一、臨床表現(xiàn)
腎病綜合征有4個主要特征，即大量蛋白尿、低蛋白血癥、高膽固醇血癥、和全身顯著水腫。
1、大量蛋白尿大量蛋白尿是腎病綜合征的標志。主要成分是白蛋白，也含有其他血漿蛋白成分。腎小球基底膜通透性變化是蛋白尿產(chǎn)生的基本原因，電荷屏障和機械屏障(腎小球毛細血管孔徑屏障)的變化，腎小管上皮細胞的重吸收和分解代謝能力對蛋白尿的形成也有影響。
腎小球濾過率、血漿蛋白濃度和蛋白攝入量等直接影響蛋白尿的程度。腎小球濾過率降低時，蛋白尿會減少；嚴重低蛋白血癥時，尿蛋白排出量可增加，高蛋白飲食會使尿蛋白排出增加；因此，僅以每天蛋白定量的方法，不能準確判斷尿蛋白的程度，可進一步做白蛋白清除率、尿蛋白/肌酐(>3.5常為腎病范圍蛋白尿)。尿蛋白電泳檢出尿中IgG成分增多提示尿蛋白選擇性低。尿蛋白選擇性無肯定的臨床價值，現(xiàn)已少用。
2、低蛋白血癥是腎病綜合征必備的第二特征。血清白蛋白低于30g/L。腎病綜合征時肝臟對白蛋白的合成增加，當飲食中給予足夠的蛋白質(zhì)及熱卡時，患者的肝臟每天合成白蛋白約22.6g，比正常人每天15.6g顯著增多。當肝臟合成白蛋白的代償作用不足以彌補尿蛋白的丟失量時，才會出現(xiàn)低蛋白血癥。
低蛋白血癥和尿蛋白排出量之間是不全一致的。
腎病綜合征患者通常呈負氮平衡，在高蛋白負荷時，可轉(zhuǎn)為正氮平衡，高蛋白負荷可能因腎小球濾過蛋白增加而使尿蛋白排出增多，故血漿蛋白升高不明顯，但同時服用血緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制藥，可阻抑尿蛋白的排泄，血白蛋白濃度可明顯上升。
值得注意的是，低蛋白血癥時，藥物與白蛋白的結(jié)合會有所減少，血中游離藥物濃度升高，可能會增加藥物的毒性反應。
腎病綜合征時多種血漿蛋白成分可發(fā)生變化，α2及β球蛋白增加，α1球蛋白多正常。IgG水平明顯下降，而IgA、IgM、IgE水平多正常或升高，纖維蛋白原、凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅹ可升高，可能與肝臟合成升高有關，伴血小板數(shù)目增加，抗凝血酶Ⅲ(肝素有關因子)降低，C蛋白和S蛋白濃度多正?；蛟龈撸钚韵陆?。這均會有助于發(fā)生高凝狀態(tài)。尿中纖維蛋白降解產(chǎn)物(FDP)的增加，反映了腎小球通透性的變化。
總之，血中凝聚及凝集的各種前因子均增加，而抗凝聚及纖溶作用的機制受損。由于高膽固醇血癥和高纖維蛋白原血癥的聯(lián)合影響，血漿黏滯度增加，當血管內(nèi)皮受損時，易產(chǎn)生自發(fā)性血栓形成。
另外，轉(zhuǎn)運蛋白也減少，如攜帶重要金屬離子(銅、鐵、鋅)的蛋白下降，與重要激素(甲狀腺素、皮質(zhì)素、前列腺素)及有活性的25-(OH)D3結(jié)合的蛋白也下降，后者可導致繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進，鈣磷代謝紊亂，引發(fā)腎性骨病。持續(xù)的轉(zhuǎn)鐵蛋白減少，使糖皮質(zhì)激素在受治病人體內(nèi)游離和結(jié)合的激素比率改變，導致該藥代謝和療效發(fā)生改變。
3、高脂血癥本病總膽固醇、三酰甘油明顯增加，低密度脂蛋白(LDH)、極低密度脂蛋白(VLDH)水平升高。高脂血癥與低白蛋白血癥有關，LDL/HLDL僅于血清白蛋白低于10～20g/L時才升高。高密度脂蛋白(HDL)正?；蛳陆怠DL/HDL比率升高，使發(fā)生動脈硬化性合并癥的危險增大，高脂血癥與血栓形成及進行性腎小球硬化有關。
患者可呈脂質(zhì)尿，尿中出現(xiàn)雙折光的脂肪體，可能為內(nèi)含膽固醇的上皮細胞或脂肪體管型。
4、水腫患者最引人注意的癥狀是逐漸加重的全身水腫，初始晨起眼瞼、面部、踝部可見水腫；隨著病情發(fā)展水腫波及全身，并出現(xiàn)胸腔積液、腹水、心包積液、縱隔積液、陰囊或陰唇水腫，也可出現(xiàn)肺水腫。
嚴重者雙眼不能睜開，頭頸部變粗，皮膚可呈蠟樣蒼白，加之胸、腹水的存在，故出現(xiàn)明顯呼吸困難，不能平臥只能端坐位。若有皮膚損傷，則組織內(nèi)液溢出且不易停止。水腫與體位關系明顯，如出現(xiàn)與體位無關的水腫，應疑及靜脈血栓形成。水腫的嚴重程度一般與低白蛋白血癥的程度呈正相關。一般認為水腫主要是由大量蛋白尿引起血漿蛋白(尤其白蛋白)下降，血漿膠體滲透壓減低，血管內(nèi)水分向組織間隙移動所致。另有認為本征的水腫與原發(fā)性腎性鈉水潴留有關，可能的因素是：
①腎小球濾過率下降；②腎小管重吸收增加；③遠端小管對血漿心房肽(ANP)反應能力下降。
二、診斷
原發(fā)性腎病綜合征的診斷應結(jié)合患者年齡、發(fā)病情況、病程特征、臨床癥狀和實驗室結(jié)果綜合分析做出診斷。腎病綜合征具備大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫及高脂血癥者，診斷并不難。確診原發(fā)性腎病綜合征，首先要排除繼發(fā)性腎病綜合征。
腎活檢的病理改變有助明確診斷。原發(fā)性腎病綜合征的診斷標準是：
1、尿蛋白超過3.5g/d；
2、血漿白蛋白低于30g/L；
3、水腫；
4、血脂升高；
其中1、2兩項為診斷所必須。完整的診斷首先應確診是否為腎病綜合征，然后確認病因，排除繼發(fā)性的病因和遺傳性病因，才能診斷為原發(fā)性腎病綜合征，若無禁忌證者最好做腎活檢確定病理診斷，最后須判斷有無并發(fā)癥，尤其是合并感染、血栓及急性腎衰時，更應及時判斷。
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腎病綜合征不是具體的一個疾病，而是一類疾病的統(tǒng)稱，它可由多種病因引起，表現(xiàn)為大量蛋白尿、低蛋白血癥、高度水腫、高脂血癥的一組臨床癥候群。腎病綜合征有四大療法包括激素療法、抗凝療法、中醫(yī)中藥療法、細胞毒藥療法如驍悉、環(huán)孢素A、來氟米特等藥物。臨床中，腎病綜合征包括四大并發(fā)癥，感染、急性腎衰竭、血栓及栓塞和蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂。腎病綜合癥大多數(shù)是由多種病因引發(fā)，多以腎小球基膜通透性增加，臨床表現(xiàn)主要有大量蛋白尿、低蛋白血癥、高度水腫、高血脂正為一組臨床征候群。
腎病綜合征緩解期、腎病綜合征伴發(fā)嚴重高血壓、慢性腎功能不全的婦女不宜受孕。原因何在?靜養(yǎng)對救治腎病綜合征有重要意義。早孕可使腎病綜合征的病情致成不愈，甚至病情惡化，腎功能急劇消退。腎病綜合征緩解期，即尿中除蛋白外，除了較多的紅細胞、白細胞、管型，檢測足見血中補體C3減低，對此病情不穩(wěn)定，自動免疫反映還很非常活躍，此時早孕如火上澆油，迫使病情惡化。需要強調(diào)的是可以多吃些維生素含量高的蔬菜和水果，這樣能夠保證身體營養(yǎng)的所需。
腎病綜合征第二級神經(jīng)元血栓引來小便出血，血栓形成后，第二是機體腎小球腦水腫化膿，腎小球結(jié)構(gòu)摧毀。第三是機體會自行逼出許多即抗凝物質(zhì)，以防血栓形成，同時可以溶栓。而引來破皮。需求注意通常是由于不規(guī)律的生活習慣和過度消耗腎陽導致的。
腎病綜合征休息不好可能會導致病情加重，也會出現(xiàn)免疫力低下，一旦免疫力低下的時候就可能會導致腎病綜合癥復發(fā)或者出現(xiàn)血壓升高的癥狀。針對患者出現(xiàn)的腎病綜合癥的患者應該避免過度的勞累，還要避免身體出現(xiàn)感染的情況。最好是養(yǎng)成早睡早起的習慣，盡量不要長時間的熬夜，在生活中還要清淡飲食，不要吃辛辣刺激性的食物。
腎病綜合征主要分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種，對于繼發(fā)性的腎病綜合征，主要是治療原發(fā)病;原發(fā)的腎病綜合征主要靠激素或免疫抑制劑，如果原發(fā)病也控制穩(wěn)定，病情緩解，沒有嚴重的并發(fā)癥，腎病綜合征一般是不影響人的壽命的。
腎病綜合癥檢查方面，首先需要進行尿液分析，包括常規(guī)檢查以及蛋白定量，其中24小時尿蛋白定量檢查，每公斤體重每天大于50毫克，是腎病范圍的蛋白量。第二是進行血清蛋白膽固醇和腎功能測定。第三是進行血清補體測定，微小病變型腎病綜合癥或者單純性腎病綜合癥，患兒血清補體水平正常。而腎炎性腎病綜合征，患兒補體水平可以下調(diào)。第四是進行系統(tǒng)性疾病的血清學檢查，對于新診斷的腎病患者需要檢測抗核抗體，抗smith抗體等，而對于具有血尿補體減少并有臨床表現(xiàn)的患者尤其重要。第五是進行高凝狀態(tài)以及血栓形成的檢查，最后是進行經(jīng)皮腎穿刺組織病理學檢查，多數(shù)兒童腎病綜合癥不需要進行診斷性腎活體組織檢查。
腎病綜合征是一組臨床癥狀的總稱，很難是一個獨立的疾病，有一些腎病綜合征可能與生活環(huán)境有關，而大多數(shù)的腎病綜合癥與生活環(huán)境關系不大。腎病綜合癥的患者存在大量的尿蛋白，說明是腎小球遭到嚴重的損傷，有一些腎病綜合征患者是接觸了一些對腎臟有毒的食物或者是重金屬，這種情況下就可能與生活環(huán)境有關系。而大多數(shù)的腎病綜合癥患者實際上病因不明，與生活環(huán)境關系不大，可能患者本身就存在一定的免疫功能紊亂以及一些基因性因素的參與，因此腎病綜合征并不一定與生活環(huán)境有關，但是如果患有腎病綜合征一定要注意休息，避免感染，避免腎臟受到打擊的環(huán)境。
腎病綜合癥患者會在眼瞼、顏面各個地方再次出現(xiàn)的水腫的癥狀。下面我們就一起來具體看一看腎病綜合癥的水腫癥狀講解。在醫(yī)療上水腫是臨床診斷最常見的腎病綜合癥，已經(jīng)開始在眼瞼、顏面，逐漸蔓延到四肢、全身。水腫為可凹性，還可能會再次出現(xiàn)胸水、腹水，男孩還會再次出現(xiàn)陰囊水腫。嚴重水腫的小兒于大腿和上臂內(nèi)側(cè)及腹壁皮膚足見白色紋路或紫色紋路。在水腫的同時，小兒的小便明顯增加。腎病綜合癥有什么癥狀，腎病專家引用，除水腫外，患病的小兒可因長期蛋白質(zhì)遺失再次出現(xiàn)蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良，表現(xiàn)出為面色蒼白、皮膚干燥、毛發(fā)枯黃、指甲再次出現(xiàn)白色紋路。需要聲明注意這段時間生活起居要規(guī)律，不要吃辛辣刺激性的食物。
腎病綜合征通常會引起關節(jié)疼，也會有食欲不振和全身不適的癥狀，還會有發(fā)熱無力和肌肉萎縮的情況，病情嚴重的時候可以遵醫(yī)囑用潑尼松或者環(huán)磷酰胺的藥物來緩解癥狀，必要的時候可以到正規(guī)醫(yī)院配合醫(yī)生做血液生化測定或者凝血功能檢查，確定病因?qū)ΠY治療。在飲食上要多注意盡量避免攝入高鹽和高脂的食物，可以多以清淡為主。
腎病綜合征可由多種病因引起以腎小球基膜通透性增加，從而表現(xiàn)出大量蛋白尿、低蛋白血癥、高度水腫、高脂血癥，即所謂的三高一低，及其它代謝紊亂為特征的一組臨床癥候群。在飲食方面要注意低鹽、低脂、優(yōu)質(zhì)蛋白飲食為原則，每天吃鹽量不要過高、不要吃油膩、油炸類的食物，包括脂類含量高的食物，綠葉蔬菜是都可以吃的。蛋白質(zhì)的攝入以肉、蛋、奶等這些優(yōu)質(zhì)蛋白為主，可以每天一個雞蛋、一到二兩瘦肉、一袋純奶，應季的水果都可以吃，主食以米和面為主。
