在臨床上,對于一些有法洛四聯(lián)癥高危因素的患兒,父母應(yīng)該密切觀察孩子的一舉一動,特別是具有家族遺傳史的嬰兒,更應(yīng)該加強(qiáng)這方面的相關(guān)檢查,那么下面,我和家長朋友們共同來了解一下初期的法洛四聯(lián)癥有什么癥狀?
法洛四聯(lián)癥發(fā)病率約占所有先天性心臟病的10%,占紫紺型先心病的50%;四聯(lián)癥顧名思義心臟有四種畸型,法洛四聯(lián)癥的四種畸形是右室漏斗部或圓錐發(fā)育不良的后果,即當(dāng)胚胎第4周時(shí)動脈干未反向轉(zhuǎn)動,主動脈保持位于肺動脈的右側(cè),圓錐隔向前移位,與正常位置的竇部室間隔未能對攏,因而形成發(fā)育不全的漏斗部和嵴下型室間隔缺損,即膜周型室間隔缺損。
若肺動脈圓錐發(fā)育不全,或圓錐部分完全缺如,則形成肺動脈瓣下型室間隔缺損,即干下型室間隔缺損。法洛四聯(lián)癥病兒嚴(yán)重情況主要決定于肺動脈狹窄程度及側(cè)支循環(huán)情況,重癥四聯(lián)癥有25%~35%在1歲內(nèi)死亡,50%病人死于3歲內(nèi),70%~75%死于10歲內(nèi),90%病人會夭折,此病是由于慢性缺氧引起,紅細(xì)胞增多癥,導(dǎo)致繼發(fā)性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
初期的癥狀包括:
1、法洛氏四聯(lián)癥的小兒在話動時(shí)經(jīng)常蹲下來休息以減輕氣促,有時(shí)可能發(fā)生昏厥(暫時(shí)性腦缺氧改變),甚至抽風(fēng)而危及生命;另外,法洛氏四聯(lián)癥患兒的手指、腳趾末端膨大如鼓樣,稱樸狀指(趾)。
2、患兒生長發(fā)育可能較同齡兒落后,并易患呼吸道感染。
3、胸骨左緣第2~4肋間可聽到粗糙的噴射樣收縮期雜音,常伴收縮期細(xì)震顫極嚴(yán)重的右心室流出道梗阻或肺動脈閉鎖病例可無心臟雜音在胸前部或背部有連續(xù)性雜音時(shí),說明有豐富的側(cè)支血管存在,肺動脈瓣第二心音明顯減弱或消失。
以上法洛四聯(lián)癥的初期癥狀一定要引起患兒父母的足夠重視,盡早的進(jìn)行治療才是解決問題的唯一辦法。