白塞氏病患者往往可伴發(fā)反復(fù)口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼部病變以及關(guān)節(jié)炎等癥狀,除此之外,有些患者還可出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變,主要病變部位包括腦膜、腦干、腦周圍神經(jīng)損害、脊髓等。
患者中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累最常見(jiàn)表現(xiàn)為腦干或皮質(zhì)脊髓束綜合征、靜脈竇血栓形成、繼發(fā)性的顱內(nèi)高壓、孤立性行為綜合征和單純性頭痛。動(dòng)脈瘤破裂、周圍神經(jīng)病變、視神經(jīng)炎和前庭受累也偶有發(fā)生。病程呈進(jìn)展性,腦實(shí)質(zhì)或腦干受累,以及腦脊液異常者預(yù)后不良。也可出現(xiàn)腦神經(jīng)和周圍神經(jīng)受累。中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀較周圍神經(jīng)的損害多見(jiàn),臨床表現(xiàn)可歸納為以下幾點(diǎn)。
白塞氏病患者的中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)
1.腦膜炎癥群:頭痛、意識(shí)障礙、精神異常、視神經(jīng)乳頭水腫、輕度偏盲、頸項(xiàng)強(qiáng)直等腦膜刺激癥狀。
2.腦干癥群:頭暈、頭痛、耳鳴、意識(shí)障礙、復(fù)視、眼顫、眼肌麻痹、吞咽困難、咀嚼無(wú)力和周圍性面癱等。
3.周圍神經(jīng)損害癥群:四肢麻木疼痛無(wú)力、感覺(jué)障礙、肌肉萎縮、肢體浮腫、肌腱反射性差等。
4.脊髓癥群:雙側(cè)下肢麻木無(wú)力,不完全截癱、尿潴留、陽(yáng)痿、節(jié)段性感覺(jué)。