苯丙氨酸是人體必需的氨基酸之一,正常人的日攝入量約為200-500毫克,其中1/3用于合成蛋白質(zhì),2/3被肝細(xì)胞中苯丙氨酸羥化酶(PAH)轉(zhuǎn)化為酪氨酸,合成甲狀腺素、腎上腺素、黑色素等,苯丙氨酸轉(zhuǎn)化為酪氨酸的過程中,除多環(huán)芳烴外,四氫生物蝶呤(BH4)也必須作為輔酶參與?;蛲蛔兛赡軐?dǎo)致相關(guān)酶的活性缺陷,導(dǎo)致苯丙氨酸的異常積累,由于苯丙氨酸羥化酶的缺乏,不能產(chǎn)生酪氨酸,大量苯丙氨酸脫氨產(chǎn)生苯丙酮酸,苯丙酮酸隨尿液排出而患病,建議平時(shí)要休息好,加強(qiáng)體育鍛煉,保持一個(gè)好心情,多吃黑豆黑米黑芝麻黑木耳,口渴的時(shí)候喝點(diǎn)枸杞茶.切忌亂吃藥,性生活要適度,不勉強(qiáng),不放縱。