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診斷骨髓增生異常綜合征的新方法

發(fā)布時(shí)間: 2017-09-29 10:15:28

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診斷骨髓增生異常綜合征有哪些新方法呢?哪些方法可以更有效的診斷出是否得了骨髓增生異常綜合征呢?相信這個(gè)問(wèn)題對(duì)于患者和家屬來(lái)說(shuō),也是非常想知道的,那么,下面我們就一起來(lái)了解一下這方面的知識(shí)吧!

骨髓增生異常綜合征的典型特征是外周血三系血細(xì)胞減少,骨髓增生活躍,骨髓中有一系以上的病態(tài)造血表現(xiàn)。診斷骨髓增生異常綜合征的新方法具備上述3個(gè)特點(diǎn)時(shí)容易作出診斷。但百分之10左右MDS患者就診時(shí)可表現(xiàn)為骨髓增生低下,約1/4患者無(wú)明顯病態(tài)造血表現(xiàn),此時(shí)需與巨幼細(xì)胞性貧血、再生障礙性貧血、溶血性貧血及其他骨髓增生性疾患鑒別。臨床上應(yīng)用的鑒別診斷方法有以下3類:

綜合判斷

鑒別診斷的指標(biāo)包括血清葉酸、VitB12;Coombs,Ham,糖水,蛇毒溶血試驗(yàn),CD55和CD59陰性細(xì)胞的檢測(cè)等有關(guān)溶血性貧血的檢查;骨髓核素顯像;細(xì)胞免疫表型;染色體;N-ras基因突變;axl基因表達(dá);造血祖細(xì)胞培養(yǎng)等。如血清葉酸、VitB12正常,溶血試驗(yàn)陰性,而伴有以下指標(biāo)1項(xiàng)或多項(xiàng):染色體畸變,造血祖細(xì)胞集落生成減少,集簇/集落增加,骨髓核素顯像外周及中心造血組織正?;螂m減低但伴有多個(gè)灶性造血灶,骨髓單個(gè)核細(xì)胞CD34比例明顯增多,N-ras基因突變,axl基因表達(dá)增加,erb-A,erb-B表達(dá)增加等均支持MDS的診斷。

連續(xù)觀察臨床病情改變

營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH)可有病態(tài)造血但在治療后可消失。MDS患者病程中FAB亞型可以相互轉(zhuǎn)化。大多數(shù)情況下按RA或RAS-RAEB→RAEB-T→順序轉(zhuǎn)化,但亦可由于治療或其他未知因素作用F由RAEB轉(zhuǎn)為RA或RAS,由RAEB-T轉(zhuǎn)為RAEB或RA。骨髓增生程度亦可以由增生活躍轉(zhuǎn)為增生低下,由增生低下轉(zhuǎn)為增生活躍。診斷骨髓增生異常綜合征的新方法骨髓中病態(tài)造血亦可由無(wú)到有,由有到無(wú)。臨床上通過(guò)連續(xù)觀察患者病情改變,在除外了其他疾病后,在某一階段出現(xiàn)典型MDS的特征可確診。

試驗(yàn)治療

經(jīng)1個(gè)月按正規(guī)劑量補(bǔ)充葉酸、VitB12而患者無(wú)明顯貧血改善可基本排除巨幼細(xì)胞性貧血。應(yīng)用雄性激素+免疫抑制劑治療半年以上病情無(wú)改善大多不支持再生障礙性貧血診斷。應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素和免疫抑制劑有效可能支持溶血性貧血或原發(fā)性血小板減少性紫癜。應(yīng)用上述試驗(yàn)治療并結(jié)合其他本病特點(diǎn),可排除臨床上易于與MDS混淆的有關(guān)疾病,從而有助于MDS的診斷。但少數(shù)病例鑒別困難,需臨床長(zhǎng)期隨訪。

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