都知道法洛四聯癥是先心類的疾病,但具體的情況估計了解的不是很清楚。雖然這類先天性心臟病的手術技術已經成熟了許多,但做為患者或家屬都需要對此病有一定的了解,除了知道病因外,還要了解法洛四聯癥的主要畸形包括什么?
法洛四聯癥的主要病理表現有以下四種主要表現,下面為大家介紹。
法洛四聯癥的四種畸形
1、室間隔缺損
法洛四聯癥是一種先天性畸形,其中主要的臨床表現是室間隔缺損,這也是法洛四聯癥的特征性表現。
室間隔是防止左右心室相連接的重要生理構成,若是發(fā)生室間隔缺損,會引起心臟左右心室相通,導致心臟射血功能異常,進而引起患者供氧不足等癥狀。
常見的室間隔缺損可以表現為圓錐室間隔與竇部室間隔對位異常,也可以是直接的大型缺損,因此左右心室壓力相等,相通不利于血液的泵出。
2、肺動脈狹窄
肺動脈狹窄主要以漏斗部狹窄為主,同時可能會發(fā)生肺動脈瓣環(huán)增厚等,引起肺循環(huán)受阻,導致全身靜脈血循環(huán)異常,引起供氧不足等癥狀。
3、主動脈騎跨
法洛四聯癥患者的主動脈騎跨是指,主動脈發(fā)生移位病位于室間隔上方的位置,因為主動脈的U性結構,形成一個騎跨樣動作,幾乎完全遮蓋肺動脈的現象。
若是主動脈騎跨現象嚴重,達50%以上者,稱為是右室雙出口。
4、右心室肥厚
因為法洛四聯癥疾病而出現的右心室肥厚其實是一種右心室代償性變化,主要是因為室間隔缺損引起右心室高壓的原因導致的。
法洛四聯癥患病后會引起患者明顯的供氧不足,因此,患兒會有明顯的紫紺現象,且缺氧嚴重程度隨著年齡的增加逐漸加重,因此需要及時治療疾病。