什么是小兒紫斑濕疹綜合征
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什么是小兒紫斑濕疹綜合征
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武恩翠 臨汾市人民醫(yī)院 主任技師
小兒紫斑濕疹綜合征又叫濕疹血小板減少免疫缺少綜合征，是一種罕見的X連鎖隱形遺傳性免疫缺陷病。典型的表現(xiàn)為血小板激素減少、伴濕疹及免疫缺陷。亦合并自身免疫性缺陷和惡性腫瘤。該病最常見的臨床表現(xiàn)為血小板減少、濕疹伴反復(fù)感染等癥狀。通常在生后6個(gè)月起病，表現(xiàn)為血變、皮膚的瘀斑瘀點(diǎn)、血小板的減少及體積縮小，該病患兒存在聯(lián)合免疫缺陷，感染的概率比較高。主要發(fā)生在呼吸道和消化道，可為細(xì)菌或病毒的感染，也可能卡氏肺囊蟲感染和鏈球菌感染。臨床表現(xiàn)并不多見，患兒容易激發(fā)腫瘤和自身免疫性疾病。隨著年齡增長(zhǎng)發(fā)生腫瘤是呈增高趨勢(shì)的。其中以EB病毒相關(guān)的非霍奇金淋巴瘤最常見。
