先心系統(tǒng)疾病中病情嚴(yán)重的就是法洛四聯(lián)癥，也算是來(lái)勢(shì)兇兇了，人缺了氧不能生存，法洛四聯(lián)癥就是血液中氧氣不足，不能正常進(jìn)行氣體交換，因此了解法洛四聯(lián)的相關(guān)知識(shí)是由為重要的，那法洛四聯(lián)癥的癥狀有哪些。
法洛四聯(lián)癥(TOF)是一種常見(jiàn)的先天性心臟畸形其基本病理為室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚。法洛四聯(lián)癥在兒童發(fā)紺型心臟畸形中居首位。法洛四聯(lián)癥患兒的預(yù)后主要取決定肺動(dòng)脈狹窄程度及側(cè)支循環(huán)情況，重癥者有25%～35%在1歲內(nèi)死亡，50%病人死于3歲內(nèi)，70%～75%死于10歲內(nèi)，90%病人會(huì)夭折。主要是由于慢性缺氧引起，紅細(xì)胞增多癥，導(dǎo)致繼發(fā)性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
法洛四聯(lián)癥病兒的癥狀有以下幾項(xiàng)：
1、癥狀
(1)發(fā)紺多在生后3～6個(gè)月出現(xiàn)，也有少數(shù)到兒童或成人期才出現(xiàn)。發(fā)紺在運(yùn)動(dòng)和哭鬧時(shí)加重，平靜時(shí)減輕。
(2)呼吸困難和缺氧性發(fā)作多在生后6個(gè)月開(kāi)始出現(xiàn)，由于組織缺氧，活動(dòng)耐力較差，動(dòng)則呼吸急促，嚴(yán)重者可出現(xiàn)缺氧性發(fā)作、意識(shí)喪失或抽搐。
(3)蹲踞為法洛四聯(lián)癥病兒臨床上一種特征性姿態(tài)。
蹲踞可緩解呼吸困難和發(fā)紺
2、體征
患兒生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，常有杵狀指、趾，多在發(fā)紺出現(xiàn)數(shù)月或數(shù)年后發(fā)生。胸骨左緣第2～4肋間可聽(tīng)到粗糙的噴射樣收縮期雜音，常伴收縮期細(xì)震顫。極嚴(yán)重的右心室流出道梗阻或肺動(dòng)脈閉鎖病例可無(wú)心臟雜音。在胸前部或背部有連續(xù)性雜音時(shí)，說(shuō)明有豐富的側(cè)支血管存在，肺動(dòng)脈瓣第二心音明顯減弱或消失。
以上是法洛四聯(lián)癥的介紹，希望對(duì)大家有幫助。
