原發(fā)性血小板增多癥(thrombocythe-mia)是一種原因未明的骨髓增殖性疾病,其特征為骨髓巨核細胞異常增生伴血小板持續(xù)增多,同時伴有其他造血細胞輕度增生,常有反復(fù)自發(fā)性皮膚黏膜出血、血栓形成和脾臟腫大。因常有反復(fù)出血,故也稱為"出血性血小板增多癥"。本病起病緩慢,表現(xiàn)不一。臨床常見癥狀為自發(fā)性出血,其中以胃腸道出血最多,約有20%的病人伴有消化性潰瘍;次之為鼻出血、齒齦出血、瘀斑或尿血。血栓形成也是本病的癥狀之一,發(fā)病部位不一,以微血管的栓塞較多見,可有肢端病變而發(fā)生缺血、發(fā)紺和壞疽,以及一過性腦缺血,偶可出現(xiàn)一時性黑賺。也有脾壞死、腸系膜血管栓塞,有時可見肺栓塞。神經(jīng)癥狀也較常見,表現(xiàn)為頭痛、感覺異常、視力障礙或癲癎樣發(fā)作。脾腫大者約占80%,腫大程度不一,一般為輕、中度;肝腫大者少見