骨髓增生異常綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)

骨髓增生異常綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)有哪些呢?相信對于患有骨髓增生異常綜合征的患者和家屬，是迫切想要了解的。疾病只有診斷清楚了，才能對癥治療和干預(yù)，才能保證身體及時的恢復(fù)和健康，那么，下面我們就一起來了解一下骨髓增生異常綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)有哪些吧!

診斷標(biāo)準(zhǔn)：

(1)發(fā)病原因分類

①原發(fā)性MDS，無明確發(fā)病原因;②繼發(fā)性MDS，多繼發(fā)于長期放、化療后，亦可繼發(fā)于自身免疫病、腫瘤等。

(2)形態(tài)學(xué)分類

①法、美、英等國協(xié)作組分類(FAB分型)診斷標(biāo)準(zhǔn)

A.難治性貧血(RA)：血象：貧血，偶有粒細(xì)胞減少、血小板減少而無貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞減少。紅細(xì)胞和粒細(xì)胞形態(tài)可有異常，原始細(xì)胞無或小于百分之1;骨髓象：增生活躍或明顯活躍。紅系增生并有病態(tài)造血現(xiàn)象。很少見粒系及巨核系病態(tài)造血現(xiàn)象。原始細(xì)胞小于百分之5。

B.環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞增多性難治性貧血(RAS)：鐵染色顯示骨髓中環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞占所有有核細(xì)胞數(shù)的百分之15以上，其他同RA。

C.難治性貧血伴原始細(xì)胞增多(RAEB)：血象：二系或全血細(xì)胞減少，多見粒系病態(tài)造血現(xiàn)象，原始細(xì)胞小于百分之5。骨髓增生明顯活躍，粒系及紅系均增生。三系都有病態(tài)造血現(xiàn)象。原始細(xì)胞ⅠⅡ型為百分之5～百分之20。

D.慢性粒單核細(xì)胞白血病(CMMoL)：骨髓和外周血中的原始粒細(xì)胞及病態(tài)造血現(xiàn)象與RAEB相同，原始單核細(xì)胞小于百分之5，血中以成熟單核細(xì)胞為主且數(shù)量>1×109/L。

E.轉(zhuǎn)變中的RAEB(RAEB-T)：骨髓中原始細(xì)胞百分之20～百分之30，余同RAEB。

原始細(xì)胞包括Ⅰ型和Ⅱ型原始粒細(xì)胞。Ⅰ型：大小不等，胞質(zhì)無顆粒，核染色質(zhì)疏松，核仁明顯，核/質(zhì)比例大。Ⅱ型：細(xì)胞質(zhì)中有少許嗜天青顆粒，核/質(zhì)比例較小，核中位，其他同Ⅰ型。

②國內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)

A.骨髓中至少有二系病態(tài)造血表現(xiàn)。

B.外周血有一系、二系或全血細(xì)胞減少，偶可白細(xì)胞增多，可見有核紅或巨大紅細(xì)胞及其他病態(tài)造血表現(xiàn)。

C.除外其他引起病態(tài)造血的疾病如紅白血病、骨髓纖維化、慢性粒細(xì)胞白血病，原發(fā)性血小板減少性紫癜、巨幼細(xì)胞性貧血，再生障礙性貧血。診斷MDS后再按骨髓及外周血原粒+早幼粒細(xì)胞的百分比進一步分RA、RAS、RAEB、RAEB-T。FAB亞型中CMMoL已為白血病，不再歸入MDS。從近年北京協(xié)和醫(yī)院臨床應(yīng)用看，MDS診斷仍以應(yīng)用FAB分型為宜。國內(nèi)標(biāo)準(zhǔn)將原始粒及早幼粒細(xì)胞替代原始細(xì)胞Ⅰ、Ⅱ型，易使診斷中RAEB、RAEB-T所占的比例增加。

③WHO診斷標(biāo)準(zhǔn)

WHO基于一些病理學(xué)家的協(xié)助研究提出了MDS的診斷分型標(biāo)準(zhǔn)：

A.難治性貧血(RA)。

B.環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞增多性難治性貧血(RAS)。

C.難治性貧血伴原始細(xì)胞增多(RAEB);此三型與FAB診斷標(biāo)準(zhǔn)相同，刪除FABA中RAEB-T和CMMoL二型。此外又增加如下幾型。

D.伴多系病態(tài)造血的難治性細(xì)胞減少，即指那些不伴貧血的具有二系以上病態(tài)造血的血細(xì)胞減少。

E.5q-綜合征。

F.不能分類，指不能歸納入上述各型的MDS。