最近我們呼吸組收了這樣一個孩子，第一次和侯老師一起直接治療這樣的病人，學了很多。

今天上午會診一名患兒，患兒男，1歲8月，1周前在我院小兒外科行腹股溝疝手術，術后出現(xiàn)呼吸道感染，患兒出現(xiàn)咳嗽、氣喘。詢問得知患兒生后8月時發(fā)生咳嗽、氣喘，在我市***醫(yī)院治療效果不好，后轉(zhuǎn)到北京**醫(yī)院就診，診斷為“閉塞性支氣管炎”經(jīng)過治療病情減輕，出院后建議長期吸入治療，目前患兒已經(jīng)空氣壓縮泵霧化吸入布地奈德(1mg/d)8月，患兒媽媽說由于需要霧化吸入，孩子無論走到那里都要帶上霧化機，實在是太不方便了。今轉(zhuǎn)載北京兒童醫(yī)院趙順英老師的“閉塞性細支氣管炎診斷和治療”一文，供大家學習。

閉塞性細支氣管炎為小氣道炎癥性損傷相關的氣流阻塞綜合征。其氣道的病理改變是狹窄性毛細支氣管炎(constrictive bronchiolitis)和增殖性毛細支氣管炎(proliferative bronchiolitis)。兒科BO 以病毒性感染為主要病因，也可能與其他病原體感染或嚴重皮膚黏膜過敏性疾病、膠原病、移植物抗宿主反應、吸入有毒物質(zhì)及藥物的副反應有關。

1、病因和發(fā)病機制

BO 有 特發(fā)性和繼發(fā)性，在兒科多為繼發(fā)性，常見病因如下。

(1)吸人因素:如毒氣、異物、胃一食管反流(GER)等。

(2)感染因素:①病毒，包括腺病毒(3，7，21 N+1)、呼吸道合胞病毒、副流感病毒、流感病毒A和B型及麻疹病毒； ②細菌，包括金黃色葡萄球菌、B族溶血性鏈球菌、肺炎鏈球菌；③肺炎支原體；

(3)結締組織疾病如類風濕性關節(jié)炎、滲出性多型性紅斑(SJS )、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎；

(4)組織器官移植后，骨髓移植、心肺移植；

(5)支氣管肺發(fā)育不良(BPD)、先天性心臟病、囊性纖維化；

(6)藥物。目前認 為 BO的發(fā)生是各種原因?qū)е碌纳掀ぜ毎麚p傷，由于免疫反應介導，上皮細胞在修復過程中發(fā)生炎癥反應和纖維化

2、病理表現(xiàn)

BO粘膜下或外周炎性細胞浸潤和纖維化致管腔狹窄，而管腔內(nèi)無肉芽組織形成。輕時僅在細支氣管粘膜、粘膜下和管壁外周有輕度炎性細胞浸潤，細支氣管上皮細胞可壞死。隨著病變進展，管壁膠原組織產(chǎn)生，逐漸發(fā)生纖維化和瘢痕收縮，造成管腔的縮窄與扭曲，嚴重時管腔可完全閉塞。支氣管狹窄、閉塞后氣體吸收，使肺萎陷，分泌物滯留繼發(fā)感染，導致支氣管擴張。由于閉塞性細支氣管炎的病理特點是管外瘢痕形成引起管腔縮窄，而非管腔內(nèi)阻塞，因此又稱縮窄性細支氣管炎(constrictive bronchiolitis)。增殖 性 細支氣管炎:病理特點是肉芽組織在氣道內(nèi)生長呈息肉狀，主要累及呼吸性細支氣管、肺泡管和肺泡，肉芽組織包括細胞和富含蛋白多糖的基質(zhì)。

3、臨床表現(xiàn)

BO 起 病為亞急性或慢性，進展可迅速。兒童BO通常繼發(fā)于呼吸道感染，理論上任何下氣道感染都可能導致BO，最常見觸發(fā)BO的疾病是急性病毒性細支氣管炎，約1％的患兒在急性病毒性細支氣管炎之后發(fā)展成BO。主要表現(xiàn)為持續(xù)喘息、咳嗽、呼吸困難。常發(fā)生于呼吸道感染癥狀改善后不久，SJS并發(fā)的BO一般發(fā)生在病程的5a至10個月，可有1/3的SJS患兒并發(fā)此病。毒氣吸入后發(fā)生的BO約在吸人1周左右出現(xiàn)癥狀。體檢雙肺出現(xiàn)喘鳴音和高調(diào)的吸氣中期干鳴音。一般不會出現(xiàn)柞狀指。我院診 治的病例以感染后BO為主。多數(shù)病例發(fā)生于麻疹病毒合并肺炎以及肺炎支原體肺炎后，越來越多的病例發(fā)生于呼吸道合胞病毒細支氣管炎后。其中有3例在SJS病程中并發(fā)，2例分別發(fā)生于吸人毒性氣體后和骨髓移植后。主要癥狀為持續(xù)喘息、咳嗽。應用支氣管擴張劑喘息無明顯緩解，長期吸人或靜脈應用激素，喘息不能控制。

4、影像學表現(xiàn)

4.1 X線表現(xiàn)肺過度充氣，血管紋理變細，磨玻璃樣改變，可有彌漫的結節(jié)狀或網(wǎng)狀結節(jié)狀陰影，無浸潤陰影。

4.2 高分辨CT(HRCT) 具有特征性的改變，可顯示直接征象和間接征象。直接征象:外周細支氣管壁增厚，細支氣管擴張伴分泌物滯留，表現(xiàn)為小葉中心性支氣管結節(jié)影。間接征象:外周細支氣管擴張、肺膨脹不全、肺密度明顯不均勻，高通氣與低通氣區(qū)混合(稱鑲嵌形式，也稱馬賽克灌注)、空氣滯留征。這些改變主要在雙下肺和胸膜下。

5.1輔助檢查肺功能常為阻塞性通氣功能障礙，屬于不可逆性，可逆試驗呈陰性反應。

5.2血氣分析嚴重者出現(xiàn)低氧血癥。

5.3白細胞總數(shù)可增加，分類多正常。血沉(ESR)可升高。

6、診斷

肺活 檢 是診斷BO的金標準。但隨著對BO的研究，目前認為在一些誘因如吸人損傷、藥物、病毒、肺炎支原體、一些細菌感染之后，出現(xiàn)持續(xù)咳嗽和喘息或呼吸困難，胸部HRCT檢查有典型表現(xiàn)如馬賽克征、氣體閉陷征、外周支氣管壁增厚和擴張等，可臨床診斷。HRCT是重要的無創(chuàng)性診斷手段。但值得注意的是，BO的胸部X線片可以正常，或僅有通氣過度、外周血管紋理增多、散在的結節(jié)或網(wǎng)狀結節(jié)影，如果不仔細觀察胸片，容易漏診。根據(jù)我們的經(jīng)驗，以下線索提示B0，(1 )患兒存在誘發(fā)因素；(2)癥狀持續(xù)，尤其是喘息，對支氣管擴張劑治療無反應。故懷疑本病時，無論胸片是否正常，應及時進行胸部HRCT檢查。

7、鑒別診斷

7.1 哮喘 BO和哮喘均可發(fā)生于呼吸道合胞病毒感染或重癥肺炎之后，均有喘息表現(xiàn)，并且BO胸片多無明顯異常，或僅表現(xiàn)為過度通氣，易誤診為哮喘。另外，有文獻報道，我們也在工作中發(fā)現(xiàn)哮喘患兒胸部HRCT檢查時，可以出現(xiàn)輕微的磨玻璃樣影或馬賽克征，易誤診為BO?？筛鶕?jù)喘息對支氣管擴張劑和激素的治療反應、過敏性疾病史或家族史、HRCT的表現(xiàn)等對這兩種疾病進行鑒別。

7.2 BOOP發(fā)病誘因和臨床表現(xiàn)與BO相似，但影像學表現(xiàn)不同，BOOP主要表現(xiàn)為雙肺有斑片影。BOOP的肺功能多為限制性障礙。最可靠的鑒別依據(jù)是病理檢查，BO為管外瘢痕引起縮窄，而BOOP為管腔內(nèi)肉芽組織阻塞。

7.3 彌漫性泛細支氣管炎 絕大多數(shù)彌漫性泛細支氣管炎患者有鼻竇炎，胸部HRCT顯示雙肺彌漫性小葉中心性結節(jié)狀和支氣管擴張，而非馬賽克征和氣體閉陷征。

8、治療

目前尚無特效治療。對激素的應用存在爭議。鑒于BO發(fā)病機制由免疫反應介導，多種炎癥因子參與，近年我們根據(jù)患兒的病情，早期給予甲基潑尼松龍或潑尼松治療，使一些患兒的臨床癥狀和肺功能改善，HRCT表現(xiàn)明顯好轉(zhuǎn)。國外文獻報道大劑量甲基潑尼松龍沖擊治療骨髓移植后的BO患兒，臨床癥狀消失，肺功能穩(wěn)定。根據(jù)小劑量大環(huán)內(nèi)脂類藥物有抗炎作用以及多種炎癥因子參與BO發(fā)病，文獻報道一些BO患者經(jīng)大環(huán)內(nèi)脂類藥物治療，臨床癥狀和肺功能改善。應用支氣管擴張劑平喘，合并感染時可使用抗生素。

9、預后

綜合國外文獻，BO的預后較差，有的死于進行性呼吸衰竭，多數(shù)病例遺留肺過度充氣、肺膨脹不全和支氣管擴張。我們觀察到未及時使用激素的BO病例，幾乎均遺留肺過度充氣、肺膨脹不全和支氣管擴張，癥狀持續(xù)，并伴有間斷的呼吸道感染，肺功能逐漸惡化。使用激素治療的病例目前仍在隨訪中。