苯丙酮尿癥的發(fā)生概率比以前大了很多，也讓人們意識(shí)到了這種病對生活的影響和危害，其實(shí)苯丙酮尿癥如果發(fā)現(xiàn)的早，及時(shí)確診治療，吃藥就能把病治好的，但是選擇藥物也得對癥對量，那么苯丙酮尿癥吃什么藥好呢?下面我給大家解答一下。
診斷一旦明確，應(yīng)盡早給予積極治療，主要是飲食療法。開始治療的年齡愈小，效果愈好。
1、低苯丙氨酸飲食
主要適用于典型PKU以及血苯丙氨酸持續(xù)高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白質(zhì)的必需氨基酸，完全缺乏時(shí)亦可導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)損害，因此對嬰兒可喂給特制的低苯丙氨酸奶粉，到幼兒期添加輔食時(shí)應(yīng)以淀粉類、蔬菜、水果等低蛋白食物為主。苯丙氨酸需要量，2個(gè)月以內(nèi)約需50--70mg/(kg.d)3--6個(gè)月約40mg/(kg.d)，2歲均約為25--30mg/(kg.d)，4歲以上約10--30mg/(kg..d)，以能維持血中苯丙氨酸濃度在0.12--0.6mmol/L(2--10mg/dl)為宜。飲食控制至少需持續(xù)到青春期以后。
2、BH4、5--羥色胺和L--DOPA
主要用于BH4缺乏型PKU，除飲食控制外，需給予此類藥物。
3、飲食控制至少需持續(xù)到青春期以后?；純嚎梢栽诘捅奖彼崾称肺桂B(yǎng)的基礎(chǔ)上，輔以母乳和牛奶。每100毫升母乳含苯丙氨酸約40mg，每30ml牛乳含50mg。一般認(rèn)為要堅(jiān)持10年。在限制苯丙氨酸攝入飲食治療的同時(shí)，聯(lián)合補(bǔ)充酪氨酸或用補(bǔ)充酪氨酸取代飲食。飲食中補(bǔ)充酪氨酸可以使毛發(fā)色素脫失恢復(fù)正常，但對智力進(jìn)步無作用。
預(yù)后情況:開始治療的年齡愈小，效以上就是我介紹的苯丙酮尿癥吃什么藥好的內(nèi)容，患者要根據(jù)自己的自身情況選擇藥物治療病癥才是最好的藥，希望我的解答對您有所幫助!
