原發(fā)性膽汁性膽管炎又稱原發(fā)性膽汁性肝硬變,是器官特異性的慢性膽汁淤積性自身免疫性肝病。本病以肝內(nèi)膽汁淤積、循環(huán)血液中出現(xiàn)抗線粒體抗體和肝內(nèi)小膽管進(jìn)行性、非化膿性炎癥性破壞,最終導(dǎo)致廣泛性肝管破壞、膽汁性肝硬化甚至肝衰竭為顯著特征。約90%患者為女性,發(fā)病年齡30~65歲,30%~50%無癥狀患者通常在常規(guī)檢查中被發(fā)現(xiàn)。它的典型病理表現(xiàn),主要是為慢性的,進(jìn)行性的、非化膿性的。它是以細(xì)小的膽管破壞為主的膽管炎,或者是肉芽腫性膽管炎,這個(gè)病起病比較隱匿,緩慢。本病目前主要是對(duì)癥和支持治療。