脊髓性肌肉萎縮是一種常染色體隱性遺傳病，其發(fā)病原因是由于兒童在不同的發(fā)育時期出現(xiàn)了神經(jīng)結(jié)構(gòu)破壞，患者發(fā)病時間越早，神經(jīng)受累程度越重。
脊髓性肌肉萎縮的分型
脊髓性肌肉萎縮分為三型，一類是急性嬰幼兒脊髓性肌肉萎縮，通常在出生后6個月內(nèi)發(fā)病，本類型病變進行性加重，一般大多數(shù)在2歲~3歲內(nèi)死亡。二類是患者發(fā)病后，通常會存在急性加重期，但是病程相對較慢，又稱作慢性嬰幼兒脊髓性肌萎縮。三類通常2歲以后發(fā)病，病程更為緩慢，大多數(shù)病人能夠獨立行走。
脊髓型肌肉萎縮可導(dǎo)致脊柱側(cè)凸
脊髓性肌肉萎縮患者存在嚴重軀干和四肢肌無力，常常存在舌肌自動性抽搐和四肢肌顫動，神經(jīng)反射減弱，大多數(shù)患者智力正常，病變通常不累及心臟。
90%脊髓性肌肉萎縮患者中存在脊柱側(cè)凸，脊柱側(cè)凸通常是度過幼年期后存活患者的最嚴重的問題。一旦患者被束縛在輪椅上，脊柱側(cè)凸將很快加劇。脊柱側(cè)凸通常在6歲~8歲時被發(fā)現(xiàn)，并且如果疾病的程度越重，脊柱側(cè)凸也越可能進一步加重。
