小兒法洛四聯(lián)癥是什么病?很多人在聽到這種疾病的名詞時都會有這樣的疑問，其實法洛四聯(lián)癥是一種常見的先天性心臟病，也是非常嚴重的一個類型，對患兒的危害性非常大，下面，我來詳細的介紹一下吧。
法洛四聯(lián)癥(TOF)是一種常見的先天性心臟畸形其基本病理為室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚。法洛四聯(lián)癥在兒童發(fā)紺型心臟畸形中居首位。法洛四聯(lián)癥患兒的預后主要取決定肺動脈狹窄程度及側(cè)支循環(huán)情況，重癥者有25%～35%在1歲內(nèi)死亡，50%病人死于3歲內(nèi)，70%～75%死于10歲內(nèi)，90%病人會夭折。主要是由于慢性缺氧引起，紅細胞增多癥，導致繼發(fā)性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
法洛四聯(lián)癥是聯(lián)合的先天性心臟血管畸形，包括肺動脈口狹窄、心室間隔缺損、主動脈右位(騎跨于缺損的心室間隔上)、右心室肥大等四種情況，其中主要的是心室間隔缺損和肺動脈口狹窄。本病是最常見的紫紺型先天性心臟血管病。只有心室間隔缺損、肺動脈口狹窄和右心室肥大而無主動脈騎跨的病人，被稱為非典型的法洛氏四聯(lián)癥。
近40年來，隨著對法洛四聯(lián)癥的病理解剖和病理生理的深入研究，以及手術技術、體外循環(huán)設備和術后護理水平的不斷提高，其手術死亡率已明顯降低(5%以下)，遠期效果良好。
法洛四聯(lián)癥為小兒常見的先天性心臟病，與在母體中發(fā)育有關，因此提倡適齡生育、注重懷孕期間各種危險因素的控制對預防先天性畸形有重要作用。
