法洛四聯(lián)癥是先心的重癥疾病,即然是四聯(lián)癥就說明心臟有四個部位發(fā)育不完全導致畸形,需要通過手術修復病灶,現(xiàn)在的手術技術發(fā)達,修復率很高,患了這個病癥雖說要多注意身體,但也多了解一些這方面的病情,那法洛四聯(lián)癥由哪幾種畸形組成?
法洛四聯(lián)癥是一種先天性心臟病,是比較常見的一種心臟發(fā)育畸形,主要有四種心臟結構的畸形:右心室肥厚、室間隔缺損、主動脈騎跨、右心室流出道梗阻(肺動脈狹窄),所以叫法洛四聯(lián)癥。
法洛四聯(lián)癥的主要病理表現(xiàn)有以下四種主要表現(xiàn),下面為大家介紹法洛四聯(lián)癥的四種畸形。
1、室間隔缺損
法洛四聯(lián)癥是一種先天性畸形,其中主要的臨床表現(xiàn)是室間隔缺損,這也是法洛四聯(lián)癥的特征性表現(xiàn)。
室間隔是防止左右心室相連接的重要生理構成,若是發(fā)生室間隔缺損,會引起心臟左右心室相通,導致心臟射血功能異常,進而引起患者供氧不足等癥狀。
常見的室間隔缺損可以表現(xiàn)為圓錐室間隔與竇部室間隔對位異常,也可以是直接的大型缺損,因此左右心室壓力相等,相通不利于血液的泵出。
2、肺動脈狹窄
肺動脈狹窄主要以漏斗部狹窄為主,同時可能會發(fā)生肺動脈瓣環(huán)增厚等,引起肺循環(huán)受阻,導致全身靜脈血循環(huán)異常,引起供氧不足等癥狀。
3、主動脈騎跨
法洛四聯(lián)癥患者的主動脈騎跨是指,主動脈發(fā)生移位病位于室間隔上方的位置,因為主動脈的U性結構,形成一個騎跨樣動作,幾乎完全遮蓋肺動脈的現(xiàn)象。
若是主動脈騎跨現(xiàn)象嚴重,達50%以上者,稱為是右室雙出口。
4、右心室肥厚
因為法洛四聯(lián)癥疾病而出現(xiàn)的右心室肥厚其實是一種右心室代償性變化,主要是因為室間隔缺損引起右心室高壓的原因導致的。
絕大多數(shù)患者經(jīng)過治療后都能夠正常的上學生活,只要在治療后按照醫(yī)生的要求定期復查,發(fā)現(xiàn)問題及時處理。經(jīng)過治療后,如果患者的心臟功能正常、沒有心律失常的情況下,可以進行體育活動,包括各種競技運動。