白塞氏病也稱為白塞氏綜合征,是一種自身免疫性的全身慢性疾病,病人主要會出現(xiàn)口腔潰瘍、陰部潰瘍、眼部炎癥、結(jié)節(jié)性紅斑及多形紅斑、毛囊炎、痤瘡樣皮疹及皮膚過敏、腹痛、腹瀉、出血、穿孔等其它癥狀.
口腔潰瘍通常是白塞氏病的首發(fā)癥狀.雖然通常與一般的復(fù)發(fā)性口腔潰瘍沒有太大的區(qū)別,但是其呈多發(fā)性,經(jīng)常累及軟腭和口咽.潰瘍一般為3～5個,開始為可以感覺到的小結(jié)節(jié),很快發(fā)展成米粒至黃豆大小的潰瘍,圓形或不規(guī)則形,邊緣清楚但不整齊,深淺不一,底部可有淺黃色覆蓋物,周圍可見紅暈,大多數(shù)潰瘍愈后不留瘢痕,少數(shù)可以很大而導(dǎo)致咽部狹窄.80%的患者有生殖器潰瘍,一般比口腔潰瘍深而大,數(shù)目少,疼痛劇烈,愈合慢,反復(fù)發(fā)作次數(shù)少.在男性病人中,典型的生殖器潰瘍出現(xiàn)在陰囊并通常會留下瘢痕,也可見于陰莖.在女性病人中,常見于陰唇,其次為陰道和子宮頸.
雖然此病的皮膚損害為突出表現(xiàn),但是各個系統(tǒng)的損害才是病情的關(guān)鍵.如眼球各組織均可受累,其中前葡萄膜炎最常見.慢性復(fù)發(fā)性雙眼葡萄膜炎累及前后葡萄膜是致死的重要原因.50%的病人可有關(guān)節(jié)炎,5%的病人有神經(jīng)系統(tǒng)病變,男性病人的臨床表現(xiàn)更嚴重,腦、脊髓的任何部位都可因小血管炎而受到累及.累及廣泛的皮質(zhì),有時可能發(fā)展為癡呆.心臟的病變有瓣膜損害、心肌炎、心包炎等.
白塞氏病是少數(shù)累及大小靜脈的疾病之一.基本病變?yōu)檠ㄐ造o脈炎和靜脈血栓形成兩種,有25%發(fā)生血栓性靜脈炎,以下肢最常見.血栓也可以導(dǎo)致腔靜脈的閉塞、肝上靜脈的阻塞.阻塞或動脈瘤的形成都會影響整個動脈系統(tǒng).動脈損傷通常發(fā)生在白塞氏病的晚期.胃腸表現(xiàn)可為上腹部飽脹不適、噯氣、中下腹脹滿隱痛、便秘.器質(zhì)性病變主要是潰瘍,最常見于食管下段、回盲部、升結(jié)腸以及直腸.其他臨床表現(xiàn)可有頑固性貧血、腎小球腎炎、淀粉樣變.
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