1. 腦積水的定義

腦積水(hydrocephalus)是一種 腦脊液過度積聚在腦脊液系統(tǒng)的顱部，主要位于一個(gè) 或 多個(gè)腦室的病理狀態(tài)。腦積水的發(fā)病機(jī)制 是顱內(nèi)液體包括腦脊液、腦(間質(zhì)內(nèi)和細(xì)胞內(nèi)液體)和血液成分(blood compartments)的 流體動(dòng)力學(xué)(hydrodynamics)損害 的結(jié)果。

2. 典型表現(xiàn)

腦積水 的 癥狀 包括 頭痛、惡心 和 嘔吐。嚴(yán)重的會(huì)導(dǎo)致 意識(shí)錯(cuò)亂(confusion)，焦慮不安(agitation)，繼而嗜睡(somnolence)。

3. 正常壓力性腦積水

3.1 定義

正常壓力性腦積水(Normal pressure hydrocephalus (NPH))指的是 一種 有腦室擴(kuò)大，但腰穿腦脊液測(cè)壓卻顯示為正常壓力的 病理狀態(tài)。

3.2 分類和病因

繼發(fā)性正常壓力性腦積水 最常和 蛛網(wǎng)膜下腔出血 或 腦膜炎有關(guān)，可發(fā)生于任何年齡， 和腦脊液的吸收(resorption)障礙有關(guān)聯(lián)。特發(fā)性(Idiopathic)正常壓力性腦積水 最常見于年長(zhǎng)的(elderly)患者，其發(fā)病機(jī)制(pathogenesis)未明。

3.3 臨床表現(xiàn)

正常壓力性腦積水 通常具有典型的三主征(triad)：認(rèn)知損害(cognitive impairment)，步態(tài)紊亂(gait disturbance)，和 小便不自主(urinary incontinence)。 當(dāng)步態(tài)紊亂最先開始出現(xiàn)，以及比 認(rèn)知損害 更為顯著時(shí)，則提示分流手術(shù)后會(huì)有更好的反應(yīng)。

3.4 影像評(píng)估

腦部MRI對(duì)于 正常壓力性腦積水 患者而言是個(gè)很重要的檢查，可以發(fā)現(xiàn) 和腦溝增大不成比例的(out of proportion)腦室擴(kuò)大，且沒有腦脊液流出受阻的證據(jù)。廣泛的 白質(zhì)疾病 和 皮層萎縮，尤其是涉及顳葉內(nèi)側(cè)的，都是提示 分流后有較好反應(yīng)的不利因素。

3.5 診斷

當(dāng)臨床和MRI特點(diǎn)提示為 正常壓力性腦積水，我們采用腰穿釋放腦脊液來判定患者對(duì)分流放置后的反應(yīng)。其它的可用的、幫助肯定的試驗(yàn)包括顱內(nèi)壓監(jiān)測(cè)、腰穿引流 和 腦脊液灌注試驗(yàn)。這些實(shí)驗(yàn)的敏感性和特異性尚不得而知。

埃文斯比(Evans ratio) > 0.3。

這樣計(jì)算：側(cè)腦室額角最寬徑 除以 同一層面的大腦最寬徑

3.6 治療

我們建議對(duì)臨床和MRI證據(jù)支持 正常壓力性腦積水的、具有和分流反應(yīng)有關(guān)的陽性結(jié)果的(例如腰穿試驗(yàn))、陰性預(yù)后因素有限或缺乏的患者，實(shí)施腦室分流術(shù)(Grade 2C)。

3.7 預(yù)后

既定的患者中，大約2/3會(huì)在分流手術(shù)后會(huì)有某種程度上的好轉(zhuǎn)。但是大約一半左右的患者，這種好的反應(yīng)并不能持續(xù)。

3.8 并發(fā)癥

分流的并發(fā)癥是常見的，例如顱內(nèi)出血，感染，分流管功能障礙。潛在條件下某些并發(fā)癥可能會(huì)很嚴(yán)重，需要在部分患者和家庭中嚴(yán)密監(jiān)視。