現(xiàn)在,很多人都知道法洛四聯(lián)癥是一種非常嚴重的疾病,這種疾病只要積極的進行治療是可以痊愈的,但是嚴重的法洛四聯(lián)癥治療起來是比較麻煩的,那么,法洛四聯(lián)癥嚴重與否與什么有關(guān)系呢?一起來了解一下吧。
法洛四聯(lián)癥是存活嬰兒中最常見的發(fā)紺型先天性心臟病,其發(fā)病率占各類先天性心臟病的10%—15%。法洛四聯(lián)癥由以下4種畸形組成:①肺動脈狹窄:以漏斗部狹窄多見,其次為漏斗部和辦膜合并狹窄,狹窄程度可隨年齡而加重;②室間隔缺損:多屬高位膜部缺損;③主動脈騎跨:主動脈騎跨于左、右兩心室之上,隨著主動脈發(fā)育,右跨現(xiàn)象可逐漸加重,約25%病人為右位主動脈弓;④右心室肥厚:為肺動脈狹窄后右心室負荷增加的結(jié)果。以上4種畸形中以肺動脈狹窄最重要,對患兒的病理生理和臨床表現(xiàn)有重要影響。
法洛四聯(lián)癥的嚴重與否和胎兒畸形發(fā)生的部位有著很大的關(guān)系,嚴重的法洛四聯(lián)癥是會在短期內(nèi)致患者死亡的。
法洛四聯(lián)癥病兒的預后主要決定于肺動脈狹窄程度及側(cè)支循環(huán)情況,重癥四聯(lián)癥有25%~35%在1歲內(nèi)死亡,50%病人死于3歲內(nèi),70%~75%死于10歲內(nèi),90%病人會夭折,主要是由于慢性缺氧引起,紅細胞增多癥,導致繼發(fā)性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
法洛四聯(lián)癥為小兒常見的先天性心臟病,與在母體中發(fā)育有關(guān),因此提倡適齡生育、注重懷孕期間各種危險因素的控制對預防先天性畸形有重要作用。