原發(fā)性膽汁性膽管炎大多數(shù)情況下對壽命的影響較小。通過早期積極有效的治療后,病情通??梢缘玫礁纳?,患者大都預(yù)后良好。本病是器官特異性的慢性膽汁淤積性自身免疫性肝病,以肝內(nèi)膽汁淤積、循環(huán)血液中出現(xiàn)抗線粒體抗體和肝內(nèi)小膽管進(jìn)行性、非化膿性炎癥性破壞,最終導(dǎo)致廣泛性肝管破壞、膽汁性肝硬化,甚至肝衰竭為顯著特征。因此只有部分沒有及時發(fā)現(xiàn)病情、得不到有效治療的患者,才會發(fā)生一系列嚴(yán)重的并發(fā)癥,影響肝臟功能,預(yù)后較差。但具體能活幾年,臨床上并沒有一個確切的數(shù)據(jù)。