原發(fā)性膽汁性淤積性肝硬化,它的發(fā)生有一定的家族遺傳背景,但是原發(fā)性膽汁性淤積性肝硬化,它是多種因素作用造成的結(jié)果,并不是單純我們理解意義上的遺傳性疾病,我們可以認(rèn)為原發(fā)性膽汁性肝硬化,不會遺傳,但是如果父母與患有此種疾病的他的孩子患病的概率會增加。而原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種以肝小葉內(nèi)膽管源發(fā)生,進(jìn)行性損害為主要特征的慢性肝臟積累性的肝臟疾病,主要見于女性患者,通常為中老年女性,男女的發(fā)病比例基本上是1:8。所以此類疾病好發(fā)于中老年女性,它屬于一種自身免疫系統(tǒng)的疾病,主要的發(fā)病機(jī)制是體液免疫和細(xì)胞免疫機(jī)制,而不僅僅是屬于遺傳性疾病。