在乙狀結(jié)腸下段或直腸上段腸壁肌間叢神經(jīng)節(jié)細(xì)胞先天性缺如(aganglionosis)或減少,致使來自骶髓的副交感神經(jīng)節(jié)前纖維不能與神經(jīng)節(jié)細(xì)胞形成突觸并發(fā)出節(jié)后纖維,而直接由節(jié)前纖維進(jìn)入腸壁。這種沒有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞調(diào)節(jié)的副交感神經(jīng)節(jié)前纖維引起了腸壁的收縮與痙攣(狹窄段)。結(jié)果招致上段腸管的糞便停滯,表現(xiàn)頑固的便秘,最終該段腸管發(fā)生肥大與擴(kuò)張(擴(kuò)張段)。所以對于本病一般采用手術(shù)治療,但術(shù)后比較容易粘連,所以一定要注意觀察,注意飲食問題,并做好術(shù)后復(fù)查。