)、清補(bǔ)、溫補(bǔ)三大類。狼瘡病人陰虛的多,內(nèi)熱、血熱而有熱象的多,故食物應(yīng)以清補(bǔ)、平補(bǔ)為主,參合溫補(bǔ)。1、大米、小米、高梁、大麥、小麥、燕麥、紅薯、山藥、芋艿、芡實(shí)、土豆、毛豆、蠶豆、赤豆、扁豆、青豆、菜豆、豇豆、白砂糖、蘋果、椰子、橄攬、白果、菠蘿、鮮葡萄、蓮子、花生、芝麻、葵花子、南瓜子、南瓜、絲瓜、黃瓜、青菜、白菜、卷心菜、胡蘿卜、豬肉、豬腰、鴿子、兔肉、雞蛋、鵪鶉、鯉魚、青魚、鰻魚、鯧魚、鱸魚、烏賊魚、魷魚、鮮貝、泥鰍、菜油、豆油、醬油等。以上這些食物,性味平和,稍有偏溫或稍偏涼,是正常人或病人為維持健康和生命所必需的,只要沒有過敏,有些食物可每天食用,有些可繼續(xù)交替食用。2、甲魚、烏龜、鴨、黑魚、海蜇、蚌肉、蛤肉、蟹、螺螄、甘蔗生梨、生藕、荸薺、慈菇、百合、銀耳、西瓜、冬瓜、綠豆、西瓜子仁、苡米仁、萵筍、茭白、竹筍、茄子、莼菜、蕹菜、西紅柿、米莧、紫菜、芹菜、草頭、蘿卜、金針菜、薺菜、蒿菜、香椿、枸杞子、馬蘭頭、黑木耳、茶葉等。以上食物性涼,久食清火,內(nèi)熱之體相宜,有些還能滑腸,軟化大便,但對(duì)其中蚌、蛤、蟹、螺、海蜇過敏者,則不能使用。萵筍能引起視力模糊,有眼睛損害者也不宜食用。3、雞、鵝、牛、羊、狗、馬、鹿、牛奶、乳制品、胡桃肉、桂圓肉、荔枝千、紅棗、黑棗、橘子、甜橙、栗子、桃子、石榴、飴糖、紅糖、蜂蜜、咖啡、可可、黃鱔、鯽魚、鰱魚、帶魚、淡菜、海參、蟶子、海蝦、辣椒、甜椒、大蔥、大蒜、韭菜、芥菜、榨菜、香菜。調(diào)味品大多溫?zé)?,胡椒、花椒、桂皮、桂葉、茴香、紅豆蔻、姜、蔥、酒、醋等。至于蛇肉,品種較多,性溫、性涼、性平的均有,不能一概而論。溫補(bǔ)的食物一般能量較高,有的是高糖、高蛋白或膽固醇較高;有的能引起興奮,或加速血液循環(huán),加速新陳代謝,從而產(chǎn)生熱的感覺,為冬天御寒所必須。狼瘡性低蛋白血癥浮腫者,必須補(bǔ)充高蛋白,雞、鵝、牛奶、魚類、海參、蝦等是可以吃的,糖、橘子、胡桃、棗子等果品也是可以吃的,或者與清補(bǔ)食品混合交替進(jìn)食。紅斑狼瘡食療保健對(duì)部分脾腎兩虛、氣血兩虧的人才需要以溫補(bǔ)、平補(bǔ)為主,參合清補(bǔ)。紅斑狼瘡食療(以下資料僅供參考,詳細(xì)需咨詢醫(yī)生)1、海帶荷葉扁豆粥原料:水發(fā)海帶50克,鮮荷葉3張,扁豆50克。制法:將扁豆洗凈加水煮八成熟,放入切碎的海帶和切碎的鮮荷葉,共同煮爛成粥。功效:海帶性咸寒,可清熱利水;荷葉有清熱解暑鍵脾作用;扁豆味甘性平有鍵脾和中、消暑化濕功效。本食療方適用于熱毒熾盛型系統(tǒng)性紅斑狼瘡早期、有低熱尿少,便干胃口不佳的病人。2、柴胡根絲瓜薏仁湯原料:柴胡30克,嫩絲瓜1條,薏米50克;制法:將柴胡入鍋,加水煎煮去渣留汁,嫩絲瓜去皮切段,將薏米用柴胡汁煮爛加絲瓜煮將柴胡入鍋加水煎煮去渣留汁,嫩絲瓜去皮切段,將薏米用柴胡汁煮爛,在加絲瓜煮5分鐘即成。功效:柴胡有清熱涼血疏肝作用,絲瓜性甘涼、涼血解毒,用于系統(tǒng)性紅斑早期有發(fā)熱或感冒時(shí)。
忌1、不食用或少食用具有增強(qiáng)光敏感作用的食物:如無花果、紫云英、油菜、黃泥螺以及芹菜等,如食用后應(yīng)避免陽光照射。磨菇、香菇等蕈類和某些食物染料及煙草也會(huì)有誘發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的潛在作用,也盡量不要食用或少食用。2、注意戒煙、戒酒。香煙中的尼古丁等有害成分能刺激血管壁而加重血管炎癥,應(yīng)戒除。酒性溫烈,會(huì)加重SLE病人的內(nèi)熱癥狀,不宜飲用。3、注意避免使用含雌激素的藥品和食品。紫河車(胎盤)、臍帶、蜂皇漿、蛤蟆油、某些女性避孕藥均含有雌激素,而雌激素正是SLE發(fā)病的重要因素之一。4、注意不能食用紅辣椒,韭菜,豬頭肉,狗肉,海物,非新鮮雞蛋和變質(zhì)的食物。避免接觸農(nóng)藥和化肥。在中醫(yī)臨床發(fā)現(xiàn),有很多狼瘡復(fù)發(fā)病人食用過以上食物或接觸過以上的化學(xué)物品。5、低脂飲食。SLE病人活動(dòng)少,消化功能差,宜吃清淡易消化的食物,不宜食用含脂肪較多的油膩食物。6、低糖飲食。因SLE病人長期服用糖皮質(zhì)激素,易造成類固醇性糖尿病及柯興綜合癥,故要適當(dāng)控制飯量,少吃含糖量高的食物。7、低鹽飲食。應(yīng)用皮質(zhì)激素或有腎臟損害的病人易引起水、鈉潴留,造成水腫,故要低鹽飲食。
胸部有紅斑也有可能是屬于過敏的情況,是否有無系統(tǒng)性紅斑狼瘡,需要進(jìn)一步的去醫(yī)院檢查以后才可以判斷的,系統(tǒng)性紅斑狼瘡是屬于結(jié)締組織性疾病。建議最好還是先全面診斷以后再進(jìn)行后續(xù)判斷治療的。多注意觀察??梢韵冗M(jìn)一步的去醫(yī)院做一個(gè)免疫學(xué)來檢查,判斷一下是否是紅斑狼瘡的情況。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)是一種彌漫性、全身性自身免疫病,主要累及皮膚粘膜、骨骼肌肉、腎臟及中樞神經(jīng)系統(tǒng),同時(shí)還可以累及肺、心臟、血液等多個(gè)器官和系統(tǒng),表現(xiàn)出多種臨床表現(xiàn);血清中可檢測(cè)到多種自身抗體和免疫學(xué)異常。系統(tǒng)性紅斑狼瘡可出現(xiàn)蝴蝶紅斑、皮膚瘙癢、關(guān)節(jié)痛、低燒和疲勞,可導(dǎo)致腎臟損害、腎功能下降、蛋白尿和流尿。如果它侵入神經(jīng)系統(tǒng),也會(huì)導(dǎo)致精神病和癲癇。股骨頭無菌性壞死和癌癥可能發(fā)生在晚期。我們應(yīng)該積極治療、控制和正確治療這種疾病。
紅斑狼瘡是一種可累及皮膚及全身多臟器多系統(tǒng)的自身免疫性疾病。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一個(gè)跟遺傳有關(guān)的疾病,但是這種遺傳并不像大家想象的,如果父母得了紅斑狼瘡,是不是孩子一定要得紅斑狼瘡。系統(tǒng)性紅斑狼瘡它并不是一種遺傳病,患者只是攜帶一些遺傳易感基因,這些基因可能由上一代傳遞給下一代,但是在子代中并不是一定發(fā)病。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡造成的腎臟損傷也是非常常見的,而且狼瘡侵犯的器官最常見的就是腎臟。如果是這個(gè)狼瘡侵犯到腎臟了也是和這個(gè)病理有關(guān)系。比如說比較輕的可能就會(huì)表現(xiàn)為最主要的就是表現(xiàn)為尿里面有蛋白尿、血尿這是一般最基本的這個(gè)狼瘡性腎炎的表現(xiàn)。如果再重的話就會(huì)表現(xiàn)為腎病綜合征,就是這個(gè)時(shí)候會(huì)有大量的蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥,會(huì)出現(xiàn)這種高度的浮腫,如果嚴(yán)重的話就會(huì)出現(xiàn)腎功能的損傷。甚至到這個(gè)尿毒癥就是急性的這種腎炎的表現(xiàn)。所以這個(gè)狼瘡的這個(gè)腎病的表現(xiàn),也是比較復(fù)雜的有時(shí)候輕、有時(shí)候重,看每個(gè)人的情況不一樣所以狼瘡是最容易侵犯腎臟的一個(gè)免疫性系統(tǒng)的疾病。
紫癜性腎炎和系統(tǒng)性紅斑狼瘡相似之處都容易引起蛋白尿漏出、血壓增高、腎功能減退、顏面部及雙下肢水腫等。雖然病因不同,但是對(duì)腎臟會(huì)造成一定的損害。所以平時(shí)一定要積極的控制原發(fā)病,使用抗過敏、抑制炎癥反應(yīng),減少蛋白尿漏出,控制血壓,延緩腎衰竭等治療,防止病情持續(xù)性加重,以防進(jìn)展到腎衰竭或尿毒癥期,增加治療的難度。平時(shí)要注意清淡飲食為主,定期復(fù)查腎小球?yàn)V過率、肌酐、尿素氮、電解質(zhì)等各項(xiàng)指標(biāo)。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)是風(fēng)濕免疫系統(tǒng)疾病,主要與傳染、環(huán)境等因素關(guān)于。癥狀抱括痤瘡、關(guān)節(jié)痛、尿蛋白等腎損害、口腔潰瘍、痤瘡等癥狀。如果你被確診為系統(tǒng)性紅斑狼瘡,需要有激素、硫酸羥氯喹和免疫抑制劑。我們要留意防止感光食物、辛辣食物、陽光、歇息、疲勞和寒冷。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎是可以同房的。同房不會(huì)導(dǎo)致紅斑狼瘡腎炎加重,但是應(yīng)該要注意做好避孕,不能夠隨便懷孕,因?yàn)橄到y(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎,如果懷孕以后會(huì)導(dǎo)致病情更加的嚴(yán)重。而且如果系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎比較嚴(yán)重的時(shí)候,也不建議同房,可能會(huì)對(duì)身體健康和疾病恢復(fù)造成影響。患有系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎應(yīng)該要積極的進(jìn)行治療,平時(shí)要養(yǎng)成一個(gè)良好的生活習(xí)慣。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎病,主要避免吃辛辣刺激的食物和一些油膩的油炸食品,也避免吃一些動(dòng)物內(nèi)臟和堅(jiān)果。我們應(yīng)該以清淡飲食為主,吃一些易消化的食物,當(dāng)然,我們也應(yīng)該補(bǔ)充高營養(yǎng)、高蛋白和一些富含鈣和維生素的食物,對(duì)于紅斑狼瘡的第二次復(fù)發(fā),我們必須先評(píng)估具體的病情,然后判斷病情的活動(dòng)性,再?zèng)Q定治療方案,系統(tǒng)性紅斑狼瘡,其病程通常隨著病情緩解交替復(fù)發(fā)。糖皮質(zhì)激素,如潑尼松或甲基強(qiáng)的松龍,通常是與免疫抑制劑聯(lián)合治療的首選。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種可累及全身多系統(tǒng)、多器官的自身免疫性疾病,常用的治療藥物包括非甾體類消炎藥,可有效改善身體不適的癥狀。主要用于治療非內(nèi)臟受累的患者,可緩解關(guān)節(jié)痛的癥狀。還可使用抗瘧藥,具有抗光敏感、抗炎等作用。糖皮質(zhì)激素是治療SLE最重要的藥物,特別是對(duì)于多系統(tǒng)損害和重癥患者,效果明顯,但是副作用大。細(xì)胞毒藥物用于輔助糖皮質(zhì)激素治療多系統(tǒng)損害和重癥患者,有效抑制病情發(fā)展,提高生存率。該類藥物也有可能帶來一些副作用,但是患者只要在醫(yī)生的指導(dǎo)下使用得當(dāng),是不會(huì)有大問題的。最后,建議患者及時(shí)到醫(yī)院檢查確定并積極治療比較好,只要配合醫(yī)生治療,情況是能夠慢慢得到好轉(zhuǎn)的。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡能用頭孢類抗生素,但是在服藥的時(shí)候一定要遵醫(yī)囑,千萬不要自己在家亂用藥,以免引起藥物過敏,不過敏的情況下,也是可以應(yīng)用頭孢菌素的,當(dāng)然頭孢類抗生素主要是用來,抗感染的,所以一定要嚴(yán)格掌握適應(yīng)癥。系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病本身來講,是不需要應(yīng)用抗生素來治療的,因?yàn)檫@是一種慢性自身免疫性的疾病,一般是首選糖皮質(zhì)激素,聯(lián)合免疫抑制劑共同治療的,要多喝一些溫開水,補(bǔ)充體內(nèi)的水分,促進(jìn)新陳代謝產(chǎn)物的排出。