苯丙酮尿癥吃什么好呢?這是很多家長(zhǎng)的心塞之處，因?yàn)楹芏嗟暮⒆釉诘昧诉@種疾病之后飲食不能像正常的孩子，如果掌握不好飲食的情況下還是會(huì)出現(xiàn)復(fù)發(fā)的情況，下面我們一起來(lái)了解下苯丙酮尿癥吃什么好吧!
在生活中不要食用含阿斯巴甜的食品。
阿斯巴甜含苯丙氨酸，苯丙氨酸在生物體內(nèi)可被輔酶四氫生物喋呤不可逆地轉(zhuǎn)化為L(zhǎng)-酪氨酸，后繼續(xù)分解，經(jīng)轉(zhuǎn)氨基生成少量苯丙酮酸，但先天性苯丙氨酸羥化酶缺陷患者，苯丙氨酸不能羥化生成酪氨酸，苯丙酮酸生成就增多，在血和尿中出現(xiàn)苯丙酮酸，導(dǎo)致智力發(fā)育障礙，稱(chēng)為苯丙酮尿癥(PKU)，故此類(lèi)患者應(yīng)忌食含苯丙氨酸的食品。
苯丙酮尿癥專(zhuān)用的低苯丙氨酸主食類(lèi)食品，例如主食粉、面條粉、餃子粉、自發(fā)粉、淀粉米等等。因?yàn)槊住⒚骖?lèi)食物對(duì)苯丙酮尿癥兒童來(lái)說(shuō)，也屬于"高"苯丙氨酸食品：對(duì)于其余的20%的蛋白質(zhì)，可以采用天然來(lái)源的蛋白質(zhì)。
一定要選用優(yōu)質(zhì)蛋白如：肉、蛋、魚(yú)類(lèi)，它們的蛋白質(zhì)中，必需氨基酸的含量更適合于人類(lèi)利用;采用以上這些專(zhuān)用食品，低苯丙氨酸飲食就方便易行了。苯丙酮尿癥兒童，除了上述特殊食品，還能吃的食物很多，淀粉類(lèi)，粉條、粉絲、涼粉、藕、藕粉、馬蹄、土豆、山藥、白薯、木薯、芋頭、南瓜等。
苯丙酮尿癥患者的注意事項(xiàng)：
1.對(duì)于有其他合并癥的患兒應(yīng)予以對(duì)癥治療。
例如合并有癲癇發(fā)作的患兒，應(yīng)及早開(kāi)始進(jìn)行正規(guī)的抗癲癇藥物治療?；加袧裾畹幕純涸谘狿he濃度控制滿(mǎn)意后，可自愈，如濕疹嚴(yán)重，可給予外用藥對(duì)癥治療。
2.腦損傷引起的智力落后是不可逆的，但如果經(jīng)過(guò)智力康復(fù)，也會(huì)有不同程度的提高，有的甚至可能有顯著進(jìn)步。對(duì)于條件許可的家庭，可以考慮對(duì)患兒進(jìn)行智力康復(fù)的訓(xùn)練，對(duì)于智力重度落后的患兒，訓(xùn)練目的是培養(yǎng)基本生活自理能力，而對(duì)于輕中度落后的患兒在培養(yǎng)其生活能力的基礎(chǔ)上，還應(yīng)進(jìn)行相應(yīng)的生存技能的訓(xùn)練。
