陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿即陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥可能是由于藥物因素、PNH突變、免疫系統(tǒng)失調(diào)、急性腎小球腎炎、血小板減少癥等原因?qū)е?，建議及時就醫(yī)，根據(jù)醫(yī)生的意見給予針對性的治療措施。
1、藥物因素：如果陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥是由某種藥物引起的，首要的治療措施是停止使用觸發(fā)藥物。醫(yī)生會評估患者的藥物情況，并根據(jù)需要調(diào)整或更換藥物。
2、PNH突變：PNH突變是由于造血干細(xì)胞中的PIGA基因突變引起的，這個基因突變導(dǎo)致紅細(xì)胞表面的膜蛋白缺失，使得紅細(xì)胞容易受到免疫系統(tǒng)攻擊。目前較為有效的治療方法是使用藥物，患者可遵醫(yī)囑采用糖皮質(zhì)激素、依庫珠單抗、碳酸氫鈉、抗氧化藥物及抗凝藥物等，若出現(xiàn)激素耐藥、輸血依賴、骨髓衰竭伴反復(fù)血栓形成，可選擇異基因造血干細(xì)胞移植治療。
3、免疫系統(tǒng)失調(diào)：免疫系統(tǒng)的異?；钴S可能與免疫系統(tǒng)的自身免疫反應(yīng)有關(guān)，也會導(dǎo)致PNH的發(fā)生。免疫系統(tǒng)失調(diào)引起的陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥，治療的重點(diǎn)是調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)的功能，患者可遵醫(yī)囑使用免疫抑制劑，如環(huán)孢素、他克莫司、嗎替麥考酚酯、環(huán)磷酰胺等，以減少免疫系統(tǒng)對紅細(xì)胞的攻擊。
4、急性腎小球腎炎：急性腎小球腎炎導(dǎo)致腎小球濾過膜的炎癥和損傷，使其通透性增加，免疫反應(yīng)和炎癥細(xì)胞釋放的物質(zhì)可能導(dǎo)致紅細(xì)胞的破裂和溶解，這種免疫反應(yīng)也可能會導(dǎo)致陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥。治療的重點(diǎn)是控制急性腎小球腎炎的病情，患者可遵醫(yī)囑采用ARB類藥物聯(lián)合ACEI藥物，如厄貝沙坦片、馬來酸依那普利片、鹽酸貝那普利片等，降低尿液中血紅蛋白濃度，起到保護(hù)腎功能的作用。
5、血小板減少癥：血小板減少癥患者存在凝血功能異常和免疫異常反應(yīng)，免疫系統(tǒng)攻擊血小板或骨髓中的造血細(xì)胞，會導(dǎo)致血小板減少。其免疫異常反應(yīng)可能與陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥的發(fā)生有關(guān)。這種情況的治療的重點(diǎn)是針對血小板減少癥進(jìn)行治療，包括輸注血小板、骨髓移植等治療措施。
還有可能是骨髓衰竭等原因?qū)е碌脑撉闆r。建議患者及時就醫(yī)，在醫(yī)生指導(dǎo)在給予相應(yīng)的治療措施。同時需保持積極樂觀的心態(tài)，注意休息。
只有在腎臟實質(zhì)系統(tǒng)腎小球、腎小管吸收系統(tǒng)等才會導(dǎo)致蛋白從尿液當(dāng)中露出，在尿常規(guī)檢查當(dāng)中發(fā)現(xiàn)尿蛋白陽性，患者必要時去腎內(nèi)科進(jìn)行就診檢查，以排除其他慢性腎病如腎炎綜合征，腎病綜合征等情況，而腎結(jié)石引起的腎盂積水需要去泌尿外科積極就診，結(jié)石導(dǎo)致積水出現(xiàn)的尿路梗阻，必須進(jìn)行及時解除，否則積水加重會影響腎功能。腎結(jié)石引起腎積水不會出現(xiàn)尿蛋白，腎盂積水主要是由腎盂內(nèi)部或腎盞就是集合系統(tǒng)，也就是尿路上皮系統(tǒng)導(dǎo)致病變，不會引起尿蛋白的變化。
在臨床上面是有很多的臨床類型，如果檢查發(fā)現(xiàn)有蛋白尿、血尿，不一定就是慢性腎炎，一般慢性腎炎患者除了有血尿、蛋白尿外，還會出現(xiàn)血壓升高，有水腫出現(xiàn)，也會出現(xiàn)腎功能不全，所以針對患者血尿、蛋白尿，還要進(jìn)一步尋找原因，要進(jìn)行腎小球腎炎的分類，有些可能是與急性腎炎有關(guān)系，有些可能就是隱匿性腎炎，還有一些就是腎病綜合征。所以血尿、蛋白尿一定需要進(jìn)行相應(yīng)的檢查，只有符合慢性腎炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)以后，才能是慢性腎炎，如果不符合慢性腎炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)，就考慮是其他腎小球腎炎。
在臨床上面蛋白尿往往反應(yīng)有腎臟疾病，如果將患者24小時尿蛋白定量控制在0.3克以下，往往對腎臟功能影響就不是很大，一般尿蛋白越多，對腎臟功能影響就越大。因為蛋白尿本身具有腎毒性，長期大量蛋白尿從腎小球濾過以后，經(jīng)過腎小管，就會對腎臟產(chǎn)生一定的毒性作用。所以我們將尿蛋白控制在這樣一個水平，往往算是臨床治愈，當(dāng)然對腎功能影響大的除了有尿蛋白以外，血壓也是一個非常重要的因素，所以針對慢性腎臟疾病，我們既要控制尿蛋白，還要控制血壓，只有這樣腎功能下降前進(jìn)的速度就會明顯降低。
在臨床上面很多患者出現(xiàn)腎功能不全以后，并沒有尿蛋白的存在，一般相對于有尿蛋白的患者來說，沒有蛋白尿的患者如果合并有腎功能不全，病情相對是比較好的。因為蛋白量是促進(jìn)腎臟疾病惡化的一個非常重要的危險因素，一般尿蛋白越多，尿蛋白的時間越長，那么腎功能受損就越嚴(yán)重，腎功能受損就會越快。所以針對有蛋白尿的患者，一定要積極地采取各種措施降低患者的尿蛋白，一般沒有尿蛋白的患者如果出現(xiàn)腎功能不全，大多數(shù)是與小管間質(zhì)性疾病有關(guān)系，因為損傷的主要是以腎小管、腎間質(zhì)為主，而腎小球損傷就相對來說比較輕，這樣就不會出現(xiàn)尿蛋白。
原發(fā)性高血壓有可能引起蛋白尿現(xiàn)象發(fā)生。原發(fā)性高血壓的患者如果血壓長期控制不理想，會引起腎功能的損害，這種損害的早期表現(xiàn)就是蛋白尿現(xiàn)象發(fā)生。如果這種腎功能損害的現(xiàn)象沒有及時地治療并且血壓繼續(xù)處于偏高狀態(tài)，腎功能損害會進(jìn)一步加重，導(dǎo)致腎功能衰竭或者尿毒癥現(xiàn)象發(fā)生，抽血化驗肌酐進(jìn)行性升高。這種原發(fā)性高血壓引起的蛋白尿和腎功能損害的現(xiàn)象可以有效預(yù)防。預(yù)防的關(guān)鍵在于及時發(fā)現(xiàn)高血壓，及時降壓藥治療，同時配合堅持鍛煉、低鹽飲食、保持睡眠良好。
對于長時間蛋白尿是腎炎比較典型的一個表現(xiàn)，但并不是所有的持續(xù)性尿蛋白都是由腎炎引起的，有一種情況叫體力性尿蛋白，這種情況也可以出現(xiàn)持續(xù)的尿蛋白，建議患者應(yīng)該做進(jìn)一步的檢查
選擇性的蛋白尿提示腎臟出現(xiàn)了損害。 正常人尿液中是很少含有蛋白質(zhì)。選擇性蛋白尿是指腎小球濾過膜，對血漿中各種不同分子量的蛋白質(zhì)濾過的狀態(tài)，通常漏出來的只有中小分子量的蛋白質(zhì)從尿中排出，說明腎臟的損害較為輕微。 非選擇性的蛋白尿是指腎小球濾過膜的選擇性差，不管是大分子，還是中分子、小分子的蛋白質(zhì)都能夠漏出來。因此如果出現(xiàn)非選擇性蛋白尿，說明腎臟的損害比較嚴(yán)重。
出現(xiàn)蛋白尿的情況可能是由于腎臟疾病導(dǎo)致的，當(dāng)其疾病治愈后，蛋白尿也就隨之消失，腎病導(dǎo)致的尿蛋白容易反復(fù)。用“益腎清利，疏滯泄?jié)?，扶正祛邪”的中藥治療，日常要注意控制食鹽量，避免食用油脂性過強(qiáng)的食物。如果長期如此的話，最好還需要檢查一下是否嚴(yán)重。
一般在出現(xiàn)蛋白尿的情況下，首先是需要控制飲食的?？梢远喑砸恍┑偷鞍椎氖澄?。可以食用雞蛋，牛奶，瘦肉，魚肉等食物。并且對于腎功能不全較嚴(yán)重的情況，是需要在醫(yī)生的指導(dǎo)下選擇藥物干預(yù)等治療方式治療的。有什么問題去正規(guī)醫(yī)院做個檢查，可以及時采取措施。
可能是存在腎臟方面的疾病可能性比較大，應(yīng)該及時的去醫(yī)院做一下腎功能檢查和B超檢查來確定一下，如果患有腎臟疾病的話，可能存在腎炎，腎囊腫等疾病。既然是可以選擇口服藥物來保守治療的。為確定原因，最好到正規(guī)醫(yī)院做檢查，進(jìn)行針對性的治療。
