一般來說都是疾病發(fā)展到一定程度,出現(xiàn)某些癥狀了,才引起重視,人們才發(fā)現(xiàn)自己生病了,并到醫(yī)院去檢查,法洛四聯(lián)癥是先心疾病,在一出生時癥狀就很明顯,那法洛四聯(lián)癥是什么癥狀。
法洛四聯(lián)癥(TOF)是一種常見的先天性心臟畸形。其基本病理為室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚。法洛四聯(lián)癥在兒童發(fā)紺型心臟畸形中居首位。法洛四聯(lián)癥患兒的預(yù)后主要取決定肺動脈狹窄程度及側(cè)支循環(huán)情況,重癥者有25%~35%在1歲內(nèi)死亡,50%病人死于3歲內(nèi),70%~75%死于10歲內(nèi),90%病人會夭折。主要是由于慢性缺氧引起,紅細(xì)胞增多癥,導(dǎo)致繼發(fā)性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
法洛四聯(lián)癥是存活嬰兒中最常見的發(fā)紺型先天性心臟病,其發(fā)病率占各類先天性心臟病的10%—15%。法洛四聯(lián)癥由以下4種畸形組成:①肺動脈狹窄:以漏斗部狹窄多見,其次為漏斗部和辦膜合并狹窄,狹窄程度可隨年齡而加重;②室間隔缺損:多屬高位膜部缺損;③主動脈騎跨:主動脈騎跨于左、右兩心室之上,隨著主動脈發(fā)育,右跨現(xiàn)象可逐漸加重,約25%病人為右位主動脈弓;④右心室肥厚:為肺動脈狹窄后右心室負(fù)荷增加的結(jié)果。以上4種畸形中以肺動脈狹窄最重要,對患兒的病理生理和臨床表現(xiàn)有重要影響。
只要是有癥狀出現(xiàn),無論是嬰幼兒期還是新生兒期,即可開展手術(shù)治療。經(jīng)過手術(shù)糾正后,大部分患兒可以正常生活。