T細(xì)胞淋巴瘤應(yīng)該怎么治療和預(yù)防
T細(xì)胞淋巴瘤是一種非常罕見的慢性病,一旦被病菌感染,死亡率極高,如果出現(xiàn)該病的常見癥狀,一定要嚴(yán)格配合醫(yī)生來治療。以下是對T細(xì)胞淋巴瘤的介紹。
定義
T細(xì)胞淋巴瘤是一種罕見的非霍奇金病,致病因素如HTLV-和EB病毒在亞洲國家多見用免疫的方法測定細(xì)胞表型表現(xiàn)為T細(xì)胞免疫表面標(biāo)記。
癥狀
T細(xì)胞白血病/淋巴瘤之產(chǎn)生,與一種反轉(zhuǎn)錄病毒HTLV-1之感染有關(guān)。臨床上患有成人T細(xì)胞白血病/淋巴瘤的病患會出現(xiàn)淋巴腺腫大、肝脾腫大、皮膚病癥如紅斑、骨骼溶蝕性病癥、及高鈣血癥等癥狀。病患之周邊血液內(nèi)也可能會出與典型之細(xì)胞核呈花瓣狀之T淋巴球。
存活率
病患罹病后對感染之抵抗力會降低,因此容易得到伺機(jī)性病原菌之感染。此病預(yù)后甚差,無論以何種化療組合其緩解期均十分短暫,且大部分病人于診斷確立后十二個月內(nèi)死亡,平均存活期不到一年(急性期的病患約為五個月,而淋巴瘤型者約為十個月)。
治療
化療方案的選擇可有CHOP、DICE、EP、NP、ProMACE/cytaBOM等,目前大多報道仍以CHOP為首選,有報道加用亞硝脲類可提高療效,難治者可采用左旋門冬酰胺酶為主的挽救方案。有人對CHO方案2個療程無反應(yīng)的難治的患者采用左旋門冬酰胺酶為主的挽救方案ADV(L-ASP5000~6000u/m2iv第1~7天,地塞米松10mg/d,第1~7天,VCR1mg/m2iv第1天)治療的完全緩解率為50%,明顯優(yōu)于采用非ADV方案治療的CR0%(P<0.05)。
統(tǒng)播散的NK/T細(xì)胞以多柔比星(阿霉素)為主的聯(lián)合化療方案反應(yīng)極低。墨西哥有報道用CMED方案,即環(huán)磷酰胺(CTX)2g/m2,甲氨蝶呤(MTX)200mg/m2,依托泊苷(VP16)600mg/m2,地塞米松80mg/m2,靜脈滴注,每2周進(jìn)行1次。治療32例,其中21例達(dá)CR,追蹤69.1個月無復(fù)發(fā)。
預(yù)后
NK/T細(xì)胞淋巴瘤屬于較高度惡性的淋巴瘤,多發(fā)生于鼻部及其周圍組織,多具有侵襲性和高度進(jìn)展的特點,常規(guī)治療療效較差。其預(yù)后可能與病變范圍和期別相關(guān):病變范圍越廣、臨床分期越晚預(yù)后越差。本院調(diào)查1997年—2004年的鼻NK/T細(xì)胞淋巴瘤的預(yù)后不良因素有一般狀況差、臨床分期晚、首次治療無效、Ki-67高表達(dá)等。也有認(rèn)為年齡大于60歲、有B癥狀、LDH、β-2微球蛋白的升高和腫瘤的耐藥也為預(yù)后不良因素。