您了解脊髓性肌肉萎縮嗎?專家表示，脊髓性肌肉萎縮是一種很厲害的疾病，同時(shí)還會(huì)導(dǎo)致脊椎側(cè)凸。下面我們來跟隨專家一起了解一下什么是脊髓性肌肉萎縮。
脊髓性肌肉萎縮是一種常染色體隱性遺傳病，病人的脊髓前角細(xì)胞出現(xiàn)萎縮，偶爾涉及到延髓核細(xì)胞。
本病的原因是兒童在不同的發(fā)育時(shí)期出現(xiàn)了神經(jīng)結(jié)構(gòu)破壞。病人發(fā)病時(shí)間越早，神經(jīng)受累程度越重。在臨床方面，脊髓性肌肉萎縮病人存在嚴(yán)重軀干和四肢肌無力常常存在舌肌自動(dòng)性抽搐和四肢肌顫動(dòng)，神經(jīng)反射減弱，大多數(shù)病人智力正常，病變通常不累及心臟。此病死亡的主要原因是肺功能障礙。
脊髓性肌肉萎縮分為三型，I類是急性嬰幼兒Werdnig-Hoffman病，通常在出生后6個(gè)月內(nèi)發(fā)病，本類型病變進(jìn)行性加重，一般大多數(shù)在2-3歲內(nèi)死亡。Ⅱ型病人發(fā)病后，通常會(huì)存在急性加重期，但是病程相對較慢，又稱作慢性嬰幼兒脊髓性肌萎縮。III型，又稱作Kugelberg-Welander病，通常2歲以后發(fā)病，病程更為緩慢，大多數(shù)病人能夠獨(dú)立行走。
該類疾病病人中90%存在脊柱側(cè)凸，脊柱側(cè)凸通常是度過幼年期后存活病人的最嚴(yán)重的問題。一旦病人被束縛在輪椅上，脊柱側(cè)凸將很快加劇。脊柱側(cè)凸通常在6-8歲時(shí)被發(fā)現(xiàn)，并且，如果疾病的程度越重，側(cè)凸也越可能進(jìn)一步加重。
以上是專家對脊髓性肌肉萎縮的一系列介紹，通過了解脊髓性肌肉萎縮的癥狀、病因和分型之后，大家是不是對脊髓性肌肉萎縮有了更深的認(rèn)識呢。如對脊髓性肌肉萎縮還有其他疑問，請咨詢在線專家。
