生下患有法洛四聯(lián)癥的患兒是件非常不幸的事情,患有先心疾病的患兒一般在出生時就會產生癥的不適感,所以在醫(yī)院時就會被告知患有先心病,但也有一些患兒早期沒有癥狀或不明顯,就被忽略了,這時就需要做父母的細心觀察來發(fā)現(xiàn),哪些是法洛四聯(lián)癥的癥狀?
法洛四聯(lián)癥是一種先天性心臟病,是比較常見的一種心臟發(fā)育畸形,主要有四種心臟結構的畸形:右心室肥厚、室間隔缺損、主動脈騎跨、右心室流出道梗阻(肺動脈狹窄),所以叫法洛四聯(lián)癥?;加羞@種疾病的孩子,會在吃奶、哭鬧、情緒激動、寒冷時出現(xiàn)口唇、指甲、皮膚青紫,一般在生后3~6個月癥狀比較明顯,病情是否嚴重主要取決于右心室流出道梗阻的程度。在不治療的情況下,患兒一般在幼兒期即死亡,很少的患者可以活到30歲。經過手術糾正后,大部分患兒可以正常生活。
法洛四聯(lián)癥的發(fā)病率約占所有先天性心臟病的10%,占紫紺型先心病的50%。目前一般小兒四聯(lián)癥的手術治療死亡率已降至5%以下。
到目前為止,包括法洛四聯(lián)癥在內的所有先心病的發(fā)病原因,都還不完全清楚,但肯定是遺傳基礎和孕期致畸因素共同作用的結果。據(jù)觀察,孕期接觸黃體酮、雌激素后寶寶得法四的機會增加,孕期過量飲酒也增加胎兒畸形的風險。另外,有染色體畸形如唐氏綜合癥和努南綜合征的寶寶,罹患法四的機會也非常大。
其癥狀主要表現(xiàn)為自幼出現(xiàn)進行性青紫和呼吸困難,其程度和出現(xiàn)的早晚與肺動脈狹窄程度有關,容易發(fā)生肌部痙攣,引起一時性肺動脈梗阻;易疲乏,勞累后常取蹲踞位休息,每于行走、游戲時,常主動下蹲片刻。蹲踞時下肢屈曲,使靜脈回心血量減少,減輕了心臟負荷,同時下肢動脈受壓,體循環(huán)阻力增加,使右向左分流量減少,從而缺氧癥狀暫時得以緩解。不會行走的小嬰兒,常喜歡大人抱起,雙下肢屈曲狀。嚴重缺氧時可引起暈厥,長期右心壓力增高及缺氧可發(fā)生心功能不全。