卡爾曼氏綜合征患者的壽命會(huì)有影響嗎
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卡爾曼氏綜合征患者的壽命會(huì)有影響嗎
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朱振國 鶴崗市人民醫(yī)院 副主任醫(yī)師
卡爾曼綜合征患者主要影響的是性腺和嗅覺，而非壽命?？柭C合征是伴有嗅覺缺失或減退的低促性腺激素型性腺功能減退癥，是一種具有臨床及遺傳異質(zhì)性的疾病。本病可呈家族性或者散發(fā)性，其遺傳方式有三種:X連鎖隱性遺傳、常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳。發(fā)病機(jī)制可能是起源于嗅基板的gnrh神經(jīng)元因各種原因不能正常遷徙，定位于下丘腦，而導(dǎo)致完全或部分喪失合成和分泌gnrh的能力，引起下丘腦垂體性腺軸功能低下。
